Isi
Craniopharyngioma adalah jenis tumor otak yang langka, menyerang satu dari setiap 500.000 hingga 2.000.000 orang per tahun. Tumor ini biasanya jinak (tidak agresif), dan hanya ada beberapa kasus kraniofaring ganas (invasif) yang dilaporkan.Craniopharyngioma biasanya menyerang anak-anak antara usia 5 dan 14 tahun. Orang dewasa antara usia 50 dan 74 juga dapat mengembangkan tumor ini. Tumor ini tumbuh jauh di dalam otak, dekat dengan saluran hidung. Anak-anak dan orang dewasa dapat mengalami perubahan penglihatan, sakit kepala, dan masalah hormon akibat craniopharyngioma.
Meskipun tumor dapat diangkat dengan pembedahan, kemoterapi dan radiasi mungkin diperlukan untuk mengangkatnya sepenuhnya. Prognosisnya secara umum baik. Pada anak-anak, tingkat kelangsungan hidup berkisar dari 83 hingga 96% pada lima tahun setelah pengobatan, 65 hingga 100% pada 10 tahun setelah pengobatan, dan rata-rata 62% pada 20 tahun setelah pengobatan. Pada orang dewasa, tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan berkisar antara 54 hingga 96% pada lima tahun, dari 40 hingga 93% pada 10 tahun dan dari 66 hingga 85% pada 20 tahun.
Komplikasi jangka panjang dapat terjadi karena tumor terletak di wilayah otak yang sangat penting.
Lokasi
Jenis tumor ini tumbuh di sella turcica, di dekat dua bagian kecil tapi penting di otak - kelenjar pituitari dan kiasme optik.
Sella turcica adalah struktur tulang di otak tempat kelenjar pituitari berada. Kelenjar pituitari Anda adalah kelenjar endokrin kecil yang bertanggung jawab untuk mengatur fungsi fisik penting termasuk metabolisme, pertumbuhan, dan pemeliharaan cairan dan mineral dalam tubuh.
Kiasma optik, yang terletak tepat di atas kelenjar pituitari, adalah jalur utama tempat semua serabut saraf visual Anda bertemu.
Craniopharyngioma yang tumbuh lambat dapat tiba-tiba menyebabkan gejala yang terlihat begitu mengganggu kelenjar pituitari atau kiasme optik.
Saat tumor membesar, itu bisa menghasilkan tekanan di seluruh otak. Ini juga dapat mengganggu aliran cairan serebrospinal (CSF), berpotensi menyebabkan hidrosefalus (penumpukan cairan di dalam tengkorak).
Gejala
Craniopharyngioma biasanya tumbuh perlahan. Gejala yang berkembang karena lokasi tumor di dalam otak biasanya tidak kentara dan bertahap.
Sakit kepala
Sakit kepala adalah gejala kraniofaring yang paling umum dan dapat dimulai sebagai akibat dari hidrosefalus atau karena tumor mengambil ruang di otak. Sakit kepala dapat dikaitkan dengan sensasi tekanan, dan mengubah posisi kepala dapat memperbaiki atau memperburuk sakit kepala.
Mual dan muntah
Gejala craniopharyngioma lainnya mungkin Anda mengalami mual dan muntah setelah makan. Anda juga mungkin mengalami mual dan muntah bahkan saat Anda tidak banyak makan.
Kelelahan dan Hipersomnia
Gejala-gejala ini dapat terjadi akibat tumor yang mengambil ruang di otak. Tekanan pada kelenjar pituitari yang menyebabkan masalah endokrin yang berhubungan dengan tidur dan tingkat energi-juga dapat berkontribusi.
Bitemporal Hemianopia
Tumor mungkin menekan tepat di tengah kiasme optikus, yang merupakan area saraf yang merasakan penglihatan tepi di kedua mata Anda. Jika tumor sedikit tidak di tengah, Anda mungkin kehilangan penglihatan tepi hanya pada satu mata. mata.
Kadang-kadang, hilangnya penglihatan tepi dimulai pada satu mata dan kemudian melibatkan kedua mata saat tumor tumbuh.
Sering Buang Air Kecil dan Haus Berlebihan
Diabetes insipidus adalah jenis diabetes yang ditandai dengan poliuria (sering buang air kecil) dan polidipsia (frekuensi haus dan minum). Ini disebabkan oleh kekurangan hormon antidiuretik (ADH), hormon yang dilepaskan oleh kelenjar pituitari.
ADH mengatur cairan dalam tubuh Anda dengan menyimpan cairan di tubuh Anda. Jika Anda tidak membuat ADH yang cukup, Anda kehilangan cairan melalui urin. Ini membuat Anda merasa haus terus-menerus karena tubuh Anda perlu mengimbangi kehilangan cairan itu.
Pertumbuhan dan Pubertas yang Tertunda
Kelenjar pituitari mengeluarkan enam hormon termasuk hormon pertumbuhan (GH) yang mengatur pertumbuhan sepanjang hidup, terutama selama masa kanak-kanak dan remaja.Beberapa hormon yang disekresikan oleh kelenjar pituitari mengatur pematangan seksual.
Craniopharyngioma dapat mengganggu kelenjar pituitari, mengganggu pelepasan beberapa atau semua hormon ini, mengakibatkan perawakan pendek dan pubertas tertunda atau tidak lengkap.
Hipotiroidisme
Kelenjar pituitari mengeluarkan hormon perangsang tiroid (TSH), yang merangsang kelenjar tiroid. Ketika hormon ini kekurangan, hipotiroidisme terjadi. Gejala dapat berupa penambahan berat badan, energi rendah, mudah tersinggung, depresi, dan terkadang keterlambatan kognitif.
Insufisiensi Adrenal
Hormon lain yang dilepaskan oleh kelenjar pituitari, hormon adrenokortikotropik (ACTH), merangsang kelenjar adrenal. Ketika hormon ini kekurangan, gejalanya bisa berupa perubahan gula darah, tekanan darah, dan perubahan detak jantung.
Penyebab
Tidak jelas mengapa beberapa orang mengembangkan craniopharyngioma, dan tidak ada faktor risiko atau metode pencegahan yang diketahui.
Berdasarkan penampakan mikroskopis dari tumor ini, diyakini bahwa mereka mulai tumbuh sebelum lahir.
Diagnosa
Jika Anda memiliki gejala craniopharyngioma, evaluasi medis Anda mungkin mencakup beberapa tes untuk membantu mengidentifikasi penyebab masalah Anda.
Pemeriksaan fisik
Selain mendengarkan gejala Anda, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik. Bergantung pada ukuran tumor, Anda mungkin memiliki beberapa tanda craniopharyngioma pada pemeriksaan fisik Anda bahkan sebelum Anda mulai mengeluhkan gejala.
Tanda-tanda yang dapat mengarahkan dokter untuk mendiagnosis craniopharyngioma meliputi:
- Hemianopia temporal (kehilangan penglihatan tepi pada satu atau kedua mata)
- Papilledema (pembengkakan salah satu atau kedua saraf optik Anda-ini dapat dideteksi dengan pemeriksaan mata non-invasif khusus yang menggunakan oftalmoskop)
- Tekanan darah atau detak jantung yang berubah akibat insufisiensi adrenal
- Dehidrasi akibat diabetes insipidus
- Masalah pertumbuhan
- Menjadi kurus atau kelebihan berat badan (tergantung pada hormon mana yang terpengaruh)
Berdasarkan kombinasi gejala Anda dan tanda-tanda pada pemeriksaan fisik Anda, dokter Anda mungkin memesan tes tambahan.
Urinalisis (UA)
Jika Anda mengeluh sering buang air kecil, urinalisis dapat mengidentifikasi penyebab umum seperti infeksi kandung kemih dan diabetes melitus. Dengan diabetes insipidus, asam urat dapat mendeteksi urin encer, yang bisa kurang dari 200 miliosmol (mOsm / kg) -pengukuran ini menunjukkan konsentrasi zat padat yang ada setelah dilarutkan dalam cairan.
Ingatlah bahwa craniopharyngioma dapat, tetapi tidak selalu, menyebabkan diabetes insipidus.
Tes darah
Anda mungkin perlu memeriksakan kadar gula darah dan elektrolit Anda, terutama jika Anda memiliki tanda-tanda kekurangan adrenal atau diabetes insipidus. Jika anak Anda mengalami pertumbuhan yang lambat, dokter Anda mungkin memesan tes tiroid serta tes untuk kadar hormon lainnya, termasuk hormon pertumbuhan.
Pencitraan otak
Jika Anda atau anak Anda mengalami sakit kepala, perubahan penglihatan, atau tanda-tanda pembengkakan otak (seperti papilledema), dokter Anda mungkin memesan brain computerized tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI). Jika craniopharyngioma hadir, pemeriksaan pencitraan mungkin menunjukkan tumor di dalam atau di dekat sella turcica. Pencitraan otak juga dapat menunjukkan hidrosefalus.
Karena tanda dan gejala craniopharyngioma seringkali tidak kentara, Anda mungkin tidak langsung didiagnosis. Pastikan untuk berbicara dengan dokter Anda jika gejala terus berlanjut atau memburuk.
Seringkali, perkembangan gejala yang memicu diagnosis, terutama karena gejala dan tanda tidak dramatis ketika tumornya kecil.
Pengobatan
Reseksi tumor dengan pembedahan umumnya merupakan pengobatan pilihan untuk kraniofaringgioma. Tentu saja, setiap situasi unik, dan Anda mungkin tidak dapat menjalani operasi karena lokasi tumor atau masalah kesehatan lainnya.
Seringkali, pengobatan lengkap melibatkan kombinasi pembedahan dan pengobatan lain seperti radiasi dan kemoterapi. Penatalaksanaan masalah endokrin sebelum dan sesudah pembedahan juga merupakan aspek penting dari pengobatan kraniofaring Anda.
Ada beberapa pendekatan bedah yang digunakan untuk mengangkat kraniofaring. Dokter Anda akan memilih pendekatan yang paling aman dan efektif berdasarkan ukuran dan karakteristik tumor Anda. Pendekatan tersebut meliputi:
- Transkranial: Ketika dokter Anda harus mengakses tumor melalui tengkorak
- Transseptal transsphenoidal: Pendekatan yang digunakan saat dokter mengangkat tumor Anda melalui tulang di atas saluran hidung Anda
- Endonasal endoskopi: Ketika sayatan tidak dibuat, dan tumor diangkat melalui tabung yang ditempatkan melalui lubang hidung Anda dan dimasukkan melalui sella, tempat tumor berada.
Jika tumor Anda tidak dapat diangkat seluruhnya karena letaknya terlalu dekat dengan kelenjar pituitari, kiasma optik, atau hipotalamus (daerah pengontrol hormon di otak), Anda mungkin perlu menjalani perawatan tambahan dengan radiasi atau kemoterapi untuk memberantasnya sepenuhnya.
Prognosa
Setelah craniopharyngioma diangkat, perawatan tambahan mungkin diperlukan karena beberapa alasan.
Tumor dapat tumbuh kembali, dan kekambuhan tumor memerlukan pembedahan tambahan, radiasi, atau kemoterapi.
Terkadang, masalah endokrin tetap ada, termasuk obesitas dan sindrom metabolik. Hal ini dapat terjadi sebagai akibat dari pertumbuhan tumor ke dalam kelenjar pituitari atau hipotalamus atau sebagai komplikasi dari perawatan bedah atau radiasi.
Dalam situasi ini, Anda mungkin memerlukan manajemen jangka panjang dengan penggantian hormon. Selain itu, Anda mungkin perlu minum obat untuk membantu menjaga gula darah atau tekanan darah yang optimal.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Jika Anda, anak Anda, atau orang yang Anda cintai menderita kraniofaring, Anda mungkin terkejut mendengar bahwa ini adalah tumor otak. Anda harus yakin bahwa tumor ini tidak menyebar ke daerah lain di otak, dan tidak dianggap tumor otak yang fatal. Namun demikian, pengobatan seumur hidup mungkin diperlukan untuk menangani komplikasi yang dapat terjadi jika tumor atau pengobatannya menyebabkan gangguan pada struktur endokrin atau visual di dekatnya.
Pilihan Perawatan untuk Tumor Otak