Isi
- Apa itu kraniosinostosis?
- Apa penyebab kraniosinostosis?
- Gejala Craniosynostosis
- Berbagai Jenis Craniosynostosis
- Diagnosis Craniosynostosis
- Pengobatan Craniosynostosis
- Perawatan Lanjutan
Apa itu kraniosinostosis?
Pada janin dan bayi baru lahir, tengkorak terdiri dari beberapa lempengan tulang yang dipisahkan oleh sendi berserat fleksibel yang disebut jahitan. Saat bayi tumbuh dan berkembang, jahitannya menutup, membentuk sepotong tulang yang kokoh.
Craniosynostosis adalah suatu kondisi di mana jahitan menutup terlalu dini, menyebabkan masalah pada pertumbuhan otak dan tengkorak yang normal. Penutupan jahitan dini juga dapat menyebabkan tekanan di dalam kepala meningkat dan tengkorak atau tulang wajah berubah dari penampilan normal dan simetris.
Apa penyebab kraniosinostosis?
Craniosynostosis adalah ciri dari banyak sindrom genetik berbeda yang memiliki variasi pola pewarisan dan kemungkinan kekambuhan, tergantung pada sindrom spesifik yang ada.
Penting bagi anak dengan kraniosinostosis dan anggota keluarganya untuk diperiksa secara cermat untuk mengetahui tanda-tanda kelainan genetik yang diturunkan, seperti cacat anggota tubuh, kelainan telinga, atau kelainan jantung.
Gejala Craniosynostosis
Pada bayi dengan kondisi ini, tanda yang paling umum adalah perubahan bentuk kepala dan wajah. Satu sisi wajah anak Anda mungkin terlihat sangat berbeda dari sisi lainnya. Tanda lain yang jauh lebih umum mungkin termasuk:
- Fontanel penuh atau menonjol (titik lunak terletak di bagian atas kepala)
- Kantuk (atau kurang waspada dari biasanya)
- Vena kulit kepala yang sangat terlihat
- Peningkatan sifat lekas marah
- Tangisan bernada tinggi
- Pemberian makan yang buruk
- Muntah proyektil
- Meningkatkan lingkar kepala
- Keterlambatan perkembangan
Gejala kraniosinostosis mungkin menyerupai kondisi atau masalah medis lain, jadi konsultasikan selalu dengan dokter anak Anda untuk mengklarifikasi diagnosis.
Berbagai Jenis Craniosynostosis
Brachycephaly
Brachycephaly anterior melibatkan fusi sisi kanan atau kiri dari jahitan koronal yang melintasi bagian atas kepala bayi dari telinga ke telinga.
Ini disebut sinostosis koronal, dan ini menyebabkan dahi dan alis normal berhenti tumbuh. Hasilnya adalah meratakan dahi dan alis pada sisi yang terkena, dengan dahi cenderung terlalu menonjol pada sisi yang berlawanan. Mata di sisi yang terkena mungkin juga memiliki bentuk yang berbeda, dan mungkin ada perataan di belakang kepala (oksipital). Jika fusi jahitan melewati seluruh bagian belakang tengkorak anak, hasilnya adalah plagiocephaly posterior.
Trigonocephaly
Trigonocephaly adalah perpaduan dari jahitan metopik (dahi). Jahitan ini membentang dari bagian atas kepala ke tengah dahi, menuju hidung.
Penutupan awal dari jahitan ini dapat menghasilkan tonjolan menonjol di dahi. Terkadang, dahi terlihat cukup runcing, seperti segitiga, dengan mata tertutup (hipotelorisme).
Scaphocephaly
Scaphocephaly adalah penutupan atau fusi awal dari jahitan sagital. Jahitan ini membentang dari depan ke belakang, di tengah bagian atas kepala. Fusi ini menyebabkan tengkorak yang panjang dan sempit. Tengkoraknya panjang dari depan ke belakang dan sempit dari telinga ke telinga.
Diagnosis Craniosynostosis
Craniosynostosis mungkin bawaan (hadir saat lahir) atau diamati kemudian, seringkali selama pemeriksaan fisik pada tahun pertama kehidupan.
Diagnosis melibatkan pemeriksaan fisik dan pengujian diagnostik secara menyeluruh. Dokter anak Anda akan memulai dengan riwayat prenatal dan kelahiran lengkap, menanyakan tentang riwayat keluarga craniosynostosis atau kelainan kepala atau wajah lainnya.
Dokter mungkin juga bertanya tentang tonggak perkembangan, karena kraniosinostosis dapat dikaitkan dengan gangguan neuromuskuler lainnya. Keterlambatan perkembangan mungkin memerlukan tindak lanjut medis lebih lanjut untuk masalah yang mendasarinya.
Selama pemeriksaan, dokter akan mengukur lingkar kepala anak Anda untuk mengidentifikasi rentang normal dan abnormal. Craniosynostosis dapat didiagnosis dengan pemeriksaan fisik. Jika perlu, ahli bedah saraf Anda mungkin merekomendasikan tes pencitraan.
Pengobatan Craniosynostosis
Kunci untuk mengobati kraniosinostosis adalah deteksi dan pengobatan dini. Terapi khusus untuk kraniosinostosis akan ditentukan oleh dokter anak Anda berdasarkan:
- Usia anak Anda, kesehatan secara keseluruhan, dan riwayat medis
- Tingkat kraniosinostosis
- Jenis kraniosinostosis (yang melibatkan jahitan)
- Toleransi anak Anda terhadap pengobatan, prosedur, atau terapi tertentu
- Harapan untuk jalannya kraniosinostosis
- Pendapat atau preferensi Anda
Pembedahan biasanya merupakan pengobatan yang direkomendasikan, karena dapat mengurangi tekanan di kepala dan memperbaiki kelainan bentuk wajah dan tulang tengkorak.
Diagnosis dini dan konsultasi dengan spesialis penting. Secara umum waktu terbaik untuk operasi adalah sebelum anak berumur 1 tahun, karena tulang masih sangat lunak dan mudah digerakkan. Jika kondisi anak Anda parah, dokter mungkin merekomendasikan pembedahan sejak usia 1 bulan.
Sebelum operasi, dokter anak Anda akan menjelaskan operasi tersebut dan mungkin meninjau foto sebelum dan sesudah dari anak-anak yang pernah menjalani operasi serupa.
Renovasi Kubah Calvarial
Dalam prosedur ini, ahli bedah membuat sayatan di kulit kepala bayi dan mengoreksi bentuk kepala dengan menggerakkan area tengkorak yang menyatu secara tidak normal atau prematur, lalu membentuk kembali tengkorak tersebut sehingga dapat mengambil lebih banyak kontur bulat. Pembedahan bisa berlangsung hingga enam jam. Bayi Anda kemungkinan akan menghabiskan satu malam di unit perawatan intensif, ditambah beberapa hari tambahan di rumah sakit untuk pemantauan.
Meskipun kelainan bentuk anak Anda terlihat sejak dini, operasi ini paling cocok untuk bayi berusia 5-6 bulan atau lebih untuk memastikan tulang cukup tebal untuk melakukan pembentukan kembali yang diperlukan. Operasi ini biasanya melibatkan transfusi darah.
Setelah operasi, mungkin ada pembengkakan wajah sementara. Tidak seperti pilihan pembedahan lainnya, tidak ada langkah tambahan pasca pembedahan kecuali kambuh kraniosinostosis ditemukan. Anda dapat menindaklanjuti dengan tim bedah Anda satu bulan setelah operasi untuk memeriksa lokasi sayatan operasi, dan sekali lagi pada enam dan 12 bulan setelah prosedur untuk memastikan penyembuhan sedang berlangsung.
Bedah Kraniosinostosis Endoskopi
Beberapa rumah sakit mungkin menawarkan pilihan untuk operasi invasif minimal ini, yang dapat dilakukan saat bayi berusia 2-3 bulan, tergantung pada jenis dan derajat kraniosinostosis.
Prosedur ini melibatkan penggunaan endoskopi, tabung kecil yang dapat dilihat oleh ahli bedah dan segera melihat bagian dalam dan luar tengkorak melalui sayatan yang sangat kecil di kulit kepala. Dokter bedah membuka jahitan yang menyatu sebelum waktunya untuk memungkinkan otak bayi tumbuh secara normal.
Pembedahan itu sendiri memakan waktu sekitar satu jam dan melibatkan lebih sedikit kehilangan darah dibandingkan dengan renovasi kubah tengkorak, sehingga kecil kemungkinannya untuk membutuhkan transfusi darah. Bayi Anda akan tinggal di rumah sakit semalaman untuk pemantauan sebelum dibebaskan untuk pulang.
Jenis operasi ini diikuti dengan penggunaan helm cetakan untuk membentuk kembali tengkorak. Pertemuan tambahan dengan penyedia helm (orthotist) akan diperlukan untuk memasang helm untuk anak Anda. Anda dapat menindaklanjuti dengan tim bedah Anda setiap tiga bulan untuk tahun pertama pasca operasi untuk memeriksa kemajuan pembentukan kembali tengkorak.
Setelah Operasi Craniosynostosis
Setelah operasi kraniosinostosis, anak Anda kemungkinan akan memiliki pembalut seperti turban di sekitar kepalanya, dan mungkin mengalami pembengkakan di wajah dan kelopak mata. Anak Anda akan menghabiskan periode setelah operasi di unit perawatan intensif untuk pemantauan ketat.
Tim perawatan akan mengawasi setiap masalah setelah operasi, seperti:
- Demam (lebih dari 101 derajat Fahrenheit)
- Muntah
- Sifat lekas marah
- Kemerahan dan bengkak di sepanjang area sayatan
- Kewaspadaan menurun
Komplikasi ini memerlukan evaluasi segera oleh ahli bedah anak Anda.
Perawatan Lanjutan
Proses pemulihan berbeda untuk setiap anak. Tim perawatan kesehatan anak Anda akan bekerja dengan keluarga Anda, memberi Anda petunjuk tentang cara merawat anak Anda di rumah dan menguraikan masalah khusus yang memerlukan perhatian medis segera.
Craniosynostosis dapat memengaruhi otak dan perkembangan anak. Tingkat masalah tergantung pada tingkat keparahan kraniosinostosis, jumlah jahitan yang menyatu, dan adanya masalah otak atau sistem organ lain yang dapat memengaruhi anak.
Dokter dapat merekomendasikan konseling genetik untuk mengevaluasi orang tua anak untuk setiap kelainan yang mungkin terjadi dalam keluarga.
Seorang anak dengan kraniosinostosis membutuhkan evaluasi medis yang sering untuk memastikan bahwa tengkorak, tulang wajah, kesejajaran rahang dan otak berkembang secara normal. Tim medis akan memberikan pendidikan dan bimbingan untuk membantu Anda memaksimalkan kesehatan dan kesejahteraan anak Anda.