Dextrocardia

Isi

• Penyebab
• Gejala
• Ujian dan Tes
• Pengobatan
• Outlook (Prognosis)
• Kemungkinan Komplikasi
• Kapan Menghubungi Profesional Medis
• Pencegahan
• Nama Alternatif
• Gambar
• Referensi
• Ulasan Tanggal 5/16/2018

Dextrocardia adalah suatu kondisi di mana jantung diarahkan ke sisi kanan dada. Biasanya, hati menunjuk ke kiri. Kondisi ini hadir saat lahir (bawaan).

Penyebab

Selama minggu-minggu awal kehamilan, jantung bayi berkembang. Kadang-kadang, itu berubah sehingga menunjuk ke sisi kanan dada, bukan sisi kiri. Alasannya tidak jelas.

Ada beberapa jenis dextrocardia. Banyak jenis melibatkan cacat lain pada jantung dan daerah perut.

Pada tipe dextrocardia yang paling sederhana, jantung adalah bayangan cermin dari jantung normal dan tidak ada masalah lain. Kondisi ini jarang terjadi. Ketika ini terjadi, organ-organ perut dan paru-paru akan sering juga diatur dalam gambar cermin. Misalnya, hati berada di sisi kiri dan bukan kanan.

Beberapa orang dengan dextrocardia mirror-image memiliki masalah dengan rambut-rambut halus (silia) yang menyaring udara masuk ke hidung dan saluran udara. Kondisi ini disebut sindrom Kartagener.

Pada jenis dextrocardia yang lebih umum, kelainan jantung lainnya juga ada. Yang paling umum dari ini termasuk:

• Ventrikel kanan outlet ganda (aorta terhubung ke ventrikel kanan dan bukan ke ventrikel kiri)
• Cacat bantal endokardial (dinding yang memisahkan keempat kamar jantung tidak terbentuk atau tidak ada)
• Stenosis paru (penyempitan katup paru) atau atresia (katup paru tidak terbentuk dengan benar)
• Ventrikel tunggal (bukan dua ventrikel, ada ventrikel tunggal)
• Transposisi pembuluh darah besar (aorta dan arteri pulmonalis diaktifkan)
• Defek septum ventrikel (lubang di dinding yang memisahkan ventrikel jantung kanan dan kiri)

Organ perut dan dada pada bayi dengan dekstrokardia mungkin abnormal dan mungkin tidak berfungsi dengan benar. Sindrom yang sangat serius yang muncul dengan dextrocardia disebut heterotaxy. Dalam kondisi ini, banyak organ tidak di tempat biasanya dan mungkin tidak berfungsi dengan baik. Misalnya, limpa mungkin benar-benar hilang. Limpa adalah bagian penting dari sistem kekebalan tubuh, sehingga bayi yang lahir tanpa organ ini berada dalam bahaya infeksi bakteri parah dan kematian. Dalam bentuk heterotaxy lain, beberapa limpa kecil ada, tetapi mereka mungkin tidak bekerja dengan benar.

Heterotaxy juga dapat mencakup:

• Sistem kantong empedu yang tidak normal
• Masalah dengan paru-paru
• Masalah dengan struktur atau posisi usus
• Cacat jantung yang parah
• Kelainan pembuluh darah

Faktor-faktor risiko yang mungkin untuk dextrocardia termasuk riwayat keluarga dari kondisi tersebut.

Gejala

Tidak ada gejala dextrocardia jika jantung normal.

Kondisi yang mungkin termasuk dextrocardia dapat menyebabkan gejala berikut:

• Kulit kebiruan
• Sulit bernafas
• Gagal tumbuh dan menambah berat badan
• Kelelahan
• Penyakit kuning (kulit dan mata kuning)
• Kulit pucat (pucat)
• Infeksi sinus atau paru berulang

Ujian dan Tes

Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan gejalanya.

Tes untuk mendiagnosis dextrocardia meliputi:

• Rontgen dada
• CT scan jantung
• Elektrokardiogram
• MRI hati
• Ekokardiogram

Pengobatan

Dextrocardia gambar cermin lengkap tanpa cacat jantung tidak memerlukan perawatan. Namun, penting untuk memberi tahu penyedia layanan kesehatan anak bahwa jantung ada di sisi kanan dada. Informasi ini dapat menjadi penting dalam beberapa ujian dan tes.

Jenis perawatan yang dibutuhkan tergantung pada jantung atau masalah fisik yang mungkin dimiliki bayi selain dextrocardia.

Jika ada kelainan jantung dengan dextrocardia, kemungkinan besar bayi akan membutuhkan pembedahan. Bayi yang sakit parah mungkin perlu minum obat sebelum bisa dioperasi. Obat-obatan ini membantu bayi tumbuh lebih besar sehingga operasi lebih mudah dilakukan.

Obat-obatan termasuk:

• Pil air (diuretik)
• Obat-obatan yang membantu otot jantung memompa lebih kuat (agen inotropik)
• Obat yang menurunkan tekanan darah dan meringankan beban kerja pada jantung (ACE inhibitor)

Bayi itu mungkin juga perlu dioperasi untuk memperbaiki masalah di organ perut.

Anak-anak dengan sindrom Kartagener perlu perawatan berulang dengan antibiotik untuk infeksi sinus.

Anak-anak dengan limpa yang hilang atau abnormal membutuhkan antibiotik jangka panjang.

Semua anak dengan kelainan jantung mungkin perlu minum antibiotik sebelum operasi atau perawatan gigi.

Outlook (Prognosis)

Bayi dengan dekstrokardia sederhana memiliki harapan hidup normal dan seharusnya tidak memiliki masalah yang berkaitan dengan lokasi jantung.

Ketika dextrocardia muncul dengan cacat lain di jantung dan di tempat lain di tubuh, seberapa baik bayi tergantung pada keparahan masalah lainnya.

Bayi dan anak-anak tanpa limpa mungkin sering mengalami infeksi. Paling tidak sebagian dapat dicegah dengan antibiotik harian.

Kemungkinan Komplikasi

Komplikasi tergantung pada apakah dextrocardia adalah bagian dari sindrom yang lebih besar, dan apakah ada masalah lain dalam tubuh. Komplikasi meliputi:

• Usus tersumbat (karena suatu kondisi yang disebut malrotasi usus)
• Gagal jantung
• Infeksi (heterotaks tanpa limpa)
• Infertilitas pada pria (sindrom Kartagener)
• Pneumonia berulang
• Infeksi sinus berulang (sindrom Kartagener)
• Kematian

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Hubungi penyedia Anda jika bayi Anda:

• Tampaknya sering mendapat infeksi
• Sepertinya tidak menambah berat badan
• Ban mudah

Cari perawatan darurat jika bayi Anda memiliki:

• Warna kebiruan untuk kulit
• Kesulitan bernafas
• Kulit kuning (jaundice)

Pencegahan

Beberapa sindrom yang mencakup dextrocardia dapat terjadi dalam keluarga. Jika Anda memiliki riwayat keluarga heterotaxy, bicarakan dengan penyedia Anda sebelum hamil.

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah dextrocardia. Namun, menghindari penggunaan obat-obatan terlarang (terutama kokain) sebelum dan selama kehamilan dapat menurunkan risiko masalah ini.

Bicaralah dengan penyedia Anda jika Anda memiliki diabetes. Kondisi ini dapat berkontribusi pada risiko Anda memiliki anak dengan bentuk dekstrokardia tertentu.

Nama Alternatif

Cacat jantung sianotik - dextrocardia; Cacat jantung bawaan - dextrocardia; Cacat lahir - dextrocardia

Gambar

• 

  
  Dextrocardia

Referensi

Park MK. Lokalisasi ruang dan malposisi jantung. Di: Park MK, ed. Kardiologi Pediatrik Park untuk Praktisi. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: bab 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak-anak. Dalam: Zip Zipes, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.

Ulasan Tanggal 5/16/2018

Diperbarui oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Divisi Kardiologi, Pusat Medis Harborview, Fakultas Kedokteran Universitas Washington, Seattle, WA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.