Bagaimana Leukemia Limfositik Kronis (CLL) Ditentukan

Isi

• Pementasan & Metode Prognostik
• Pemeriksaan fisik
• Lab dan Tes
• Pencitraan

Didiagnosis dengan leukemia limfositik kronis (CLL) cenderung membuat Anda memiliki lebih banyak pertanyaan daripada jawaban. Setelah didiagnosis, apa yang terjadi selanjutnya? Banyak dari apa yang terjadi tergantung pada tahap CLL Anda. Pementasan penting karena perkembangan alami CLL sangat bervariasi dengan kelangsungan hidup mulai dari beberapa tahun hingga lebih dari 20 tahun. Pementasan biasanya diidentifikasi melalui pemeriksaan fisik dan kerja laboratorium.

Dua sistem biasanya digunakan untuk membantu menentukan tahapan CLL Anda. Sistem Rai yang umum digunakan di Amerika Serikat sudah ada sejak tahun 1975 dan kemudian dimodifikasi pada tahun 1987. Sistem Binet yang umum digunakan di Eropa dikembangkan pada tahun 1977 dan mirip dengan sistem pementasan Rai. Kedua sistem ini mengandalkan pemeriksaan fisik dan data laboratorium untuk menentukan stadium CLL.

Kedua sistem stadium ini saja sering tidak cukup untuk memberikan prognosis, karena beberapa orang dengan CLL stadium awal berkembang lebih cepat daripada yang lain. Oleh karena itu, dokter Anda mungkin memilih untuk melakukan tes lain untuk lebih mengidentifikasi prognosis Anda.

Pementasan & Metode Prognostik

Sistem Pementasan Rai

Sistem pementasan Rai yang dibuat oleh Dr. Kanti Rai pada tahun 1975 adalah sistem klasifikasi lima tahap yang juga terhubung dengan stratifikasi risiko tiga tingkat. Karena lima tahap yang hanya terkait dengan tiga kategori risiko kelangsungan hidup, Anda mungkin mendengarnya digambarkan sebagai kategori risiko daripada tahapan.

Resiko rendah:

• Tahap 0-Limfositosis (peningkatan limfosit dalam darah Anda) tanpa pembesaran organ.

Risiko Menengah:

• Tahap 1-Limfositosis dengan pembesaran kelenjar getah bening. Jumlah sel darah merah (RBC) dan trombosit normal hingga agak rendah.
• Tahap 2-Limfositosis dengan limpa yang membesar. Kelenjar getah bening dan hati juga bisa membesar. Jumlah sel darah merah (RBC) dan trombosit normal hingga agak rendah.

Berisiko tinggi:

• Tahap 3-Limfositosis dengan adanya anemia (jumlah sel darah merah rendah). Mungkin atau mungkin tidak ada pembesaran limpa, hati, atau kelenjar getah bening. Jumlah trombosit akan tetap mendekati normal.
• Tahap 4-Limfositosis dengan adanya trombositopenia (jumlah trombosit rendah). Mungkin atau mungkin tidak mengalami anemia atau pembesaran limpa, hati, atau kelenjar getah bening.

Biasanya Anda akan berkembang dari satu tahap ke tahap berikutnya dengan prognosis menjadi lebih buruk dengan setiap kemajuan. Dengan pengobatan, Anda dapat mundur ke tahap risiko yang lebih rendah dengan prognosis Anda juga membaik.

Sistem Pementasan Binet

Dr. J.L. Binet mendirikan sistem pementasan Binet pada tahun 1977, dua tahun setelah sistem pementasan Rai dibuat. Sistem ini berfokus terutama pada jumlah struktur limfoid yang membesar. Situs dapat berupa hanya pada satu sisi tubuh atau kedua sisi tubuh dan masih dihitung sebagai satu area jika berstruktur sama. Meskipun ada banyak situs limfoid di tubuh, lima situs berikut dinilai dalam sistem pementasan Binet:

• Kelenjar getah bening serviks
• Kelenjar getah bening aksila
• Kelenjar getah bening inguinalis
• Limpa
• Hati

Sistem pementasan Binet terdiri dari 3 kategori berikut:

• Stadium A-Kurang dari tiga situs limfoid yang membesar tanpa anemia (jumlah RBC rendah) atau trombositopenia (jumlah trombosit rendah).
• Stadium B-Tiga atau lebih situs limfoid yang membesar tanpa anemia atau trombositopenia.
• Stadium C-Anemia dan trombositopenia dengan atau tanpa pembesaran situs limfoid

Menggabungkan sistem pementasan Rai atau Binet dengan tes prognostik lain dapat membantu Anda lebih memahami tingkat keparahan CLL dan prognosis Anda secara keseluruhan.

CLL-Indeks Prognostik Internasional

CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) dapat digunakan selain sistem pementasan Rai atau Binet. CLL-IPI menggabungkan informasi tambahan yang tersedia melalui pengujian laboratorium dengan melihat usia, genetik, temuan biokimia dan fisik. Skor indeks keseluruhan adalah kombinasi poin dari faktor-faktor berikut:

• TP53 dihapus atau dimutasi-4 poin
• Poin IGHV-2 yang tidak dimutasi
• Tahap Rai (1-4) atau tahap Binet (B-C) -1 poin
• Usia di atas 65 tahun-1 poin

Rekomendasi perawatan kemudian dapat ditentukan oleh kategori berdasarkan poin berikut:

• Resiko rendah (0-1 poin) -Tidak ada pengobatan
• Risiko Menengah (2-3 poin) -Tidak ada pengobatan kecuali sangat bergejala
• Berisiko tinggi (4-6 poin) -Tangani kecuali tanpa gejala (tidak mengalami gejala penyakit)
• Resiko Sangat Tinggi (7-10 poin) -Jika merawat, gunakan novel atau obat yang menjalani uji coba sebelum kemoterapi

Pemeriksaan fisik

Ujian Kelenjar Getah Bening

Pemeriksaan fisik penting dalam menentukan stadium anemia limfositik kronis karena ini adalah salah satu dari dua aspek yang diperlukan untuk menentukan stadium penyakit ini secara akurat. Pemeriksaannya relatif sederhana karena dokter Anda akan mencari organ limfoid yang membesar. Jaringan limfoid mengandung limfosit dan makrofag yang menyusun sel darah putih kita yang berperan penting dalam sistem kekebalan tubuh kita.

Dokter Anda akan secara sistematis bergerak melalui beberapa kelenjar getah bening untuk mengidentifikasi apakah ada pembesaran. Pemeriksaan fisik menyeluruh untuk mengidentifikasi keterlibatan kelenjar getah bening akan mencakup meraba (pemeriksaan dengan sentuhan) leher Anda (kelenjar getah bening serviks), ketiak (kelenjar getah bening aksila), dan selangkangan (kelenjar getah bening inguinalis). Mereka juga ingin meraba limpa dan hati Anda.

Ujian Limpa

Limpa Anda terletak di bagian kiri atas (kuadran) perut Anda. Untuk mengevaluasi limpa yang membesar, yang disebut splenomegali, dokter Anda mungkin melakukan satu hingga empat pemeriksaan berbeda. Untuk melakukan ini, Anda akan diminta untuk berbaring telentang dan diminta untuk menekuk lutut. Tidak semua langkah diperlukan untuk menentukan apakah Anda memiliki limpa yang membesar.

1. Inspeksi-Anda biasanya tidak dapat melihat limpa, namun limpa yang membesar mungkin terlihat selama inspirasi.
2. Auskultasi-Jika limpa Anda tidak dapat terlihat selama inspirasi, dokter Anda akan mendengarkan dengan stetoskop untuk menggosok limpa. Gosok adalah suara gesekan yang terjadi saat limpa membesar. Jika Anda menderita nyeri di perut kiri atas atau di atas kiri saat Anda menghirup, gosokan limpa harus dilakukan auskultasi.
3. Rabaan-Dengan lutut ditekuk, dokter Anda akan secara sistematis meraba perut kiri atas Anda. Mereka akan menekan dalam-dalam dan melepaskan beberapa kali dan akan menginstruksikan Anda kapan harus menarik napas. Jika dokter Anda tidak berhasil menemukan limpa Anda, mereka mungkin meminta Anda untuk berbalik ke sisi kanan untuk melanjutkan meraba limpa Anda. Kecuali Anda adalah orang dewasa yang masih muda dan kurus, limpa Anda tidak akan dapat dipalpasi kecuali jika sudah membesar.
4. Ketuk-Jika dokter Anda masih tidak yakin apakah Anda memiliki limpa yang membesar, mereka mungkin memutuskan untuk mengetuk (mengetuk dengan lembut) perut Anda. Dalam posisi yang sama dengan palpasi, dokter Anda akan mengetuk perut kiri atas Anda selama inspirasi dan ekspirasi. Jika ada suara yang tumpul selama inspirasi, tetapi tidak saat ekspirasi, limpa yang membesar mungkin menjadi penyebabnya.

Ujian Hati

Hati adalah organ terbesar dalam tubuh, tetapi meskipun sebesar itu, Anda biasanya tidak dapat melihatnya, karena sebagian besar, jika tidak semua, hati Anda harus berada di belakang tulang rusuk kanan Anda. Karena hati Anda adalah organ limfoid, ia dapat membesar karena leukemia limfositik kronis. Untuk pemeriksaan fisik ini, Anda akan diminta untuk berbaring miring ke kiri, memperlihatkan sisi kanan Anda untuk dinilai oleh dokter Anda. Anda harus mencoba untuk rileks dan menghindari meregangkan perut Anda, karena akan mempersulit pemeriksaan. Mungkin membantu menekuk lutut dan / atau meletakkan bantal di antara kedua kaki Anda agar lebih nyaman. Anda dapat mengharapkan langkah-langkah yang mungkin dilakukan dalam pemeriksaan hati ini untuk menentukan apakah Anda memiliki hati yang membesar (hepatomegali); Anda akan melihat bahwa urutannya berbeda dari pemeriksaan limpa:

1. Inspeksi-Ketika hati membesar, dokter Anda mungkin dapat melihat tepi hati di bawah tulang rusuk tanpa pemeriksaan lebih lanjut.
2. Ketuk-Dokter Anda mungkin akan mengetuk (mengetuk) dada Anda untuk menentukan batas hati Anda di mana suara yang tumpul akan terdengar. Biasanya bagian atas hati dapat diidentifikasi di dekat puting kanan dan dapat diidentifikasi dengan perkusi yang berat. Bagian bawah hati paling baik diidentifikasi dengan perkusi ringan di bagian bawah tulang rusuk kanan Anda, yang juga dikenal sebagai margin kosta kanan.
3. Rabaan-Dokter Anda akan menekan perut Anda sedikit di bawah tempat tepi hati teridentifikasi selama perkusi. Mereka kemudian akan terangkat sampai bisa meraba hati.

Penting untuk dipahami bahwa bahkan dengan hati berukuran normal, Anda mungkin mengalami nyeri ringan sesaat. Jika Anda memiliki hati yang membesar dan meradang, Anda akan mengalami nyeri sesaat yang sedang. Sakitnya akan cepat mereda dan tidak membahayakan.

Lab dan Tes

Hitung Darah Lengkap

Hitung darah lengkap (CBC) adalah salah satu tes paling umum yang akan dilakukan selama pengujian untuk CLL. CBC yang abnormal mungkin merupakan salah satu tes yang mengarah pada pengujian lebih lanjut dalam diagnosis CLL. Ini juga merupakan tes yang penting dalam menentukan stadium leukemia limfositik kronis. Tes CBC berisi informasi yang berkaitan dengan:

• Sel darah merah (RBC)-Sel yang membawa oksigen ke tubuh Anda
• Sel darah putih (WBC)-Sel yang membantu melawan infeksi dan penyakit lainnya. Ada lima jenis sel yang menyusun sel darah putih Anda: limfosit, neutrofil, basofil, eosinofil, monosit.
• Trombosit (plt)-Membantu darah Anda membeku
• Hemoglobin (Hgb)-Protein yang membawa oksigen dalam sel darah merah Anda
• Hematokrit (Hct)-Persentase sel darah merah terhadap total volume darah Anda.

CBC standar hanya akan berisi informasi yang berkaitan dengan jumlah total sel darah putih. Seringkali itu akan menjadi CBC standar yang menunjukkan peningkatan jumlah sel darah putih. Untuk membedakan jenis sel apa yang meningkatkan WBC Anda, CBC dengan diferensial perlu dipesan. Tes masa depan selama pengobatan kemungkinan juga akan menjadi CBC dengan diferensial untuk mengevaluasi keefektifan terapi atau stadium lebih lanjut.

Tes Prognostik

Meskipun pementasan CLL dapat membantu mendorong pemahaman tentang di mana Anda berada dalam perjalanan leukemia, itu tidak memberikan secara spesifik tentang prognosis Anda atau perjalanan penyakit dan harapan hidup Anda di masa depan. Anda dan dokter Anda mungkin menginginkan pengujian lebih lanjut untuk membantu mengklarifikasi prognosis Anda. Tes ini memiliki berbagai keberhasilan dalam menentukan prognosis Anda dan penelitian lebih lanjut di bidang ini sedang berlangsung.

Studi genetik dapat dilihat untuk mencari gen tertentu. Gen del (13q) dan trisomi 12 telah dikaitkan dengan prognosis yang menguntungkan. Sementara di sisi lain, del (17p) dan del (11q) telah dikaitkan dengan kekambuhan di masa depan dan pengobatan awalnya gagal. Dengan penelitian genetik, perbaikan pengobatan del (11q) secara spesifik menunjukkan respon yang lebih baik terhadap Fludara (fludarabine), Cytoxan (cyclophosphamide), dan Rituxan (rituximab). Sedangkan del (17p) juga diidentifikasi dengan mutasi gen TP53 lain yang tetap resisten terhadap pengobatan, penelitian genetika lanjutan sedang berlangsung untuk mengidentifikasi kombinasi pengobatan yang lebih baik dan memahami genetika dalam kaitannya dengan prognosis.

Waktu penggandaan limfosit (LDT) adalah tes laboratorium yang menentukan berapa lama jumlah limfosit Anda menjadi dua kali lipat. Biasanya LDT kurang dari 12 bulan menandakan penyakit yang lebih progresif, sedangkan LDT lebih dari 12 bulan dikaitkan dengan keadaan progresif yang lebih lambat.

Status mutasi wilayah variabel rantai berat (IGHV) imunoglobulin diidentifikasi sebagai tidak dimutasi atau dimutasi. IGHV yang tidak dimutasi dikaitkan dengan peningkatan risiko kekambuhan setelah pengobatan serta prognosis yang lebih buruk secara keseluruhan. Jika Anda memiliki IGHV yang tidak dimutasi, Anda mungkin juga lebih rentan terhadap komplikasi CLL lainnya seperti gangguan autoimun, infeksi, dan transformasi Richter. IGHV yang bermutasi lebih disukai. Tes ini merupakan aspek penting dari CLL-International Prognostic Index.

Penanda lainnya dapat digunakan untuk membantu memperjelas prognosis Anda:

• Beta-2 Microglobulin-Meningkatkan tingkat yang terkait dengan peningkatan beban tumor dan prognosis yang lebih buruk.
• CD38-Deteksi terkait dengan prognosis yang lebih buruk.
• ZAP-70- Peningkatan level terkait dengan prognosis yang lebih buruk dan sering ditemukan jika Anda memiliki IGHV yang tidak dimutasi.

Pencitraan

Studi pencitraan seperti CT scan, MRI, sinar-X, dan ultrasound tidak banyak berguna dalam penentuan stadium atau prognosis leukemia limfositik kronis. Stadium bergantung pada temuan pemeriksaan fisik yang tidak memerlukan penilaian radiologis. Namun, jika ada kesulitan dalam menentukan apakah hati atau limpa membesar, USG dapat membantu dalam mendiagnosis splenomegali atau hepatomegali.

• Bagikan
• Balik
• Surel
• Teks