Isi
- Penyebab
- Gejala
- Ujian dan Tes
- Pengobatan
- Outlook (Prognosis)
- Kemungkinan Komplikasi
- Kapan Menghubungi Profesional Medis
- Pencegahan
- Nama Alternatif
- Gambar
- Referensi
- Ulasan Tanggal 2/27/2018
Gangguan imunodefisiensi terjadi ketika respons imun tubuh berkurang atau tidak ada.
Penyebab
Sistem kekebalan terdiri dari jaringan limfoid dalam tubuh, yang meliputi:
- Sumsum tulang
- Kelenjar getah bening
- Bagian dari limpa dan saluran pencernaan
- Timus
- Amandel
Protein dan sel dalam darah juga merupakan bagian dari sistem kekebalan tubuh.
Sistem kekebalan membantu melindungi tubuh dari zat berbahaya yang disebut antigen. Contoh antigen termasuk bakteri, virus, racun, sel kanker, dan darah asing atau jaringan dari orang atau spesies lain.
Tonton video ini tentang: Respons kekebalan tubuh
Ketika sistem kekebalan mendeteksi antigen, ia merespons dengan menghasilkan protein yang disebut antibodi yang menghancurkan zat berbahaya. Respons sistem kekebalan juga melibatkan proses yang disebut fagositosis. Selama proses ini, sel darah putih tertentu menelan dan menghancurkan bakteri dan zat asing lainnya. Protein yang disebut pelengkap membantu proses ini.
Tonton video ini tentang: Phagocytosis
Gangguan imunodefisiensi dapat memengaruhi bagian mana pun dari sistem kekebalan tubuh. Paling sering, kondisi ini terjadi ketika sel darah putih khusus yang disebut limfosit T atau B (atau keduanya) tidak berfungsi secara normal atau tubuh Anda tidak menghasilkan antibodi yang cukup.
Gangguan imunodefisiensi yang diturunkan yang memengaruhi sel B meliputi:
- Hipogamaglobulinemia, yang biasanya mengarah pada infeksi saluran pernapasan dan pencernaan
- Agammaglobulinemia, yang mengakibatkan infeksi parah di awal kehidupan, dan seringkali mematikan
Gangguan imunodefisiensi yang diturunkan yang memengaruhi sel T dapat menyebabkan infeksi Candida (ragi) berulang. Gabungan imunodefisiensi memengaruhi sel T dan sel B. Ini mungkin mematikan dalam tahun pertama kehidupan jika tidak dirawat lebih awal.
Orang dikatakan imunosupresi ketika mereka memiliki kelainan imunodefisiensi karena obat-obatan yang melemahkan sistem kekebalan tubuh (seperti kortikosteroid). Imunosupresi juga merupakan efek samping umum dari kemoterapi yang diberikan untuk mengobati kanker.
Defisiensi imun yang didapat mungkin merupakan komplikasi dari penyakit seperti HIV / AIDS dan kekurangan gizi (terutama jika orang tersebut tidak makan cukup protein). Banyak kanker juga dapat menyebabkan defisiensi imun.
Orang-orang yang telah diangkat limpa mereka memiliki kekurangan kekebalan, dan berisiko lebih tinggi untuk infeksi oleh bakteri tertentu yang biasanya akan membantu melawan limpa. Orang dengan diabetes juga berisiko lebih tinggi untuk infeksi tertentu.
Seiring bertambahnya usia, sistem kekebalan tubuh menjadi kurang efektif. Jaringan sistem kekebalan tubuh (terutama jaringan limfoid seperti timus) menyusut, dan jumlah dan aktivitas sel darah putih turun.
Kondisi dan penyakit berikut ini dapat menyebabkan gangguan imunodefisiensi:
- Ataxia-telangiectasia
- Kekurangan komplemen
- Sindrom DiGeorge
- Hipogamaglobulinemia
- Sindrom kerja
- Cacat adhesi leukosit
- Agammaglobulinemia
- Sindrom Wiskott-Aldrich
Gejala
Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin berpikir Anda memiliki kelainan imunodefisiensi jika Anda memiliki:
- Infeksi yang terus datang atau tidak hilang
- Infeksi parah dari bakteri atau kuman lain yang biasanya tidak menyebabkan infeksi parah
Tanda-tanda lain termasuk:
- Respons yang buruk terhadap pengobatan untuk infeksi
- Pemulihan yang tertunda atau tidak lengkap dari penyakit
- Jenis kanker tertentu (seperti Kaposi sarkoma atau limfoma non-Hodgkin)
- Infeksi tertentu (termasuk beberapa bentuk pneumonia atau infeksi ragi berulang)
Gejalanya tergantung pada kelainannya. Misalnya, mereka yang mengalami penurunan kadar IgA dikombinasikan dengan kadar subkelas IgG tertentu yang rendah cenderung memiliki masalah yang melibatkan paru-paru, sinus, telinga, tenggorokan, dan saluran pencernaan.
Ujian dan Tes
Tes yang digunakan untuk membantu mendiagnosis gangguan imunodefisiensi dapat meliputi:
- Tingkat pelengkap dalam darah, atau tes lain untuk mengukur zat yang dilepaskan oleh sistem kekebalan tubuh
- Tes HIV
- Kadar imunoglobulin dalam darah
- Elektroforesis protein (darah atau urin)
- Jumlah limfosit T (berasal dari timus)
- Jumlah sel darah putih
Pengobatan
Tujuan pengobatan adalah untuk mencegah infeksi dan mengobati segala penyakit dan infeksi yang berkembang.
Jika Anda memiliki sistem kekebalan yang melemah, Anda harus menghindari kontak dengan orang yang memiliki infeksi atau gangguan menular. Anda mungkin harus menghindari orang yang telah divaksinasi dengan vaksin virus hidup dalam 2 minggu terakhir.
Jika Anda mengalami infeksi, penyedia layanan Anda akan memperlakukan Anda dengan agresif. Ini mungkin melibatkan penggunaan jangka panjang antibiotik atau obat antijamur untuk mencegah infeksi kembali.
Interferon digunakan untuk mengobati infeksi virus dan beberapa jenis kanker. Ini adalah obat yang membuat sistem kekebalan tubuh bekerja lebih baik.
Orang dengan HIV / AIDS dapat menggunakan kombinasi obat untuk mengurangi jumlah HIV dalam sistem kekebalan tubuh mereka dan meningkatkan kekebalan mereka.
Orang yang akan memiliki rencana pengangkatan limpa harus divaksinasi 2 minggu sebelum operasi melawan bakteri seperti Streptococcus pneumonia dan Haemophilus influenzae.
Transplantasi sumsum tulang dapat digunakan untuk mengobati kondisi defisiensi imun tertentu.
Imunitas pasif (menerima antibodi yang diproduksi oleh orang atau hewan lain) kadang-kadang direkomendasikan untuk mencegah penyakit setelah Anda terpapar bakteri atau virus tertentu.
Orang dengan level rendah atau tidak ada imunoglobulin tertentu dapat dibantu dengan imunoglobulin intravena (IVIG), diberikan melalui vena.
Outlook (Prognosis)
Beberapa gangguan imunodefisiensi ringan dan menyebabkan penyakit dari waktu ke waktu. Yang lain parah dan mungkin berakibat fatal. Imunosupresi yang disebabkan oleh obat-obatan sering hilang begitu obat dihentikan.
Kemungkinan Komplikasi
Komplikasi gangguan imunodefisiensi dapat meliputi:
- Penyakit yang sering atau berkelanjutan
- Peningkatan risiko kanker atau tumor tertentu
- Peningkatan risiko infeksi
Kapan Menghubungi Profesional Medis
Hubungi penyedia Anda segera jika Anda sedang menjalani kemoterapi atau kortikosteroid dan Anda mengembangkan:
- Demam 100,5 ° F (38 ° C) atau lebih tinggi
- Batuk dengan napas pendek
- Sakit perut
- Gejala baru lainnya
Pergi ke ruang gawat darurat atau hubungi nomor darurat lokal Anda (seperti 911) jika Anda memiliki leher kaku dan sakit kepala karena demam.
Hubungi penyedia Anda jika Anda memiliki infeksi ragi berulang atau sariawan oral.
Pencegahan
Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah kelainan imunodefisiensi bawaan. Jika Anda memiliki riwayat keluarga gangguan imunodefisiensi, Anda mungkin ingin mencari konseling genetik.
Melakukan hubungan seks yang lebih aman dan menghindari berbagi cairan tubuh dapat membantu mencegah HIV / AIDS. Tanyakan kepada penyedia Anda apakah obat yang disebut Truvada tepat bagi Anda untuk mencegah infeksi HIV.
Nutrisi yang baik dapat mencegah defisiensi imun yang diakibatkan oleh malnutrisi.
Nama Alternatif
Imunosupresi; Imunodepresi - defisiensi imun; Imunosupresi - defisiensi imun; Hypogammaglobulinemia - defisiensi imun; Agammaglobulinemia - defisiensi imun
Gambar
Antibodi
Referensi
Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Bawaan dan memperoleh imunodefisiensi. Dalam: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Imunologi Seluler dan Molekuler. Edisi ke 8 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: bab 21.
Cunningham-Rundles C. Penyakit imunodefisiensi primer. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 250.
Ulasan Tanggal 2/27/2018
Diperbarui oleh: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Professor Klinis Kedokteran, Divisi Alergi, Imunologi, dan Rematologi, Fakultas Kedokteran Universitas Georgetown, Washington, DC. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.