Isi
- Penyebab
- Gejala
- Ujian dan Tes
- Pengobatan
- Outlook (Prognosis)
- Kemungkinan Komplikasi
- Kapan Menghubungi Profesional Medis
- Nama Alternatif
- Gambar
- Referensi
- Ulasan Tanggal 5/16/2018
Arteri koroner kiri anomali dari arteri pulmonalis (ALCAPA) adalah kelainan jantung. Arteri koroner kiri (LCA), yang membawa darah ke otot jantung, dimulai dari arteri pulmonalis alih-alih aorta.
ALCAPA hadir saat lahir (bawaan).
Penyebab
ALCAPA adalah masalah yang terjadi ketika jantung bayi berkembang di awal kehamilan. Pembuluh darah yang berkembang ke otot jantung tidak melekat dengan benar.
Di jantung normal, LCA berasal dari aorta. Ini memasok darah yang kaya oksigen ke otot jantung di sisi kiri jantung serta katup mitral (katup jantung antara bilik jantung atas dan bawah di sisi kiri). Aorta adalah pembuluh darah utama yang membawa darah kaya oksigen dari jantung ke seluruh tubuh.
Pada anak-anak dengan ALCAPA, LCA berasal dari arteri paru-paru. Arteri paru-paru adalah pembuluh darah utama yang mengambil darah yang miskin oksigen dari jantung ke paru-paru untuk mengambil oksigen.
Ketika cacat ini terjadi, darah yang kekurangan oksigen dibawa ke otot jantung di sisi kiri jantung. Karena itu, otot jantung tidak mendapat cukup oksigen. Jaringan mulai mati karena kekurangan oksigen. Ini bisa menyebabkan serangan jantung pada bayi.
Kondisi yang dikenal sebagai "mencuri koroner" semakin merusak jantung pada bayi dengan ALCAPA. Tekanan darah rendah di arteri pulmonalis menyebabkan darah dari LCA yang terhubung secara abnormal mengalir kembali ke arteri pulmonalis alih-alih menuju otot jantung. Ini menghasilkan lebih sedikit darah dan oksigen ke otot jantung. Masalah ini juga dapat menyebabkan serangan jantung pada bayi. Mencuri koroner berkembang dari waktu ke waktu pada bayi dengan ALCAPA jika kondisinya tidak diobati dini.
Gejala
Gejala ALCAPA pada bayi meliputi:
- Menangis atau berkeringat saat menyusu
- Sifat lekas marah
- Kulit pucat
- Pemberian makanan yang buruk
- Napas cepat
- Gejala sakit atau tertekan pada bayi (sering disalahartikan sebagai kolik)
Gejala dapat muncul dalam 2 bulan pertama kehidupan bayi.
Ujian dan Tes
Biasanya, ALCAPA didiagnosis selama masa bayi. Dalam kasus yang jarang terjadi, cacat ini tidak didiagnosis sampai seseorang anak-anak atau orang dewasa.
Selama ujian, penyedia layanan kesehatan kemungkinan akan menemukan tanda-tanda ALCAPA, termasuk:
- Irama jantung yang tidak normal
- Jantung membesar
- Murmur jantung (jarang)
- Denyut nadi cepat
Tes yang dapat dipesan termasuk:
- Echocardiogram, yang merupakan USG yang melihat struktur jantung dan aliran darah di dalam jantung
- Elektrokardiogram (EKG), yang mengukur aktivitas listrik jantung
- Rontgen dada
- MRI, yang memberikan gambar detail jantung
- Kateterisasi jantung, suatu prosedur di mana tabung tipis (kateter) ditempatkan ke jantung untuk melihat aliran darah dan melakukan pengukuran tekanan darah dan oksigen secara akurat.
Pengobatan
Pembedahan diperlukan untuk memperbaiki ALCAPA. Hanya satu operasi yang dibutuhkan dalam kebanyakan kasus. Namun, operasi akan tergantung pada kondisi bayi dan ukuran pembuluh darah yang terlibat.
Jika otot jantung yang mendukung katup mitral rusak parah akibat berkurangnya oksigen, bayi mungkin juga perlu dioperasi untuk memperbaiki atau mengganti katup itu. Katup mitral mengontrol aliran darah di antara ruang-ruang di sisi kiri jantung.
Transplantasi jantung dapat dilakukan jika jantung bayi rusak parah karena kekurangan oksigen.
Obat-obatan yang digunakan meliputi:
- Pil air (diuretik)
- Obat-obatan yang membuat otot jantung memompa lebih keras (agen inotropik)
- Obat-obatan yang menurunkan beban kerja pada jantung (beta-blocker, ACE inhibitor)
Outlook (Prognosis)
Tanpa perawatan, sebagian besar bayi tidak dapat bertahan hidup di tahun pertama mereka. Anak-anak yang bertahan hidup tanpa perawatan mungkin memiliki masalah jantung yang serius. Bayi dengan masalah ini yang tidak dirawat bisa mati mendadak selama tahun-tahun berikutnya.
Dengan perawatan dini seperti operasi, sebagian besar bayi melakukannya dengan baik dan dapat mengharapkan kehidupan yang normal. Tindak lanjut rutin dengan spesialis jantung (ahli jantung) akan diperlukan.
Kemungkinan Komplikasi
Komplikasi ALCAPA meliputi:
- Serangan jantung
- Gagal jantung
- Masalah irama jantung
- Kerusakan permanen pada jantung
Kapan Menghubungi Profesional Medis
Hubungi penyedia Anda jika bayi Anda:
- Bernafas dengan cepat
- Terlihat sangat pucat
- Tampak tertekan dan sering menangis
Nama Alternatif
Asal anomali dari arteri koroner kiri yang timbul dari arteri pulmonalis; ALCAPA; Sindrom ALCAPA; Sindrom Bland-White-Garland; Cacat jantung bawaan - ALCAPA; Cacat lahir - ALCAPA
Gambar
Arteri koroner kiri anomali
Referensi
Saudara JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, RJ Myerburg, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Pedoman konsensus ahli: asal aorta anomali dari arteri koroner. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Saudara JA, Gaynor JW. Pembedahan untuk kelainan bawaan dari arteri koroner. Dalam: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Operasi Sabiston dan Spencer di Dada. Edisi ke 9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Kelainan jantung bawaan dan vaskular lainnya. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 432.
Ulasan Tanggal 5/16/2018
Diperbarui oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Divisi Kardiologi, Pusat Medis Harborview, Fakultas Kedokteran Universitas Washington, Seattle, WA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.