Isi
Gangguan fungsi trombosit merupakan sekelompok kelainan perdarahan dimana trombosit tidak berfungsi dengan baik sehingga terjadi perdarahan. Gangguan ini dapat diwariskan (diturunkan dalam keluarga) atau didapat (dikembangkan di lain waktu).Gejala
Trombosit adalah salah satu bagian dari sistem pembekuan kita, sistem yang membantu kita menghentikan pendarahan. Jika trombosit Anda tidak berfungsi dengan baik, Anda berisiko tinggi mengalami pendarahan. Gejala mungkin termasuk:
- Meningkatnya memar
- Mimisan
- Pendarahan gusi
- Menoragia (perdarahan menstruasi yang berlebihan)
- Pendarahan berkepanjangan setelah luka atau cedera lainnya
- Perdarahan berkepanjangan dengan operasi
Penyebab
Gangguan fungsi trombosit dapat dibagi menjadi dua kategori besar: bawaan (diturunkan) atau didapat. Mayoritas kelainan tersebut bersifat bawaan, antara lain:
- Trombastenia Glanzmann
- Sindrom Bernard-Soulier
- Sindrom trombosit abu-abu
- Gangguan terkait MYH9: anomali May-Hegglin, sindrom Epstein, sindrom Fechtner, dan sindrom Sebastian
- Sindrom Wiskott-Aldrich: Ini adalah sindrom defisiensi imun dan trombosit disfungsional. Ini ditandai dengan trombosit yang sangat kecil (sebagian besar kelainan fungsi trombosit memiliki trombosit normal hingga besar).
- Sindrom Chediak-Higashi
- Sindrom Hermansky-Pudlak
Penyebab yang didapat meliputi:
- Pengobatan: Obat-obatan seperti aspirin, dipyridamole (Persantine), dan clopidogrel (Plavix) dirancang untuk mengurangi fungsi trombosit. Ibuprofen juga menurunkan keefektifan trombosit tetapi kurang dari aspirin.
- Penyakit hati
- Uremia (penyakit ginjal berat)
- Gangguan mieloproliferatif seperti trombositemia esensial
Diagnosa
Berbeda dengan gangguan trombosit lainnya, yang sering kali bermasalah dengan jumlah trombosit (meningkat atau menurun), gangguan fungsi trombosit mungkin memiliki jumlah trombosit yang normal.
Jenis gangguan fungsi trombosit lainnya dapat berupa trombositopenia, atau jumlah trombosit yang rendah. Trombosit harus diperiksa di bawah mikroskop pada apusan darah tepi. Beberapa kelainan fungsi trombosit bawaan menghasilkan trombosit yang lebih besar dari biasanya. Yang lainnya kehilangan komponen kunci dari trombosit, yang disebut butiran, yang dapat dilihat. Kadang-kadang trombosit normal dalam penampilan dan ukurannya.
Pekerjaan yang tersisa dimulai dengan cara yang sama dengan gangguan perdarahan lainnya. Berbeda dengan hemofilia (gangguan faktor koagulasi), tes skrining seperti waktu protrombin (PT) dan waktu tromboplastin parsial (PTT) adalah normal. Mendiagnosis gangguan fungsi trombosit memerlukan pengujian khusus. Di bawah ini adalah daftar tes yang umum digunakan.
- Waktu perdarahan: Tes ini tidak dianggap khusus untuk gangguan fungsi trombosit dan karena keterbatasan tes tidak dianggap sebagai tes yang akurat dari sistem pembekuan.
- Uji fungsi trombosit: Ini dianggap oleh banyak orang sebagai tes skrining yang baik untuk gangguan trombosit. Tes ini dipengaruhi oleh jumlah trombosit dan mungkin tidak akurat jika Anda memiliki jumlah trombosit yang rendah.
- Pengujian agregasi trombosit: Tes ini melihat seberapa baik trombosit menempel satu sama lain (agregasi) sebagai respons terhadap rangsangan yang berbeda. Tes ini juga dapat digunakan untuk mengukur efektivitas terapi aspirin atau clopidogrel (Plavix).
- Mikroskopi elektron trombosit: Ini adalah cara khusus untuk melihat trombosit dengan mikroskop khusus yang dapat melihat setiap bagian trombosit.
Perawatan
Perawatan didasarkan pada gangguan fungsi trombosit individu yang Anda miliki. Beberapa gangguan fungsi trombosit jarang memerlukan pengobatan kecuali jika Anda terluka atau memerlukan pembedahan.
- Aspirin dan NSAID: Hindari aspirin atau antiinflamasi non steroid (NSAID) seperti ibuprofen. Obat-obatan ini mengurangi fungsi trombosit yang dapat memperburuk risiko perdarahan.
- Kontrasepsi hormonal: Mirip dengan penyebab lain dari perdarahan menstruasi yang parah, kontrasepsi hormonal dapat digunakan untuk meminimalkan perdarahan menstruasi.
- Obat anti-fibrinolitik: Karena sulit bagi tubuh untuk membuat gumpalan yang stabil, terutama pada permukaan mukosa yang lembab (mulut, hidung, dll.), Obat antifibrinolitik seperti Amicar atau Lysteda dapat digunakan untuk menghentikan pendarahan. Obat-obatan ini biasanya digunakan dalam kondisi ini untuk mimisan, perdarahan gusi, dan menoragia. Mereka juga dapat digunakan setelah prosedur pembedahan (terutama, mulut, hidung, dan tenggorokan) untuk mencegah pendarahan.
- Transfusi trombosit: Bahkan pada kelainan fungsi trombosit dengan jumlah trombosit normal, transfusi trombosit dapat digunakan untuk perdarahan hebat atau jika Anda perlu menjalani operasi.
- Infus faktor VIIa (NovoSevenRT): Produk pengganti faktor ini dapat digunakan pada beberapa pasien dengan gangguan fungsi trombosit. Ini digunakan sebagian besar pada pasien yang tidak dapat menerima transfusi trombosit sebagai pilihan pengobatan.