Isi
Hemosiderosis paru adalah kelainan paru-paru yang menyebabkan perdarahan ekstensif, atau perdarahan, di dalam paru-paru, yang menyebabkan penumpukan zat besi yang tidak normal. Penumpukan ini dapat menyebabkan anemia dan jaringan parut paru-paru yang dikenal sebagai fibrosis paru. Hemosiderosis bisa menjadi penyakit primer paru-paru, atau penyakit kardiovaskular atau sistemik sekunder seperti lupus eritematosus sistemik. Penyakit primer biasanya didiagnosis selama masa kanak-kanak.Penyebab
Hemosiderosis primer dapat disebabkan oleh:
- Sindrom Goodpasture: Perdarahan paru dan gangguan autoimun yang memengaruhi ginjal dan paru-paru.
- Sindrom Heiner: Hipersensitivitas terhadap susu sapi.
- Hemosiderosis idiopatik: Perdarahan paru tanpa penyakit kekebalan. Gangguan tersebut mungkin terkait dengan gangguan lain atau tidak diketahui penyebabnya.
Sindrom Goodpasture biasanya terlihat pada pria dewasa muda sementara sindrom Heiner biasanya didiagnosis pada masa bayi. Hemosiderosis paru idiopatik dapat terjadi pada orang dari segala usia, tetapi paling sering didiagnosis pada anak-anak antara usia 1 dan 7 tahun.
Gejala
Gejala utama hemosiderosis paru meliputi batuk darah (hemoptisis), kekurangan zat besi (anemia), dan perubahan jaringan paru-paru. Gejalanya mungkin mulai perlahan atau muncul tiba-tiba. Jika kondisi berkembang perlahan, gejala seperti kelelahan kronis, batuk terus-menerus, pilek, mengi, dan pertumbuhan yang tertunda dapat terjadi. Jika anak Anda menderita sindrom Heiner, Anda mungkin melihat infeksi telinga tengah berulang, batuk terus-menerus, pilek kronis, dan penambahan berat badan yang buruk.
Diagnosa
Jika dokter Anda mencurigai adanya hemosiderosis, mereka mungkin memesan tes darah, biakan tinja, urinalisis, dan analisis dahak berdarah. Tes ini dapat membantu membedakan antara hemosiderosis primer, sindrom Goodpasture, sindrom Heiner, dan penyakit idiopatik, dan hemosiderosis sekunder. Tes darah akan memeriksa anemia dan indikator kondisi lain. Kadar imunoglobulin yang tinggi dapat mengindikasikan sindrom Heiner sementara antibodi anti-GBM yang bersirkulasi mengarah ke sindrom Goodpasture. Tes feses akan mencari darah di feses, yang bisa terjadi dengan hemosiderosis. Urinalisis juga akan mencari darah. Jika ada darah atau protein, itu bisa mengindikasikan penyakit primer atau sekunder. Rontgen dada juga bisa menjadi alat diagnostik yang berguna.
Pilihan pengobatan
Perawatan hemosiderosis berfokus pada terapi pernapasan, oksigen, imunosupresi, dan transfusi darah untuk mengatasi anemia berat. Jika anak Anda menderita sindrom Heiner, semua susu dan produk susu harus dikeluarkan dari makanannya. Ini saja mungkin cukup untuk membersihkan pendarahan di paru-paru mereka. Jika hemosiderosis disebabkan oleh kelainan lain, mengobati kondisi yang mendasarinya dapat mengurangi pendarahan. Kortikosteroid dapat membantu orang yang hanya memiliki gejala perdarahan di paru-paru, tanpa penyebab lain yang ditentukan atau penyakit sekunder. Obat penekan imun juga bisa menjadi pilihan pengobatan. Namun, penelitian masih meneliti seberapa efektif mereka dalam jangka panjang.
Jika Anda, atau anak Anda, didiagnosis dengan hemosiderosis, kemungkinan besar Anda perlu menindaklanjuti untuk perawatan berkelanjutan. Kemungkinan dokter Anda ingin mengawasi saturasi oksigen Anda. serta fungsi paru-paru dan ginjal Anda. Dokter Anda mungkin juga meminta tes darah berkala dan rontgen dada.