Ensiklopedi

Sindrom Myelodysplastic

Posted on
Pengarang: Peter Berry
Tanggal Pembuatan: 17 Agustus 2021
Tanggal Pembaruan: 18 November 2024
Anonim
Myelodysplastic syndromes - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology
Video: Myelodysplastic syndromes - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology

Isi

Myelodysplastic syndrome adalah sekelompok gangguan ketika sel-sel darah yang diproduksi di sumsum tulang tidak matang menjadi sel-sel sehat. Ini membuat Anda memiliki lebih sedikit sel darah sehat di tubuh Anda. Sel-sel darah yang telah matang mungkin tidak berfungsi dengan baik.


Myelodysplastic syndrome (MDS) adalah suatu bentuk kanker. Pada sekitar sepertiga orang, MDS dapat berkembang menjadi leukemia myeloid akut.

Penyebab

Sel induk di sumsum tulang membentuk berbagai jenis sel darah. Dengan MDS, DNA dalam sel induk menjadi rusak. Karena DNAnya rusak, sel punca tidak dapat menghasilkan sel darah yang sehat.

Penyebab pasti MDS tidak diketahui. Untuk sebagian besar kasus, tidak ada penyebab yang diketahui.

Faktor risiko untuk MDS meliputi:

  • Kelainan genetik tertentu
  • Paparan bahan kimia lingkungan atau industri, pupuk, pestisida, pelarut, atau logam berat
  • Merokok

Pengobatan kanker sebelumnya meningkatkan risiko MDS. Ini disebut MDS sekunder atau terkait pengobatan.

  • Obat kemoterapi tertentu meningkatkan kemungkinan mengembangkan MDS. Ini adalah faktor risiko utama.
  • Terapi radiasi, ketika digunakan dengan kemoterapi, meningkatkan risiko MDS bahkan lebih.
  • Orang yang memiliki transplantasi sel induk dapat mengalami MDS karena mereka juga menerima kemoterapi dosis tinggi.

MDS biasanya terjadi pada orang dewasa yang berusia 60 tahun ke atas. Ini lebih sering terjadi pada pria.


Gejala

MDS tahap awal seringkali tidak memiliki gejala. MDS sering ditemukan selama tes darah lainnya.

Orang dengan jumlah darah sangat rendah sering mengalami gejala. Gejalanya tergantung pada jenis sel darah yang terkena, dan mereka termasuk:

  • Kelemahan atau kelelahan karena anemia
  • Sesak napas
  • Memar dan pendarahan mudah
  • Titik-titik kecil berwarna merah atau ungu di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan
  • Infeksi dan demam yang sering

Ujian dan Tes

Penderita MDS memiliki kekurangan sel darah. MDS dapat mengurangi jumlah satu atau lebih dari ini:

  • sel darah merah
  • sel darah putih
  • Trombosit

Bentuk sel-sel ini juga bisa berubah. Penyedia layanan kesehatan Anda akan melakukan penghitungan darah lengkap dan apusan darah untuk menemukan jenis sel darah yang terkena.

Tes lain yang mungkin dilakukan adalah:

  • Aspirasi dan biopsi sumsum tulang.
  • Uji sitokimia, flow cytometry, immunocytochemistry, dan immunophenotyping digunakan untuk mengidentifikasi dan mengklasifikasikan jenis-jenis MDS tertentu.
  • Sitogenetika dan hibridisasi in-fluorescent in situ (FISH) digunakan untuk analisis genetik. Pengujian sitogenetik dapat mendeteksi translokasi dan kelainan genetik lainnya. IKAN digunakan untuk mengidentifikasi perubahan spesifik dalam kromosom. Variasi genetik dapat membantu menentukan respons terhadap pengobatan.

Beberapa tes ini akan membantu penyedia layanan Anda menentukan jenis MDS apa yang Anda miliki. Ini akan membantu penyedia Anda merencanakan perawatan Anda.


Penyedia Anda dapat mendefinisikan MDS Anda sebagai risiko tinggi, risiko menengah, atau risiko rendah berdasarkan:

  • Tingkat keparahan kekurangan sel darah dalam tubuh Anda
  • Jenis-jenis perubahan dalam DNA Anda
  • Jumlah sel darah putih yang belum matang di sumsum tulang Anda

Karena ada risiko MDS berkembang menjadi AML, tindak lanjut rutin dengan penyedia Anda mungkin diperlukan.

Pengobatan

Perawatan Anda akan tergantung pada beberapa faktor:

  • Apakah Anda berisiko rendah atau berisiko tinggi
  • Jenis MDS yang Anda miliki
  • Usia Anda, kesehatan, dan kondisi lain yang mungkin Anda miliki, seperti diabetes atau penyakit jantung

Tujuan pengobatan MDS adalah untuk mencegah masalah karena kekurangan sel darah, infeksi dan perdarahan. Ini dapat terdiri dari:

  • Transfusi darah
  • Obat-obatan yang meningkatkan produksi sel darah
  • Obat yang menekan sistem kekebalan tubuh
  • Kemoterapi dosis rendah untuk meningkatkan jumlah sel darah
  • Transplantasi sel induk

Penyedia Anda dapat mencoba satu atau lebih perawatan untuk melihat respons MDS Anda.

Outlook (Prognosis)

Prospek akan tergantung pada jenis MDS Anda dan tingkat keparahan gejala. Kesehatan Anda secara keseluruhan juga dapat memengaruhi peluang pemulihan Anda. Banyak orang memiliki MDS stabil yang tidak berkembang menjadi kanker selama bertahun-tahun, jika pernah.

Sekitar 25% hingga 30% orang dengan MDS mengembangkan AML.

Kemungkinan Komplikasi

Komplikasi MDS meliputi:

  • Berdarah
  • Infeksi seperti pneumonia, infeksi saluran pencernaan, infeksi saluran kemih
  • Leukemia mieloid akut

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Hubungi penyedia Anda jika Anda:

  • Merasa lemah dan lelah hampir sepanjang waktu
  • Mudah memar atau berdarah, mengalami pendarahan pada gusi atau sering mimisan
  • Anda melihat bintik-bintik merah atau ungu pendarahan di bawah kulit

Nama Alternatif

Keganasan myeloid; Sindrom Myelodysplastic; MDS; Preleukemia; Leukemia yang membara; Anemia refrakter; Sitopenia tahan api

Referensi

Hasserjian RP, Kepala DR. Sindrom Myelodysplastic. Dalam: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Hematopatologi. 2nd ed. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: bab 45.

Situs web National Cancer Institute. Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms treatment (PDQ) - versi profesional kesehatan. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq. Diperbarui 2 April 2015. Diakses 30 September 2017.

Steensma DP, Batu RM. Sindrom Myelodysplastic. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 182.

Ulasan Tanggal 10/16/2017

Diperbarui oleh: Todd Gersten, MD, Hematologi / Onkologi, Spesialis Kanker & Lembaga Penelitian Florida, Wellington, FL. Ulasan disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.