Isi
Chylothorax adalah sejenis efusi pleura (kumpulan cairan di antara selaput yang melapisi paru-paru yang disebut pleura), tetapi bukannya cairan pleura normal, itu adalah kumpulan chyle (cairan getah bening). Ini disebabkan oleh penyumbatan atau gangguan pada saluran toraks di dada. Penyebabnya meliputi trauma, operasi dada, dan kanker yang melibatkan dada (seperti limfoma).
Ini mungkin dicurigai dalam studi seperti rontgen dada, tetapi diagnosis biasanya dibuat dengan memasukkan jarum ke dalam rongga pleura (thoracentesis) dan mengeluarkan cairan. Sejumlah opsi perawatan berbeda tersedia. Kadang-kadang hilang dengan sendirinya atau dengan pengobatan, tetapi seringkali mereka memerlukan prosedur seperti penempatan shunt, ligasi duktus toraks, embolisasi, dan lain-lain.
Chylothorax jarang terjadi pada orang dewasa dan anak-anak tetapi merupakan bentuk efusi pleura yang paling umum pada bayi baru lahir.
Anatomi dan Fungsi
Duktus toraks adalah pembuluh getah bening utama dalam tubuh, dengan pembuluh limfatik menjadi bagian dari sistem kekebalan yang membawa getah bening ke seluruh tubuh. Duktus toraks berfungsi untuk membawa chyle dari usus ke darah.
Komponen Chyle
Chyle terdiri dari kilomikron (asam lemak rantai panjang dan ester kolesterol) serta sel kekebalan dan protein seperti limfosit T dan imunoglobulin (antibodi), elektrolit, banyak protein, dan vitamin yang larut dalam lemak (A, D, E, dan K ). Saat saluran toraks melewati dada, ia juga mengambil getah bening dari pembuluh limfatik yang mengeringkan dada.
Sejumlah besar cairan (sekitar 2,4 liter pada orang dewasa) melewati duktus ini setiap hari (dan dapat berakhir di rongga pleura dengan chylothorax).
Obstruksi Duktus Toraks
Duktus dapat langsung terluka melalui trauma atau pembedahan, atau tersumbat oleh tumor (lihat penyebab di bawah). Ketika saluran toraks tersumbat (seperti tumor), biasanya menyebabkan pecahnya saluran limfatik sekunder yang menyebabkan penyumbatan.
Karena lokasi duktus toraks, efusi pleura lebih sering terjadi di sisi kanan dada, meskipun kadang bilateral.
Banyak orang mengenal limfedema dengan kanker payudara yang dialami beberapa wanita setelah operasi payudara yang menyebabkan pembengkakan dan nyeri pada lengan. Dalam kasus ini, penumpukan cairan getah bening di lengan bertanggung jawab atas gejala tersebut. Dengan chylothorax, mekanismenya serupa, dengan chylothorax menjadi bentuk limfedema obstruktif dengan akumulasi cairan getah bening di antara selaput yang melapisi paru-paru, bukan di lengan.
Gejala
Awalnya, kilotoraks mungkin memiliki sedikit gejala. Saat cairan menumpuk, sesak napas biasanya merupakan gejala yang paling umum. Saat efusi tumbuh, orang mungkin juga mengalami batuk dan nyeri dada. Demam biasanya tidak ada.
Ketika chylothorax terjadi karena trauma atau pembedahan, gejala biasanya dimulai sekitar seminggu setelah kecelakaan atau prosedur.
Penyebab
Ada sejumlah kemungkinan penyebab chylothorax, dengan mekanismenya yang berbeda bergantung pada penyebabnya.
Tumor
Tumor dan / atau pembesaran kelenjar getah bening (karena penyebaran tumor) di mediastinum (area dada di antara paru-paru) adalah penyebab umum, yang bertanggung jawab atas sekitar setengah dari efusi ini pada orang dewasa. Kilotoraks berkembang ketika tumor menyusup ke pembuluh limfatik dan saluran toraks.
Limfoma adalah kanker paling umum yang menyebabkan kilotoraks, terutama limfoma non-Hodgkin. Kanker lain yang dapat menyebabkan kilotoraks termasuk kanker paru-paru, leukemia limfositik kronis, dan kanker esofagus. Kanker yang menyebar (bermetastasis) ke dada dan mediastinum, seperti kanker payudara, juga dapat menyebabkan chylothorax.
Operasi
Operasi dada (kardiotoraks) juga merupakan penyebab umum chylothorax dan merupakan penyebab tersering pada anak-anak (seringkali karena operasi untuk penyakit jantung bawaan). Biasanya terjadi karena kerusakan langsung pada saluran toraks selama operasi.
Trauma
Trauma adalah penyebab umum chylothorax lainnya, dan sering kali diakibatkan oleh trauma tumpul, cedera ledakan, tembakan, atau tusukan. Terkadang, chylothorax terjadi hanya dari batuk atau bersin.
Sindrom Bawaan dan Kelainan Perkembangan
Kilotoraks kongenital (sejak lahir) dapat terlihat dengan limfangiomatosis kongenital, limfangiektasis, dan kelainan limfatik lainnya. Ini juga dapat terjadi sehubungan dengan sindrom seperti sindrom Down, sindrom Turner, sindrom Noonan, dan sindrom Gorham-Stout.
Penyebab Jarang
Jauh lebih jarang, kilotoraks dapat terlihat pada orang yang mengalami gagal jantung kongestif dan hipertensi paru (karena tekanan vena yang tinggi), sirosis, sarkoidosis, amiloidosis, dan infeksi seperti tuberkulosis, histoplasmosis, dan filariasis. Beberapa perawatan medis, seperti radiasi ke dada dan nutrisi parenteral total, juga dikaitkan dengan efusi ini.
Diagnosa
Diagnosis chylothorax dapat dicurigai berdasarkan operasi dada atau trauma baru-baru ini. Saat ujian, suara paru-paru yang menurun mungkin terdengar.
Pencitraan
Tes pencitraan biasanya merupakan langkah pertama dalam diagnosis dan mungkin termasuk:
- Rontgen dada: Foto rontgen dada mungkin menunjukkan efusi pleura, tetapi tidak dapat membedakan antara chylothorax dan jenis efusi pleura lainnya.
- USG: Seperti rontgen dada, USG mungkin menunjukkan efusi pleura, tetapi tidak dapat membedakan chylothorax dari efusi lain.
- CT dada: Jika seseorang mengembangkan chylothorax tanpa trauma atau pembedahan, CT dada biasanya dilakukan untuk mencari keberadaan tumor atau kelenjar getah bening di mediastinum. Kadang-kadang, kerusakan pada saluran toraks dapat terlihat.
- MRI: Meskipun MRI baik untuk memvisualisasikan saluran toraks, MRI tidak sering digunakan dalam diagnosis. Ini mungkin berguna bagi mereka yang memiliki alergi terhadap pewarna kontras yang digunakan dengan CT, dan ketika diperlukan visualisasi saluran toraks yang lebih baik.
Prosedur
Prosedur dapat digunakan untuk mendapatkan sampel cairan di chylothorax atau untuk menentukan jenis dan tingkat kerusakan pada duktus toraks atau pembuluh limfatik lainnya.
Limfangiografi: Limfangiogram adalah studi di mana pewarna disuntikkan untuk memvisualisasikan pembuluh limfatik. Ini dapat dilakukan untuk membantu diagnosis tingkat kerusakan (dan lokasi) pada pembuluh limfatik, dan juga dalam persiapan untuk prosedur embolisasi (lihat di bawah).
Prosedur yang lebih baru seperti limfangiografi resonansi magnetik kontras dinamis dan limfangiografi intranodal menggabungkan prosedur ini dengan pengujian radiologis untuk mendeteksi sumber kebocoran dengan lebih baik.
Limfoskintigrafi: Tidak seperti limfangiogram, limfoskintigrafi menggunakan penanda radioaktif untuk memvisualisasikan sistem limfatik. Setelah menyuntikkan pelacak radioaktif, kamera gamma digunakan untuk mendeteksi radiasi dan secara tidak langsung memvisualisasikan pembuluh limfatik.
Thoracentesis: Torasentesis adalah prosedur di mana jarum halus yang panjang dimasukkan melalui kulit di dada dan ke dalam rongga pleura. Cairan kemudian dapat ditarik untuk dievaluasi di lab. Dengan chylothorax, cairan biasanya tampak seperti susu dan memiliki kadar trigliserida yang tinggi. Warnanya putih karena lemak yang diemulsi dalam cairan limfatik, dan ketika dibiarkan, cairan akan terpisah (seperti krim) menjadi beberapa lapisan.
Perbedaan diagnosa
Kondisi yang mungkin tampak mirip dengan chylothorax, setidaknya pada awalnya meliputi:
- Pseudochylothorax: Pseudochylothorax berbeda dari chylothorax karena melibatkan akumulasi kolesterol dalam efusi yang sudah ada daripada cairan getah bening / trigliserida di rongga pleura, dan memiliki penyebab dan pengobatan yang berbeda. Pseudochylothorax dapat dikaitkan dengan efusi pleura karena artritis reumatoid, tuberkulosis, atau empiema.
- Efusi pleura ganas: Dalam efusi pleura ganas, sel kanker hadir dalam efusi pleura.
- Hemothorax: Dalam hemothorax, darah hadir di rongga pleura.
Semua kondisi ini dapat tampak serupa pada tes pencitraan seperti rontgen dada, tetapi akan berbeda ketika cairan yang diperoleh dari thoracentesis dievaluasi di laboratorium dan di bawah mikroskop.
Perawatan
Dengan chylothorax kecil, efusi terkadang dapat diobati secara konservatif (atau dengan obat-obatan), tetapi jika bergejala, seringkali memerlukan prosedur pembedahan. Pilihan pengobatan seringkali bergantung pada penyebab yang mendasari. Tujuan pengobatan adalah untuk mengeluarkan cairan dari rongga pleura, mencegahnya menumpuk kembali, mengobati masalah yang disebabkan oleh kilotoraks (seperti masalah nutrisi atau kekebalan), dan mengobati penyebab yang mendasari. Beberapa kebocoran saluran dada sembuh dengan sendirinya.
Untuk beberapa orang, pembedahan harus dipertimbangkan lebih awal, seperti orang yang mengembangkan chylothorax setelah pembedahan untuk kanker esofagus, jika kebocorannya besar, atau jika terjadi masalah kekebalan, elektrolit, atau nutrisi yang parah.
Tidak seperti beberapa efusi pleura di mana tabung dada ditempatkan untuk terus menguras efusi, pengobatan ini tidak digunakan dengan chylothorax karena dapat menyebabkan malnutrisi dan masalah dengan fungsi kekebalan.
Pengobatan
Obat somatostatin atau octreotide (analog somatostatin) dapat mengurangi penumpukan chyle pada beberapa orang, dan mungkin merupakan pilihan non-bedah, terutama mereka yang mengalami chylothorax akibat operasi dada.
Obat lain sedang dievaluasi dalam penelitian, seperti penggunaan etilefrine, dengan beberapa keberhasilan.
Operasi
Sejumlah prosedur berbeda dapat dilakukan untuk menghentikan penumpukan cairan di chylothorax, dan pilihan teknik biasanya tergantung pada penyebabnya.
- Ligasi duktus toraks: Ligasi duktus toraks melibatkan pengikatan (pemotongan) duktus untuk mencegah aliran melalui bejana. Ini secara konvensional dilakukan melalui torakotomi (operasi dada terbuka) tetapi dapat dilakukan sebagai prosedur bedah torakoskopi berbantuan video (VATS) yang tidak terlalu invasif.
- Shunting: Ketika cairan terus menumpuk, sebuah pirau (pirau pleuroperitoneal) dapat dipasang yang membawa cairan dari rongga pleura ke dalam perut. Dengan mengembalikan cairan ke tubuh, jenis pirau ini mencegah malnutrisi dan masalah lain yang dapat terjadi jika getah bening dikeluarkan dari tubuh. Sebuah pirau pleuroperitoneal mungkin tertinggal di tempatnya untuk jangka waktu yang signifikan.
- Pleurodesis: Pleurodesis adalah prosedur di mana bahan kimia (biasanya bedak) disuntikkan ke dalam rongga pleura. Hal ini menciptakan peradangan yang menyebabkan kedua membran saling menempel dan mencegah akumulasi cairan lebih lanjut di dalam rongga.
- Pleurektomi: Pleurektomi tidak sering dilakukan, tetapi melibatkan pengangkatan selaput pleura sehingga rongga tidak lagi ada untuk menumpuk cairan.
- Embolisasi: Baik embolisasi duktus toraks atau embolisasi duktus selektif dapat digunakan untuk menutup duktus toraks atau menutup pembuluh limfatik lainnya. Keuntungan embolisasi adalah kebocoran dapat divisualisasikan secara langsung dan merupakan prosedur yang kurang invasif dibandingkan beberapa prosedur di atas.
Perubahan Pola Makan
Orang dengan chylothorax merekomendasikan untuk mengurangi jumlah lemak dalam makanan mereka dan makanan tersebut dapat dilengkapi dengan asam lemak rantai menengah. Nutrisi parenteral total (pemberian protein, karbohidrat, dan lemak secara intravena) mungkin diperlukan untuk menjaga nutrisi. Cairan intravena konvensional hanya mengandung garam dan glukosa.
Perawatan Suportif
Chylothorax dapat menyebabkan masalah nutrisi dan imunodefisiensi, dan manajemen yang cermat dari masalah ini diperlukan.
Coping dan Prognosis
Chylothorax bisa menakutkan sebagai orang dewasa atau sebagai orang tua jika itu adalah anak Anda, dan membingungkan karena jarang dibicarakan.Prognosisnya sering bergantung pada proses yang mendasari, tetapi dengan pengobatan, seringkali baik. Konon, itu dapat menyebabkan sejumlah masalah seperti kekurangan nutrisi, defisiensi kekebalan, dan kelainan elektrolit yang perlu dipantau dan diobati secara ketat. Menjadi anggota aktif tim medis Anda bisa sangat membantu untuk memastikan semua masalah ini ditangani dengan cermat.
Studi jangka panjang yang diterbitkan pada tahun 2012 menemukan bahwa anak-anak yang mengalami chylothorax saat masih bayi cenderung tumbuh subur, tanpa penundaan perkembangan yang signifikan atau masalah dengan fungsi paru-paru.