Isi
Eksstrofi kloaka adalah cacat lahir yang jarang tetapi serius. Ini mempengaruhi sekitar 1 dari setiap 250.000 kelahiran. Anak-anak dengan exstrophy kloaka mengalami masalah selama perkembangan prenatal organ perut mereka. Mereka mungkin dilahirkan dengan bagian-bagian organ mereka terbuka di luar tubuh. Mereka juga sering mengalami masalah lain dengan perkembangan organ perut. Misalnya, kandung kemih sering terbelah menjadi dua bagian, seperti rektum dan usus besar.Ekstrofi kloaka harus ditangani dengan pembedahan. Ada berbagai opsi tergantung situasinya. Pembedahan difokuskan terutama untuk memulihkan fungsi saluran pencernaan. Dengan pembedahan ini, anak-anak penderita exstrophy kloaka dapat hidup seutuhnya.
Istilah "kloaka" mengacu pada kloaka-rongga umum di ujung saluran pencernaan. Banyak organisme vertebrata memiliki kloaka. Ini melepaskan kotoran dan sekresi alat kelamin. "Exstrophy" mengacu pada keberadaan semua atau sebagian dari organ internal di bagian luar tubuh. Ini paling sering digunakan untuk malformasi organ perut, seperti exstrophy kandung kemih.
Gejala
Gejala klasik eksstrofi kloaka adalah adanya bagian-bagian organ perut di bagian luar tubuh. Secara khusus, organ menonjol melalui dinding perut di area tali pusat, di mana Anda mengharapkan pusar. Ini dikenal sebagai omfalokel. Omfalokel kecil mungkin hanya mengandung bagian usus. Omfalokel besar dapat berarti bahwa banyak organ perut yang menonjol dari rongga perut. Organ-organ ini bisa termasuk usus, hati, dan limpa.
Eksstrofi kandung kemih juga merupakan komponen umum dari exstrofi kloaka. Ini juga merupakan kondisi yang bisa terjadi dengan sendirinya. Itu terjadi pada sekitar 1 dari 50.000 kelahiran hidup. Kandung kemih terkena permukaan luar tubuh. Itu juga dibagi menjadi dua. Karena pembelahan ini, kandung kemih tidak bisa menahan kencing.
Anak-anak dengan exstrophy kloaka mungkin juga tidak memiliki anus yang terbentuk dengan tepat. Usus besar mungkin terhubung ke kandung kemih daripada keluar dengan benar. Mereka mungkin juga memiliki masalah tulang belakang, seperti spina bifida.
Akhirnya, alat kelamin anak-anak dengan exstrophy kloaka mungkin juga mengalami kesulitan terbentuk. Bayi laki-laki mungkin memiliki lingga dan skrotum yang terbelah. Lingga juga mungkin terkandung di dalam kandung kemih pada saat lahir. Bayi perempuan mungkin memiliki klitoris yang terbelah atau dua lubang vagina. Beberapa individu memiliki alat kelamin ambigu.
Penyebab
Eksstrofi kloaka diduga disebabkan oleh masalah perkembangan dinding perut bagian bawah dan organ perut selama perkembangan embrio. Sampai saat ini, dokter tidak mengetahui mengapa hal itu bisa terjadi.
Ekstrofi kloaka dapat terjadi lebih sering selama kehamilan multipel, khususnya dengan kembar identik. Kedua anak kembar tersebut belum tentu terpengaruh.
Diagnosa
Eksstrofi kloaka dapat dikenali pada atau sebelum waktu kelahiran. Ini sering terdeteksi untuk pertama kalinya selama USG prenatal. Diagnosis kemudian akan dipastikan pada saat lahir.
Pengobatan
Mengobati exstrophy kloaka biasanya membutuhkan bayi untuk menjalani serangkaian operasi dari waktu ke waktu. Ini kadang-kadang disebut sebagai rekonstruksi bertahap karena perbaikannya dilakukan secara bertahap.
Komponen spesifik rekonstruksi akan berbeda-beda, bergantung pada kondisi khusus anak Anda. Namun, ada beberapa elemen perbaikan yang lebih umum. Ini termasuk:
- Perbaikan perut biasanya dilakukan menjelang waktu kelahiran. Ini biasanya termasuk menutup kandung kemih dan membuat kolostomi. Menutup kandung kemih memungkinkannya menahan urin yang dibuat oleh ginjal. Kemudian dapat dikeringkan melalui uretra. Kolostomi adalah pembukaan dari usus besar ke permukaan kulit. Usus dapat mengeluarkan feses melalui lubang ini ke dalam kantong penampung. Tas koleksi ini dikenal sebagai kantong kolostomi. Pada saat yang bersamaan, kandung kemih dipindahkan ke perut dan dinding perut ditutup.
- Osteotomi adalah operasi yang digunakan untuk menyesuaikan tulang pinggul agar panggul dapat menopang organ dalam dengan baik. Operasi kandung kemih tambahan terkadang dilakukan pada saat yang bersamaan.
- Prosedur pull-through bisa dilakukan jika anak lahir dengan usus besar yang cukup untuk menghasilkan feses yang padat. Prosedur pull-through menghubungkan usus besar ke rektum. Ini akan memungkinkan anak mengeluarkan feses melalui rektum.
Penugasan Gender
Pengobatan exstrophy kloaka mungkin juga melibatkan operasi pada alat kelamin. Eksstrofi kloaka, sebagian, merupakan perbedaan diferensiasi seksual. Operasi genital untuk eksstrofi kloaka agak kontroversial. Secara historis, semua individu dengan exstrophy kloaka telah dikategorikan sebagai perempuan, karena masalah ekstensif yang terlihat pada struktur lingga. Namun, banyak individu XY dengan exstrophy kloaka mengembangkan identitas gender laki-laki. Oleh karena itu, orang tua dan dokter harus berdiskusi secara mendalam tentang penugasan gender dan jenis kelamin pengasuhan sebelum membuat keputusan tentang bagaimana melanjutkan.
Mengatasi
Ketika anak Anda didiagnosis dengan exstrophy kloaka, itu bisa terasa menakutkan. Anak Anda kemungkinan akan membutuhkan sejumlah operasi selama beberapa tahun. Mereka mungkin juga perlu menghabiskan waktu di rumah sakit.
Pengasuhan di rumah untuk anak-anak ini juga berbeda dengan anak-anak lainnya. Anda mungkin perlu belajar cara mengganti kantong kolostomi dan mengajarkan keterampilan itu kepada perawat lain. Anak Anda mungkin juga memiliki kebutuhan khusus lainnya.
Penting untuk diingat bahwa anak-anak dengan exstrophy kloaka dapat berumur panjang, hidup sehat. Kehidupan mereka dalam beberapa hal mungkin berbeda dari kehidupan anak-anak lain, tetapi itu tidak berarti mereka lebih buruk.
Sebagai seorang anak atau orang dewasa dengan exstrophy kloaka, Anda mungkin menghadapi tantangan khusus seputar hubungan dan seksualitas. Organ seksual Anda mungkin berbeda dari yang Anda atau pasangan Anda harapkan. Anda mungkin juga berurusan dengan kantong kolostomi atau masalah lain yang mungkin rumit untuk dijelaskan kepada pasangan. Cobalah untuk tidak putus asa. Orang dengan exstrophy kloaka dapat dan memang memiliki hubungan cinta dan seksual. Seringkali orang dengan kondisi ini juga dapat memiliki anak, dengan bantuan teknik reproduksi berbantuan.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Jika Anda berurusan dengan exstrophy kloaka, penting untuk mencari dukungan. Jika Anda adalah orang tua, ahli bedah di rumah sakit anak-anak yang berspesialisasi dalam kondisi ini mungkin dapat menghubungkan Anda dengan orang tua lain yang menangani diagnosis ini. Ada juga kelompok dukungan online untuk orang tua yang berurusan dengan exstrophy kloaka dan kandung kemih.
Jika Anda seorang anak, remaja, atau orang dewasa dengan exstrophy kloaka, dukungan juga tersedia untuk Anda! Akan sangat membantu untuk berbicara dengan orang lain yang hidup dengan kondisi serupa. Lagi pula, remaja lain yang mencari cara untuk menangani tas kolostomi di pesta prom mungkin lebih mudah diajak bicara daripada orang dewasa yang paling simpatik sekalipun! Komunitas online, seperti yang ada di Courage to Shine, juga dapat membantu Anda melihat bagaimana orang lain hidup, dan berkembang dengan exstrophy kloaka dan kondisi terkait.
Ingat, terkadang merasa kewalahan adalah hal yang wajar. Jangan takut untuk mencari bantuan dan informasi. Bicaralah dengan dokter Anda, atau carilah terapis yang mengkhususkan diri dalam menangani individu dengan kondisi kesehatan kronis. Ada banyak orang yang bisa memberi Anda informasi dan dukungan yang Anda butuhkan.