Gambaran Umum tentang Iron Overload

Isi

• Gejala
• Penyebab
• Diagnosa
• Pengobatan
• Mengatasi

Kelebihan zat besi adalah penyimpanan zat besi yang berlebihan di dalam tubuh. Ini dapat terjadi karena beberapa alasan berbeda. Kelebihan zat besi primer disebabkan oleh hemochromatosis, suatu kondisi yang diturunkan. Tetapi juga dapat berkembang menjadi akibat dari banyak transfusi darah, yang mungkin dibutuhkan oleh mereka yang memiliki jenis kanker darah. Kelebihan zat besi dapat merusak jantung, hati, dan organ lain jika tidak ditangani.

Gejala

Dalam 75% kasus, orang dengan kelebihan zat besi tidak akan menunjukkan gejala, meskipun perasaan lelah dapat dimulai pada awal perjalanan kondisi.

Namun, begitu zat besi menumpuk di berbagai organ, Anda mungkin mulai mengalami gejala yang lebih menonjol. Ini bisa termasuk:

• Nyeri sendi (bila di buku jari, ini disebut "tangan besi")
• Sakit perut
• Kehilangan gairah seks
• Kulit berwarna abu-abu atau perunggu

Jika tidak ditangani, penumpukan zat besi dapat menyebabkan:

• Gagal jantung
• Infertilitas
• Diabetes
• Sirosis hati
• Radang sendi
• Hipotiroidisme (tiroid kurang aktif)
• Pertumbuhan terganggu
• Disfungsi ereksi
• Kanker
• Depresi

Beberapa bukti juga menunjukkan infeksi bakteri mungkin salah satu konsekuensi dari kelebihan zat besi, karena penumpukan zat besi dalam sel darah putih mengganggu kemampuannya untuk melawan organisme yang menyerang.

Penyebab

Zat besi memiliki peran yang sangat penting dalam tubuh Anda. Ini berperan dalam banyak proses biologis, termasuk sintesis DNA ketika sel membelah dan pengangkutan oksigen dari paru-paru ke sel dan jaringan.

Zat besi yang Anda konsumsi melalui makanan umumnya mengikat protein yang disebut transferin dan bersirkulasi di dalam plasma darah Anda. Sebagian besar, zat besi ini digunakan untuk membentuk hemoglobin, zat dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen yang Anda hirup ke jaringan Anda. Sisa zat besi disimpan di hati untuk digunakan di masa mendatang.

Tubuh manusia tidak memiliki kemampuan untuk secara sengaja mengeluarkan atau mengeluarkan kelebihan zat besi, meskipun beberapa zat besi hilang dalam proses normal seperti pelepasan sel kulit. Setelah kapasitas penyimpanan zat besi maksimum tubuh tercapai, zat besi mulai menumpuk di bagian tubuh lainnya, menyebabkan kelebihan zat besi.

Ketika zat besi telah membanjiri kemampuan tubuh untuk menyimpannya dengan aman, hal itu dapat menyebabkan kerusakan dalam beberapa cara:

• Ketika ada lebih banyak zat besi dalam tubuh daripada transferin untuk mengikatnya, ia beredar dengan sendirinya sebagai besi tidak terikat transferin (NTBI). Bentuk zat besi ini beracun bagi tubuh dan menyebabkan kerusakan jaringan dan organ pada tingkat sel.
• Zat besi yang berlebihan terakumulasi di jantung, paru-paru, otak, kelenjar endokrin, hati, dan bahkan sumsum tulang.

Hemochromatosis

Hemochromatosis adalah kelainan keturunan yang umum terjadi pada 1 dari 300 orang. Hal ini disebabkan oleh mutasi pada gen yang meningkatkan penyerapan zat besi dari makanan.

Ada beberapa variasi, beberapa diwarisi secara resesif autosom. Dalam kasus ini, kondisi hanya menjadi jelas jika seseorang menerima mutasi dari kedua orang tuanya, yang mungkin merupakan pembawa asimtomatik.

Kelebihan Besi Terkait Transfusi

Pada individu yang sehat, hanya sekitar 1 hingga 2 miligram (mg) zat besi yang diubah pada hari tertentu - yaitu, zat besi yang diambil dari makanan dan hilang melalui pelepasan sel kulit dan sel gastrointestinal, misalnya.

Transfusi sel darah merah menghasilkan zat besi dalam jumlah yang sangat besar, yang dapat menjadi perhatian. Satu unit sel darah merah dikemas (PRBC) mengandung sekitar 200 hingga 250 mg zat besi. Paling sering, pasien menerima dua unit setiap kali mereka ditransfusikan, jadi itu adalah tambahan 500 mg zat besi hanya dalam satu hari.

Transfusi darah multipel merupakan fakta kehidupan bagi beberapa pasien leukemia, limfoma, dan mieloma. Transfusi digunakan untuk meningkatkan jumlah sel darah dan untuk mengobati tanda dan gejala anemia, seperti kelelahan, pikiran berkabut, sesak napas dan kelemahan. Dan sementara keputusan untuk memberikan transfusi ini berarti keuntungan lebih besar daripada kerugiannya pada pasien ini, transfusi darah berkali-kali dari waktu ke waktu berpotensi menyebabkan kelebihan zat besi.

Orang yang berisiko kelebihan zat besi karena transfusi adalah mereka yang telah menerima banyak transfusi sel darah merah. Orang dewasa yang secara teratur menerima transfusi berisiko setelah sekitar 20 unit PRBC seumur hidup, atau 10 transfusi jika Anda mendapatkan dua unit sekaligus. Risikonya signifikan bila lebih dari 40 unit telah ditransfusikan.

Pasien dengan kanker darah dan sumsum, seperti leukemia dan limfoma, biasanya memerlukan lebih banyak transfusi setelah kemoterapi, setelah radioterapi ke daerah panggul mereka, atau setelah transplantasi sel induk.

Pasien dengan sindrom myelodysplastic (MDS) sering memiliki hemoglobin yang terus-menerus rendah dan banyak yang bergantung pada transfusi, menempatkan mereka pada risiko tinggi untuk kelebihan zat besi. MDS dengan anemia sideroblastik juga dapat menyebabkan pasien menyerap zat besi dalam jumlah yang berlebihan dari makanannya, sehingga memperburuk masalah.

Diagnosa

Kelebihan zat besi terjadi seiring waktu, dan seringkali pasien tidak menunjukkan tanda apa pun. Kelebihan zat besi lebih mungkin terdeteksi oleh hasil laboratorium sebelum orang tersebut mengalami gejala.

Tes yang paling umum untuk menilai saturasi besi disebut tingkat serum feritin. Ini adalah tes darah yang dapat dilakukan secara teratur untuk individu yang berisiko tinggi.

Pria sehat biasanya memiliki serum feritin 24 hingga 336 mikrogram per liter (mcg / L); hasil wanita sehat biasanya 12 sampai 307 mcg / L. Kadar feritin serum meningkat dengan meningkatnya jumlah NTBI dalam darah, dan hasil yang lebih besar dari 1.000 mcg / L menunjukkan kelebihan zat besi.

Penyakit dan kondisi lain juga dapat menyebabkan sejumlah besar feritin dilepaskan ke sirkulasi, yang dapat membuat pembacaan tinggi tunggal tidak dapat diandalkan. Inilah mengapa pengujian secara teratur menjadi norma.

Pengujian genetik dapat dilakukan untuk memastikan hemochromatosis herediter. Ini adalah tes darah untuk mencari cacat gen HFE. Ini juga dapat dilakukan sebagai tes skrining untuk mendeteksi cacat sebelum menjadi bergejala dan kerusakan telah terjadi.

Studi pencitraan juga dapat mengungkapkan temuan yang menunjukkan kelebihan zat besi. Pencitraan resonansi magnetik (MRI) dapat digunakan untuk mendeteksi penumpukan zat besi di hati dan jantung. Namun, pengendapan zat besi tidak dapat diprediksi secara andal oleh MRI dalam beberapa kasus, seperti ketika pengendapan zat besi terjadi di pankreas.

MRI dapat digunakan bersama dengan a biopsi hati untuk mendiagnosis kelebihan zat besi atau ini dapat dilakukan secara mandiri. Biopsi hati dapat memeriksa konsentrasi zat besi. Meskipun tes ini mungkin memberikan hasil yang sedikit lebih akurat daripada kadar feritin serum, tes ini membutuhkan prosedur yang cukup invasif yang dapat menyebabkan komplikasi, seperti infeksi dan pendarahan.

Pengobatan

Ada dua cara utama penanganan kelebihan zat besi - proses mengeluarkan darah terapeutik dan terapi kelasi besi.

Proses mengeluarkan darah terapeutik

Proses mengeluarkan darah terapeutik adalah cara tercepat dan paling efektif untuk menurunkan kadar zat besi pada pasien. Sayangnya, tindakan ini tidak dapat digunakan pada pasien yang tetap anemia. Oleh karena itu, biasanya disediakan untuk orang dengan hemochromatosis atau orang yang leukemia atau limfoma dalam remisi.

Selama proses mengeluarkan darah terapeutik, perawat atau dokter akan memasukkan jarum besar ke pembuluh darah Anda, biasanya di lengan Anda. Mereka kemudian akan mengeluarkan sekitar 500 mililiter (ml) darah dari tubuh Anda selama sekitar 15 hingga 30 menit. Jika Anda pernah mendonorkan darah, prosesnya serupa.

Jumlah darah ini mengandung sekitar 250 mg zat besi. Saat zat besi ini dikeluarkan melalui darah Anda, hati Anda melepaskan beberapa simpanannya dan pada akhirnya jumlah zat besi yang bersirkulasi dapat kembali ke kisaran normal.

Proses mengeluarkan darah dapat dilakukan sekali atau dua kali seminggu sesuai kebutuhan untuk mencapai tujuan kadar feritin serum 50 sampai 100 mcg / L.

Memahami Proses mengeluarkan darah Terapeutik

Terapi Chelation Besi

Terapi kelasi besi menggunakan obat-obatan yang mengikat, atau mengkelat, zat besi dan memfasilitasi pembuangannya dari tubuh. Tujuan dari terapi jenis ini adalah untuk menghilangkan kelebihan zat besi dari darah dan jaringan organ. Meskipun terapi ini bekerja dengan baik pada besi plasma dan simpanan hati, terapi ini tidak seefektif menghilangkan simpanan besi dari jantung.

Obat-obatan kelator besi-Exjade (deferasirox) dan Ferriprox (deferiprone)-efektif dalam mengurangi tingkat NTBI, tetapi tingkat ini pulih dengan cepat jika terapi dihentikan. Oleh karena itu, obat-obatan ini harus diminum persis seperti yang diarahkan agar dapat bekerja dengan baik. Ini bisa menjadi komitmen besar bagi beberapa pasien.

Klator besi juga bukan tanpa efek samping, dan risiko serta manfaat kelasi besi perlu dipertimbangkan dengan cermat.

Persiapan dan Efek Samping Besi Chelation

Diet

Selain terapi ini, penyedia layanan kesehatan Anda mungkin membuat rekomendasi untuk menurunkan jumlah zat besi yang Anda serap melalui makanan Anda juga.

Apa yang Dimakan Saat Anda Mengidap Hemochromatosis

Mengatasi

Bagi mereka dengan hemochromatosis herediter dan kelebihan zat besi, proses mengeluarkan darah secara teratur dan pengujian kadar zat besi dan feritin akan diperlukan sepanjang hidup. Anda harus menghindari makanan yang diperkaya zat besi dan vitamin dan suplemen yang mengandung zat besi.

Jika Anda memerlukan transfusi darah untuk kanker darah atau kelainan lain, ada beberapa hal yang dapat Anda lakukan untuk memastikan bahwa kadar zat besi Anda terpantau dengan baik. Beri tahu tim perawatan kesehatan Anda saat ini tentang riwayat transfusi darah Anda sebelumnya. Anda mungkin telah menerima PRBC bertahun-tahun yang lalu untuk kondisi yang sama sekali tidak terkait, tetapi dokter Anda perlu mengetahuinya sekarang.

Anda juga harus mencoba melacak setiap transfusi yang Anda terima. Ini mungkin tidak mudah, dan mungkin ada saat-saat dalam terapi Anda ketika tampaknya yang Anda lakukan hanyalah ditransfusi, tetapi itu akan menjadi penting di kemudian hari.

Tim perawatan kesehatan Anda harus mulai memantau kadar feritin serum Anda setelah Anda menerima sekitar 20 unit darah seumur hidup. Jika Anda biasanya mendapatkan dua unit sekaligus, ini mungkin hanya 10 transfusi. Jika mereka tidak memesannya secara otomatis, Anda harus memintanya.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Kelebihan zat besi dapat menjadi kejutan bagi orang dengan hemochromatosis herediter yang tidak memiliki gejala. Ini mungkin juga merupakan konsekuensi yang diantisipasi dari banyak transfusi darah pada mereka yang membutuhkannya, terutama orang dengan kanker darah atau sumsum. Jika tidak ditangani, kelebihan zat besi dapat menyebabkan kerusakan organ yang serius dan bahkan kematian, tetapi perawatan yang efektif tersedia.