Isi
- Penyebab
- Gejala
- Ujian dan Tes
- Pengobatan
- Outlook (Prognosis)
- Kemungkinan Komplikasi
- Kapan Menghubungi Profesional Medis
- Pencegahan
- Nama Alternatif
- Gambar
- Referensi
- Tanggal Tinjauan 10/18/2017
Displasia berserat adalah penyakit tulang yang menghancurkan dan menggantikan tulang normal dengan jaringan tulang berserat. Satu atau lebih tulang bisa terkena.
Penyebab
Displasia berserat biasanya terjadi pada masa kanak-kanak. Kebanyakan orang memiliki gejala pada saat mereka berusia 30 tahun. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita.
Displasia berserat terkait dengan masalah dengan gen (mutasi gen) yang mengendalikan sel-sel penghasil tulang. Mutasi terjadi ketika bayi berkembang di dalam rahim. Kondisi ini tidak diturunkan dari orangtua ke anak.
Gejala
Gejala dapat termasuk salah satu dari yang berikut:
- Sakit tulang
- Luka tulang (lesi)
- Masalah kelenjar endokrin (hormon)
- Fraktur atau kelainan tulang
- Warna kulit yang tidak biasa (pigmentasi), yang terjadi dengan sindrom McCune-Albright
Lesi tulang mungkin berhenti ketika anak mencapai pubertas.
Ujian dan Tes
Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik. Sinar-X tulang diambil. MRI mungkin direkomendasikan.
Pengobatan
Tidak ada obat untuk displasia fibrosa. Fraktur atau kelainan tulang diperlakukan sesuai kebutuhan. Masalah hormon perlu ditangani.
Outlook (Prognosis)
Outlook tergantung pada keparahan kondisi dan gejala yang terjadi.
Kemungkinan Komplikasi
Tergantung pada tulang yang terkena, masalah kesehatan yang mungkin terjadi termasuk:
- Jika tulang tengkorak terpengaruh, mungkin ada gangguan penglihatan atau pendengaran
- Jika tulang kaki terkena, mungkin ada kesulitan berjalan dan masalah sendi seperti radang sendi
Kapan Menghubungi Profesional Medis
Hubungi penyedia Anda jika anak Anda memiliki gejala kondisi ini, seperti patah tulang berulang dan deformitas tulang yang tidak dapat dijelaskan.
Spesialis dalam ortopedi, endokrinologi, dan genetika mungkin terlibat dalam diagnosis dan perawatan anak Anda.
Pencegahan
Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah displasia fibrosa. Perawatan bertujuan untuk mencegah komplikasi, seperti patah tulang berulang, untuk membantu membuat kondisinya tidak terlalu parah.
Nama Alternatif
Hiperplasia fibrosa inflamasi; Hiperplasia fibrosa idiopatik; Sindrom McCune-Albright
Gambar
Anatomi kerangka anterior
Referensi
Czerniak B. Displasia berserat dan lesi terkait. Dalam: Czerniak B, ed. Tumor Tulang Dorfman dan Czerniak. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 8.
Heck RK, Toy PC. Tumor tulang jinak dan kondisi nonneoplastik mensimulasikan tumor tulang. Dalam: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Ortopedi Operatif Campbell. Edisi ke-13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 25.
Pedagang SN, Nadol JB. Manifestasi otologis penyakit sistemik. Dalam: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Bedah Kepala dan Leher. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 149.
Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Lesi tengkorak pada anak-anak: dermoid, histiositosis sel langerhans, displasia fibrosa, dan lipoma. Dalam: Winn HR, ed. Youmans dan Winn Bedah Saraf. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 219.
Tanggal Tinjauan 10/18/2017
Diperbarui oleh: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Profesor Klinik Pediatri, Fakultas Kedokteran Universitas Washington, Seattle, WA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.