Isi
- Penyebab
- Gejala
- Ujian dan Tes
- Pengobatan
- Outlook (Prognosis)
- Kemungkinan Komplikasi
- Kapan Menghubungi Profesional Medis
- Pencegahan
- Nama Alternatif
- Gambar
- Referensi
- Ulasan Tanggal 2/22/2018
Jendela aortopulmonary adalah kelainan jantung langka di mana terdapat lubang yang menghubungkan arteri utama yang mengambil darah dari jantung ke tubuh (aorta) dan yang mengambil darah dari jantung ke paru-paru (arteri paru). Kondisi ini bawaan sejak lahir, yang berarti sudah ada sejak lahir.
Penyebab
Biasanya, darah mengalir melalui arteri pulmonalis ke paru-paru, di mana ia mengambil oksigen. Kemudian darah mengalir kembali ke jantung dan dipompa ke aorta dan seluruh tubuh.
Bayi dengan jendela aortopulmonary memiliki lubang di antara aorta dan arteri pulmonalis. Karena lubang ini, darah dari aorta mengalir ke arteri paru-paru, dan akibatnya terlalu banyak darah mengalir ke paru-paru. Ini menyebabkan tekanan darah tinggi di paru-paru (suatu kondisi yang disebut pulmonary hypertension) dan gagal jantung kongestif. Semakin besar cacat, semakin banyak darah yang bisa masuk ke arteri paru-paru.
Kondisi ini terjadi ketika aorta dan arteri pulmonalis tidak membelah secara normal ketika bayi berkembang di dalam rahim.
Jendela aortopulmonary sangat jarang. Ini menyumbang kurang dari 1% dari semua cacat jantung bawaan.
Kondisi ini dapat terjadi sendiri atau dengan kelainan jantung lainnya seperti:
- Tetralogy of Fallot
- Atresia paru
- Truncus arteriosus
- Cacat septum atrium
- Ductus arteriosus paten
- Lengkungan aorta terputus
Lima puluh persen orang biasanya tidak memiliki kelainan jantung lainnya.
Gejala
Jika cacat kecil, mungkin tidak menimbulkan gejala apa pun. Namun, sebagian besar cacat besar.
Gejala dapat meliputi:
- Pertumbuhan tertunda
- Gagal jantung
- Sifat lekas marah
- Makan yang buruk dan kurang penambahan berat badan
- Napas cepat
- Detak jantung yang cepat
- Infeksi pernapasan
Ujian dan Tes
Dokter biasanya akan mendengar bunyi jantung yang tidak normal (murmur) ketika mendengarkan jantung anak dengan stetoskop.
Penyedia dapat memesan tes seperti:
- Kateterisasi jantung - tabung tipis dimasukkan ke dalam pembuluh darah dan / atau arteri di sekitar jantung untuk melihat jantung dan pembuluh darah dan langsung mengukur tekanan di jantung dan paru-paru.
- Rontgen dada.
- Ekokardiogram.
- MRI hati.
Pengobatan
Kondisi ini biasanya memerlukan operasi jantung terbuka untuk memperbaiki cacat. Pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin setelah diagnosis dibuat. Dalam kebanyakan kasus, ini adalah saat anak masih baru lahir.
Selama prosedur, mesin jantung-paru mengambil alih untuk jantung anak. Dokter bedah membuka aorta dan menutup cacat dengan tambalan yang terbuat dari sepotong kantung yang menutupi jantung (perikardium) atau bahan buatan manusia.
Outlook (Prognosis)
Pembedahan untuk memperbaiki jendela aortopulmonary berhasil dalam banyak kasus. Jika cacat diobati dengan cepat, anak seharusnya tidak memiliki efek yang bertahan lama.
Kemungkinan Komplikasi
Menunda pengobatan dapat menyebabkan komplikasi seperti:
- Gagal jantung kongestif
- Hipertensi paru atau sindrom Eisenmenger
- Kematian
Kapan Menghubungi Profesional Medis
Hubungi penyedia Anda jika anak Anda memiliki gejala jendela aortopulmonary. Semakin cepat kondisi ini didiagnosis dan diobati, semakin baik prognosis anak.
Pencegahan
Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah jendela aortopulmonary.
Nama Alternatif
Cacat septum aortopulmonary; Fenestrasi aortopulmonary; Cacat jantung kongenital - jendela aortopulmonary; Jantung cacat lahir - jendela aortopulmonary
Gambar
Jendela aortopulmonary
Referensi
Hirsch-Romano JC, Ohye RG, Si M-S, Bove EL. Truncus arteriosus dan jendela aortopulmonary. Dalam: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Operasi Sabiston dan Spencer di Dada. Edisi ke 9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 121.
Park MK. Macam-macam kondisi jantung bawaan. Di: Park MK, ed. Kardiologi Pediatrik Park untuk Praktisi. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: bab 15.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak-anak. Dalam: Zip Zipes, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.
Ulasan Tanggal 2/22/2018
Diperbarui oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Divisi Kardiologi, Pusat Medis Harborview, Fakultas Kedokteran Universitas Washington, Seattle, WA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.