Isi
Limfoma Sel Besar Anaplastik (ALCL) adalah jenis limfoma non-Hodgkin (NHL) yang relatif tidak umum yang muncul dari sel-T. Sel-T adalah sejenis sel kekebalan yang melindungi tubuh dari infeksi. Ada dua jenis limfoma sel besar anaplastik, tipe sistemik primer, dan tipe kulit primer.- Jenis sistemik mempengaruhi kelenjar getah bening dan organ lainnya.
- Jenis kulit mempengaruhi terutama kulit
Jenis Sistemik Primer
Jenis ALCL sistemik mempengaruhi anak-anak dan orang dewasa. Pada orang dewasa, ini adalah limfoma yang relatif jarang, tetapi pada anak-anak, ALCL menyumbang 1 dari 10 kasus semua limfoma. Kebanyakan orang dengan limfoma ini pertama kali mengeluhkan pembesaran kelenjar getah bening, meskipun jarang mengenai usus atau tulang tanpa melibatkan kelenjar getah bening.
Diagnosis dibuat dengan biopsi dari kelenjar getah bening atau organ yang terkena. Biopsi menunjukkan pola anaplastik khusus dari limfoma ini di bawah mikroskop. Ahli patologi akan sering menguji jaringan biopsi dengan penanda limfoma khusus yang dapat mengidentifikasi molekul unik yang disebut CD30 pada permukaan sel kanker di ALCL. Keberadaan molekul CD30 ini membedakannya dari jenis NHL lainnya.
Tes penanda lain untuk protein khusus, yang disebut protein ALK, juga dilakukan. Tidak semua penderita ALCL positif ALK. Mereka yang memiliki protein ALK akan lebih baik setelah pengobatan dibandingkan mereka yang tidak. Anak-anak lebih cenderung memiliki protein ALK dibandingkan orang dewasa. Setelah diagnosis ALCL dikonfirmasi, serangkaian tes dilakukan untuk menemukan stadium limfoma.
ALCL sistemik diobati dengan kemoterapi. Hasil pengobatan umumnya baik, terutama bagi mereka yang positif ALK. Rituximab, antibodi monoklonal, yang digunakan di sebagian besar bentuk umum NHL tidak digunakan dalam ALCL karena tidak bekerja untuk limfoma sel-T.
Sebaliknya, Brentuximab vedotin (Adcetris) menargetkan molekul CD30 dan telah disetujui oleh FDA pada tahun 2011 untuk pengobatan ALCL pada mereka yang memiliki penyakit yang tersisa setelah pengobatan atau pada mereka yang penyakitnya kembali setelah pengobatan yang berhasil sebelumnya.
Jenis Kulit Primer
Jenis kulit ALCL mempengaruhi terutama kulit. Ini adalah jenis limfoma non-Hodgkin yang paling umum kedua yang memengaruhi limfoma sel-T kulit (CTCL). ALCL kulit masih merupakan kondisi langka, terutama menyerang orang dewasa yang lebih tua.
Orang yang terkena pertama kali melihat pembengkakan atau bisul pada kulit. Kunjungan ke dokter biasanya menghasilkan biopsi kulit, yang memastikan diagnosisnya. Studi penanda untuk molekul khusus CD30 diperlukan untuk memberi label penyakit sebagai ALCL.
Sekitar 1 dari 4 individu dengan ALCL pada kulit telah mempengaruhi kelenjar getah bening yang dekat dengan nodul atau bisul kulit. Tes dapat dilakukan untuk menyingkirkan limfoma di dada dan perut. Tes sumsum tulang dapat dilakukan sebagai bagian dari pemeriksaan rutin.
ALCL kulit memiliki prognosis yang sangat baik. Ini adalah penyakit yang tumbuh lambat yang jarang mengancam jiwa. Pada beberapa pasien, bahkan bisa hilang tanpa pengobatan apapun.
Bagi mereka dengan lesi kulit yang terbatas pada area kecil, terapi radiasi adalah pengobatan pilihan. Mereka dengan keterlibatan kulit yang luas dapat diobati dengan obat dosis rendah yang disebut metotreksat, dalam bentuk tablet atau suntikan oral.