Isi
- Apa itu gangguan Parkinsonian atipikal?
- Apa saja gejala gangguan Parkinsonian atipikal?
- Apa faktor risiko gangguan Parkinsonian atipikal?
- Diagnosis Parkinsonisme atipikal
- Pengobatan Parkinsonisme atipikal
Apa itu gangguan Parkinsonian atipikal?
Gangguan Parkinson atipikal adalah penyakit progresif yang muncul dengan beberapa tanda dan gejala penyakit Parkinson, tetapi umumnya tidak merespons pengobatan obat dengan levodopa dengan baik. Mereka terkait dengan penumpukan protein abnormal di dalam sel otak.
Istilah ini mengacu pada beberapa kondisi, yang masing-masing mempengaruhi bagian tertentu dari otak dan menunjukkan arah yang khas:
- Demensia dengan tubuh Lewy, ditandai dengan akumulasi abnormal protein alfa-sinuklein di sel otak ("sinukleinopati")
- Kelumpuhan supranuklear progresif, melibatkan penumpukan protein tau ("tauopathy") yang mempengaruhi lobus frontal, batang otak, otak kecil dan substansia nigra
- Atrofi sistem ganda, synucleinopathy lain yang mempengaruhi sistem saraf otonom (bagian dari sistem saraf yang mengontrol fungsi internal seperti detak jantung, tekanan darah, pencernaan buang air kecil), substansia nigra dan kadang-kadang otak kecil
- Sindrom kortikobasal, tauopati langka yang biasanya mempengaruhi satu sisi tubuh lebih dari yang lain dan membuat pasien sulit untuk melihat dan menavigasi melalui ruang
Apa saja gejala gangguan Parkinsonian atipikal?
Seperti penyakit Parkinson klasik, gangguan Parkinsonian atipikal menyebabkan otot kaku, tremor, dan masalah dengan berjalan / keseimbangan dan koordinasi motorik halus.
Pasien dengan Parkinsonisme atipikal sering kali mengalami kesulitan berbicara atau menelan, dan air liur dapat menjadi masalah. Gangguan kejiwaan seperti agitasi, kecemasan atau depresi juga dapat menjadi bagian dari gambaran klinis.
Demensia dengan badan Lewy (DLB) dapat menyebabkan perubahan perhatian atau kewaspadaan selama berjam-jam atau berhari-hari, seringkali dengan periode tidur yang lama (dua jam atau lebih) di siang hari. Halusinasi visual - biasanya hewan kecil atau anak-anak, atau bayangan bergerak di pinggiran bidang visual - sering terjadi di DLB. DLB adalah yang kedua setelah penyakit Alzheimer sebagai penyebab demensia pada orang tua, dan paling sering menyerang pasien berusia 60-an.
Pasien dengan progressive supranuclear palsy (PSP) mungkin mengalami kesulitan dengan gerakan mata, terutama saat melihat ke bawah, dan dengan keseimbangan - saat menuruni tangga, misalnya. Jatuh ke belakang sering terjadi dan dapat terjadi selama perjalanan awal penyakit. PSP biasanya tidak terkait dengan tremor, tidak seperti penyakit Parkinson.
Atrofi sistem ganda (MSA) dapat mempengaruhi fungsi otonom, dengan urgensi buang air kecil, retensi dan inkontinensia, sembelit, pusing saat berdiri (ortostasis) dan disfungsi ereksi signifikan yang tidak dapat dijelaskan pada pria. Penderita mungkin mengalami perubahan warna dan suhu di tangan dan kaki, seperti kemerahan dan kedinginan. Ketika MSA mempengaruhi otak kecil, pasien mungkin mengalami ataksia, ditandai dengan gaya berjalan tidak stabil yang luas, dan kurangnya koordinasi di tangan, kaki atau keduanya.
Gejala sindrom kortikobasal (CBS) sering muncul hanya di satu sisi tubuh. Dystonia (postur tubuh yang tidak normal) dan mioklonus (tersentak tiba-tiba) dapat terjadi. Beberapa pasien mungkin mengalami kesulitan dengan aritmatika sederhana sejak dini. Pasien mungkin menderita ketidakmampuan untuk mendemonstrasikan atau mengenali penggunaan benda-benda umum. Misalnya, penderita CBS mungkin tidak dapat menunjukkan bagaimana palu digunakan untuk memukul paku atau bagaimana sendok menyendok makanan dan mengarahkannya ke mulut. Gejala lain yang tidak biasa dari CBS adalah fenomena tungkai asing, di mana pasien mengalami lengan atau kakinya sebagai struktur asing yang tidak dapat dikendalikan oleh pasien. Pasien mungkin berulang kali memilih kancing atau ritsleting pada pakaian mereka tanpa menyadarinya. Fenomena anggota tubuh asing dapat menyebabkan ketakutan dan kesusahan yang besar bagi pasien.
Apa faktor risiko gangguan Parkinsonian atipikal?
Gangguan Parkinsonian atipikal saat ini tidak dianggap genetik. Sebagian besar kasus timbul dari penyebab yang tidak diketahui, meskipun beberapa mungkin terkait dengan paparan obat atau trauma jangka panjang.
Diagnosis Parkinsonisme atipikal
Untuk mendiagnosis gangguan Parkinsonian atipikal pada pasien yang menunjukkan gejala, dokter akan memulai dengan riwayat menyeluruh dan pemeriksaan neurologis, dan menentukan tindakan selanjutnya jika terapi obat penyakit Parkinson tidak menyelesaikan masalah.
Ia mungkin menggunakan teknik pencitraan seperti positron emission tomography (PET), magnetic resonance imaging (MRI) atau metode yang melacak pengangkutan dopamin di otak (DAT-SPECT.)
Pengobatan Parkinsonisme atipikal
Meskipun penelitian memperdalam pemahaman medis tentang gangguan ini, gangguan Parkinsonian atipikal bersifat progresif dan belum ada pengobatan yang dapat menyembuhkan.
Terapi fisik dan okupasi yang suportif dapat membantu pasien mengatasi gejalanya, dan memaksimalkan kemampuan pasien untuk menelan sangatlah penting. Manifestasi spesifik psikiatri dan lainnya dari penyakit ini dapat merespons pengobatan.