Isi
- Karakteristik Penyakit
- Tanda dan Gejala Awal
- Gejala Tahap Selanjutnya
- Penyebab dan Faktor Risiko
- Diagnosa
- Pementasan
- Klasifikasi FAB
- Klasifikasi WHO
- Pengobatan
- Bertahan hidup
AML mempengaruhi sekitar satu juta orang setiap tahun dan menyebabkan sebanyak 150.000 kematian. Di Amerika Serikat saja, antara 10.000 dan 18.000 kasus didiagnosis setiap tahun.
Tidak seperti bentuk leukemia lainnya, yang cenderung menyerang anak-anak, AML biasanya menyerang orang dewasa di atas 65. Di antara kelompok usia ini, tingkat kelangsungan hidup lima tahun relatif buruk, hanya sekitar lima persen. Tingkat kesembuhan di antara orang dewasa yang lebih muda cenderung lebih baik dengan 25 persen hingga 70 persen mencapai remisi total setelah kemoterapi.
Karakteristik Penyakit
Leukemia adalah berbagai kelompok kanker yang mempengaruhi jaringan pembentuk darah dan sel darah itu sendiri. Sementara penyakit ini kebanyakan menyerang sel darah putih, beberapa bentuk penyakit menyerang jenis sel lainnya.
Dalam kasus AML, istilah "akut" digunakan karena kanker berkembang pesat, sedangkan "myeloid" mengacu pada sumsum tulang dan jenis sel darah tertentu yang dibuat oleh sumsum tulang.
AML berkembang dalam sel darah yang belum matang yang dikenal sebagai myeloblast. Ini adalah sel yang, dalam keadaan normal, akan matang menjadi sel darah putih yang terbentuk sempurna seperti granulosit atau monosit. Namun, dengan AML, myeloblast secara efektif akan "dibekukan" dalam keadaan belum dewasa tetapi terus berkembang biak tanpa terkendali.
Tidak seperti sel normal yang memiliki umur tertentu, sel kanker pada dasarnya "abadi" dan akan terus berkembang biak tanpa akhir.
Dengan AML, sel darah kanker pada akhirnya akan mengeluarkan sel normal dan bahkan mengganggu perkembangan sel darah putih baru, sel darah merah (eritrosit), dan trombosit (trombosit).
AML tidak seperti leukemia limfositik akut (ALL) sepupunya yang mempengaruhi jenis sel darah putih lain yang dikenal sebagai limfosit. Sementara AML terutama menyerang orang dewasa yang lebih tua, ALL terutama menyerang anak-anak berusia antara dua dan lima tahun.
Tanda dan Gejala Awal
Gejala AML secara langsung berkaitan dengan perpindahan sel darah normal oleh sel kanker. Tidak adanya sel darah normal dapat membuat seseorang rentan terhadap infeksi dan penyakit lain yang dapat dicegah oleh tubuh.
Sebagai ilustrasi, sel darah putih sangat penting dalam sistem kekebalan. Sel darah merah, sebaliknya, bertanggung jawab untuk membawa oksigen ke dan mengeluarkan karbon dioksida dari jaringan, sedangkan trombosit adalah kunci pembekuan darah.
Menipisnya salah satu sel ini dapat menyebabkan serangkaian gejala, seringkali tidak spesifik dan sulit didiagnosis. Contohnya termasuk:
- Kekurangan sel darah putih dapat meningkatkan risiko infeksi yang tidak kunjung sembuh. Ini termasuk gejala yang berkaitan dengan kekurangan leukosit (leukopenia) atau neutrofil (neutropenia).
- Kekurangan sel darah merah dapat menyebabkan anemia yang dapat bermanifestasi dengan gejala kelelahan, pucat, sesak napas, sakit kepala, pusing, dan lemas.
- Kekurangan trombosit dapat menyebabkan trombositopenia dan perkembangan gusi berdarah, memar atau pendarahan yang berlebihan, atau mimisan yang sering atau parah.
Gejala Tahap Selanjutnya
Seiring perkembangan penyakit, gejala lain yang lebih jelas mungkin mulai berkembang. Karena sel leukemia lebih besar dari sel darah putih normal, mereka lebih cenderung terjebak di pembuluh yang lebih kecil dari sistem peredaran darah atau untuk mengumpulkan berbagai organ tubuh.
Tergantung di mana penyumbatan terjadi, seseorang mungkin mengalami:
- Kloroma, kumpulan sel padat yang dapat berkembang menjadi, secara bergantian, massa seperti tumor di luar sumsum tulang, ruam seperti plak, atau perdarahan yang menyakitkan dan radang gusi
- Leukostasis, keadaan darurat medis di mana penyumbatan dapat menyebabkan gejala yang mirip dengan stroke
- Sindrom manis, ruam kulit yang menyakitkan muncul sebagian besar di lengan, kepala, kaki, dan batang tubuh
- Trombosis vena dalam (DVT) di mana vena akan tersumbat, paling sering di kaki
- Emboli paru (PE), penyumbatan arteri di paru-paru
- Distensi perut karena penumpukan sel di limpa dan hati
- Leukemia meningeal bermanifestasi dengan gangguan saraf pusat seperti sakit kepala, muntah, penglihatan kabur, kejang, kesulitan keseimbangan, dan mati rasa wajah
Lebih jarang, AML dapat mempengaruhi ginjal, kelenjar getah bening, mata, atau testis.
Penyebab dan Faktor Risiko
Ada sejumlah faktor risiko yang terkait dengan AML. Namun, memiliki satu atau bahkan beberapa faktor ini tidak berarti Anda akan terkena leukemia. Sampai saat ini, kami masih belum sepenuhnya memahami mengapa beberapa sel tiba-tiba berubah menjadi kanker sementara yang lain tidak.
Apa yang kita ketahui adalah bahwa kanker disebabkan oleh kesalahan kode genetik yang terkadang dapat terjadi saat sel membelah. Kami menyebutnya sebagai mutasi.Meskipun sebagian besar mutasi tidak menyebabkan kanker, ada kalanya kesalahan akan secara tidak sengaja "mematikan" sesuatu yang disebut gen penekan tumor yang menentukan berapa lama sel hidup. Jika ini terjadi, sel abnormal dapat tiba-tiba mereplikasi di luar kendali.
Ada sejumlah faktor risiko yang terkait dengan ini:
- Merokok
- Paparan bahan kimia di tempat kerja, terutama benzena
- Obat kemoterapi kanker tertentu termasuk siklofosfamid, mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin, dan carboplatin
- Paparan radiasi tinggi, seperti radioterapi kanker
- Memiliki kelainan darah kronis tertentu seperti penyakit myeloproliferative (MPS) atau sindrom myelodysplastic (MDS)
- Memiliki kelainan bawaan tertentu seperti sindroma Down, anemia Fanconi, dan neurofibromatosis tipe 1
Untuk alasan yang tidak diketahui, pria 67 persen lebih mungkin terkena AML dibandingkan wanita.
Diagnosa
Jika AML dicurigai, diagnosis biasanya akan dimulai dengan pemeriksaan fisik dan meninjau riwayat kesehatan dan keluarga orang tersebut. Selama pemeriksaan, dokter akan memperhatikan tanda-tanda seperti memar yang luas, pendarahan, infeksi, atau kelainan apa pun pada mata, mulut, hati, limpa, atau kelenjar getah bening. Hitung darah lengkap (CBC) juga akan dilakukan untuk mengidentifikasi kelainan pada komposisi darah.
Berdasarkan temuan ini, dokter mungkin memesan sejumlah tes untuk memastikan diagnosisnya. Ini mungkin termasuk:
- Aspirasi sumsum tulang di mana sel sumsum tulang diekstraksi dengan memasukkan jarum panjang ke dalam tulang, biasanya di sekitar pinggul
- Biopsi sumsum tulang di mana jarum yang lebih besar dimasukkan jauh ke dalam tulang untuk mengekstraksi sel
- Pungsi lumbal (spinal tap) di mana jarum kecil dimasukkan di antara tulang o kolom tulang belakang untuk mengeluarkan cairan serebrospinal (CSF)
- Tes pencitraan seperti X-ray, ultrasound, atau computed tomography (CT) scan
- Apusan darah tepi di mana darah diperiksa di bawah mikroskop, biasanya dengan pewarna yang tidak hanya menyoroti sel leukemia tetapi membantu membedakan antara AML dan ALL
- Arus sitometri di mana protein pertahanan, yang disebut antibodi AML, dimasukkan ke dalam darah atau sampel CSF untuk mengkonfirmasi keberadaan sel AML
- Sitogenetika di mana sel leukemia "tumbuh" di laboratorium dan kemudian diperiksa di bawah mikroskop elektron untuk mengidentifikasi mutasi spesifik dengan pola kromosomnya
Panduan Diskusi Dokter Leukemia
Dapatkan panduan cetak kami untuk janji dengan dokter Anda berikutnya untuk membantu Anda mengajukan pertanyaan yang tepat.
Pementasan
Penentuan stadium kanker dilakukan untuk menentukan sejauh mana kanker telah menyebar. Ini, pada gilirannya, membantu dokter menentukan pengobatan yang tepat sehingga orang tersebut tidak diperlakukan secara berlebihan atau diperlakukan berlebihan. Pementasan juga membantu memprediksi berapa lama seseorang mungkin bertahan hidup setelah pengobatan.
Karena AML tidak melibatkan pembentukan tumor ganas yang terlihat pada jenis kanker lain, AML tidak dapat dipentaskan dengan metodologi klasik TNM (tumor / kelenjar getah bening / keganasan).
Ada dua metodologi berbeda yang saat ini digunakan untuk menentukan stadium AML: klasifikasi AML Prancis-Amerika-Inggris (FAB) dan klasifikasi AML oleh Organisasi Kesehatan Dunia (WHO).
Klasifikasi FAB
Klasifikasi French-American-British (FAB) dikembangkan pada tahun 1970-an dan menentukan stadium penyakit berdasarkan jenis dan kematangan sel yang terkena.
Alasan pementasannya sederhana: AML biasanya akan mengikuti pola di mana myeloblas imatur adalah sel pertama yang terpengaruh. Seiring perkembangan penyakit, penyakit ini akan mulai mempengaruhi mieloblas pada tahap pematangan selanjutnya dan kemudian berkembang menjadi sel darah putih matang (seperti monosit dan eosinofil) sebelum pindah ke sel darah merah (eritrosit) dan akhirnya megakaryoblas (sel trombosit yang belum matang).
Perkembangan ini akan memberi ahli patologi informasi yang dibutuhkan untuk mengetahui seberapa lanjut kanker itu.
Rentang pementasan FAB dari M0 (untuk AML awal) hingga M7 (untuk AML lanjutan) sebagai berikut:
- M0: leukemia mieloblastik akut tidak berdiferensiasi
- M1: leukemia myeloblastik akut dengan pematangan minimal
- M2: leukemia myeloblastik akut dengan pematangan
- M3: leukemia promyelocytic akut
- M4: leukemia myelomonocytic akut
- M4 eos: leukemia myelomonocytic akut dengan eosinofilia
- M5: leukemia monositik akut
- M6: leukemia eritrositik akut
- M7: leukemia megakaryoblastic akut
Klasifikasi WHO
Organisasi Kesehatan Dunia mengembangkan cara baru untuk mengklasifikasikan AML pada tahun 2008. Tidak seperti sistem FAB, klasifikasi WHO memperhitungkan mutasi kromosom spesifik yang ditemukan selama analisis sitogenetik. Ini juga menjadi faktor dalam kondisi medis yang dapat memperbaiki atau memperburuk pandangan (prognosis) individu yang terkena.
Sistem WHO jauh lebih dinamis dalam menilai penyakit dan secara luas dapat diuraikan sebagai berikut:
- AML dengan kelainan genetik berulang (artinya mutasi genetik khas dan khas)
- AML dengan perubahan terkait myelodysplasia (artinya adanya MDS, MDP, atau gangguan myeloblastic lainnya)
- Neoplasma myeloid terkait terapi (artinya terkait dengan kemoterapi atau terapi radiasi sebelumnya)
- Sarkoma myeloid (artinya AML disertai dengan kloroma)
- Proliferasi myeloid terkait dengan sindrom Down
- Neoplasma sel dendritik plasmacytoid blastik (bentuk kanker agresif yang ditandai dengan lesi kulit)
- AML tidak dikategorikan lain (pada dasarnya sistem FAB tujuh tahap dengan dua klasifikasi penyakit tambahan)
Pengobatan
Jika didiagnosis dengan AML, bentuk dan durasi pengobatan akan sangat ditentukan oleh stadium kanker dan kesehatan umum individu.
Biasanya, pengobatan akan dimulai dengan kemoterapi. Ini mungkin termasuk obat generasi lama yang dapat mempengaruhi sel kanker dan non-kanker dan obat target generasi baru yang membidik sel kanker saja.
Regimen kemoterapi standar disebut sebagai "7 + 3" karena obat kemoterapi yang dikenal sebagai sitarabin diberikan sebagai infus intravena (IV) terus menerus selama tujuh hari diikuti oleh tiga hari berturut-turut dari obat lain yang dikenal sebagai antrasiklin. Hingga 70 persen orang dengan AML akan mencapai remisi setelah terapi "7 + 3".
Dengan itu dikatakan, sejumlah kecil sel leukemia kemungkinan akan tetap setelah kemoterapi, menyebabkan kekambuhan pada sebagian besar kasus. Untuk menghindarinya, dokter akan meresepkan terapi berkelanjutan berdasarkan hasil pasca perawatan dan status kesehatan orang tersebut.
Pada orang dengan indikator diagnostik yang baik, pengobatan mungkin hanya melibatkan tiga sampai lima rangkaian kemoterapi intensif, yang disebut sebagai kemoterapi gabungan.
Bagi mereka yang berisiko tinggi kambuh, perawatan lain yang lebih agresif mungkin diperlukan termasuk transplantasi sel induk jika donor dapat ditemukan. Lebih jarang, pembedahan atau terapi radiasi mungkin direkomendasikan.
Karena kemoterapi AML cenderung mengarah pada penekanan kekebalan yang parah, pasien lanjut usia mungkin tidak dapat mentolerir pengobatan dan sebaliknya dapat diberikan perawatan kemo atau paliatif yang kurang intensif.
Bertahan hidup
Prospek seseorang yang telah menjalani pengobatan AML dapat bervariasi secara signifikan berdasarkan stadium kanker pada saat didiagnosis. Namun, ada faktor lain yang juga dapat memprediksi kemungkinan hasil. Diantara mereka:
- Orang yang didiagnosis dengan MDS dan GKG memiliki waktu kelangsungan hidup mulai dari sembilan bulan hingga 11,8 tahun tergantung pada tingkat keparahan gangguan tersebut.
- Mutasi kromosom tertentu yang diidentifikasi oleh sitogenetika dapat menyebabkan tingkat kelangsungan hidup lima tahun dari 15 persen hingga 70 persen.
- Orang yang berusia di atas 60 tahun yang mengalami peningkatan kadar laktat dehidrogenase (menunjukkan kerusakan jaringan yang luas) umumnya memiliki hasil yang lebih buruk.
Secara keseluruhan, angka kesembuhan rata-rata AML adalah antara 20 persen dan 45 persen. Tingkat remisi berkelanjutan cenderung tertinggi pada orang muda yang lebih mampu mentolerir pengobatan.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Jika Anda pernah didiagnosis AML, Anda akan dihadapkan pada tantangan emosional dan fisik yang mungkin sulit diatasi. Jangan melakukannya sendiri. Peluang Anda untuk berhasil mengatasi akan jauh lebih baik jika Anda membangun jaringan dukungan yang terdiri dari orang yang dicintai, profesional perawatan kesehatan, dan orang lain yang telah melalui atau sedang menjalani pengobatan kanker.
Bahkan setelah Anda menjalani pengobatan, kekhawatiran akan kambuh dapat bertahan selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Dengan dukungan, Anda akhirnya akan mengatasi masalah ini dan belajar memantau kesehatan Anda dengan kunjungan dokter rutin. Secara umum, jika kambuh tidak terjadi dalam beberapa tahun, kecil kemungkinan AML akan kembali.
Meskipun tidak ada yang dapat Anda ambil untuk mencegah kekambuhan, gaya hidup sehat dapat meningkatkan peluang Anda. Ini termasuk menanamkan kebiasaan makan yang baik, berolahraga secara teratur, berhenti merokok, dan banyak istirahat untuk menghindari stres dan kelelahan.
Pada akhirnya, penting untuk mengambil sesuatu hari demi hari dan memiliki seseorang yang dapat Anda hubungi jika Anda membutuhkan dukungan.