Isi
- Apa itu VM?
- Bagaimana VM didiagnosis?
- Bagaimana VM diperlakukan?
- Mempersiapkan Pengobatan
- Perawatan Tambahan untuk VM
Apa itu VM?
Vena adalah bagian dari sistem peredaran darah yang menggerakkan darah ke seluruh tubuh. Vena membawa darah dari tubuh kembali ke jantung. Jantung memompa darah melalui paru-paru sehingga dapat mengambil oksigen. Tubuh menggunakan oksigen untuk menghasilkan energi. Malformasi vena (VM) terjadi ketika vena tidak terbentuk secara normal. VM dapat sepenuhnya diisolasi dari vena normal atau dapat mengalir ke vena tersebut. VM bukan bagian dari sistem vena normal.
VM adalah jenis anomali vaskular yang paling umum. Mereka dapat terjadi di mana saja di tubuh, tetapi paling sering terjadi di kepala dan leher.
VM dapat terlihat seperti memar pada kulit atau pertumbuhan di bawah kulit. VM biasanya memiliki warna kebiruan jika berada di dalam atau di dekat kulit.
Dalam banyak kasus, ketika VM ditemukan, ukurannya sudah lebih besar dari 5 sentimeter (seukuran buah plum). Saat menekan VM, VM akan sering menyusut, seperti balon yang kehilangan udara. Setelah berhenti, ia akan terisi kembali, seperti balon yang terisi udara. Ini adalah hasil dari darah yang didorong keluar dari malformasi dan kemudian diisi ulang secara perlahan.
Bulat, bintik-bintik keras terkadang bisa dirasakan saat menekan VM. Ini disebut phlebolith, yang merupakan gumpalan darah terkalsifikasi dalam malformasi. Mereka seringkali seukuran mutiara.
Nyeri, bengkak, dan cacat adalah gejala VM yang paling umum. Pembengkakan atau nyeri bisa datang dan pergi atau mungkin terjadi sepanjang waktu. Kadang-kadang ini mungkin karena gumpalan yang terbentuk di dalam malformasi. VM di dekat sendi, seperti siku atau lutut, dapat menyebabkan fungsi sendi itu buruk. VM di dekat saraf dapat menyebabkan kerusakan saraf tersebut dan dapat menyebabkan nyeri atau fungsi yang buruk.
Banyak orang dengan VM yang terlihat mungkin merasa malu atau tidak percaya diri. Pengasuh dan guru harus waspada untuk memperhatikan ejekan atau penindasan oleh teman sekelas anak dengan VM.
Ilustrasi anak dengan malformasi vena di wajahnya.
© Eleanor Bailey
Ilustrasi wanita dengan kelainan vena di lidahnya.
© Eleanor Bailey
Ilustrasi malformasi vena dengan ruang makrokistik, artinya dengan puing-puing yang dipisahkan oleh septa.
© Eleanor Bailey
Bagaimana VM didiagnosis?
VM terkadang ditemukan jauh di dalam tubuh, dan tidak dapat dilihat di bawah kulit. VM terkadang ditemukan pada studi pencitraan seperti X-ray atau MRI yang dilakukan karena alasan lain, atau karena gejala, seperti bengkak atau nyeri.
Kebanyakan VM tidak turun-temurun. Artinya, mereka tidak diturunkan dari orang tua ke anak. Tidak ada yang dilakukan ibu selama kehamilan yang dapat menyebabkan atau mencegah malformasi ini.
Beberapa jenis VM yang sangat langka bersifat turun-temurun. Ini berarti mereka dibawa dalam DNA keluarga dan dapat terjadi pada anggota keluarga lainnya.
Kebanyakan VM dapat didiagnosis oleh dokter yang ahli dalam merawat pasiennya. Dokter ini akan menanyakan tentang tumbuh kembang pasien dan melakukan pemeriksaan fisik.
MRI adalah studi pencitraan terbaik untuk mendiagnosis VM. Ini memberikan pemindaian atau gambar terperinci dari bagian dalam tubuh untuk membantu melihat ukuran dan lokasi VM. MRI juga akan menunjukkan struktur penting lainnya, seperti saraf, otot, arteri, dan vena yang berada di dekat VM dan yang mungkin terpengaruh oleh pengobatan.
Magnetic resonance angiography (MRA) atau magnetic resonance venography (MRV) adalah jenis MRI spesifik yang menunjukkan pembuluh darah dan aliran darah. MRA / MRV dapat membantu menunjukkan apakah ada arteri yang terhubung ke VM atau untuk melihat apakah ada vena yang mengalirkan darah dari VM.
MRI / MRV / MRA tidak membuat pasien terkena radiasi. Gambar dibuat menggunakan magnet yang kuat.
Ultrasonografi juga berguna untuk mendiagnosis dan memantau VM. Ultrasonografi menggunakan gelombang suara untuk membuat gambaran pembuluh darah dan jaringan di bawah kulit. Ultrasonografi juga dapat digunakan untuk mendeteksi kecepatan aliran darah, yang membantu dokter mendiagnosis VM. Ini adalah metode yang baik untuk anak kecil karena tidak mengharuskan anak berbaring diam dan tidak membuat pasien terpapar radiasi. Juga, itu bisa dilakukan saat anak masih terjaga. Namun, USG tidak memberikan informasi sebanyak MRI tentang anatomi terdekat.
Kadang-kadang, dokter mungkin melakukan CT scan untuk melihat apakah VM memengaruhi tulang. CT scan seperti MRI, kecuali menggunakan sinar-X sebagai pengganti magnet. Secara umum, CT bukanlah cara terbaik untuk mendiagnosis VM
Bagaimana VM diperlakukan?
Kebanyakan VM tumbuh seiring pertumbuhan pasien. VM juga dapat tumbuh setelah trauma atau tumbuh lebih cepat selama masa pubertas atau kehamilan. VM jarang disembuhkan dan banyak pasien perlu dirawat pada waktu yang berbeda sepanjang hidup mereka.
Perawatan biasanya difokuskan pada pengelolaan VM untuk mengurangi ukuran dan gejala atau untuk mengurangi atau mencegah masalah yang dapat disebabkan oleh malformasi. Meskipun VM sering kali tidak dapat sepenuhnya disembuhkan, ada banyak cara untuk mengelolanya dengan baik.
VM itu jinak, yang artinya bukan kanker. Jika VM tidak menyebabkan masalah, seperti nyeri atau kehilangan fungsi atau deformitas, menunggu dengan waspada secara aktif mungkin merupakan pengobatan terbaik. Setelah VM mulai menyebabkan masalah, perawatan akan dimulai.
Jika VM berada di area sensitif atau berbahaya, VM mungkin memerlukan perawatan meskipun belum mulai menimbulkan masalah.
Kami merekomendasikan evaluasi awal oleh seorang spesialis jika Anda khawatir bahwa Anda atau anak Anda mungkin memiliki VM. Perawatan bersifat individual. Dokter Anda akan bekerja sama dengan Anda untuk memastikan Anda atau anak Anda mendapatkan perawatan yang tepat pada waktu yang tepat.
Sebuah tim dokter yang mengkhususkan diri dalam mengobati kelainan vaskular (tumor dan malformasi) akan bekerja sama untuk menangani VM. Tim perawatan mungkin termasuk ahli radiologi intervensi, ahli radiologi diagnostik, ahli kulit, ahli bedah, ahli hematologi dan ahli genetika.
Seorang ahli radiologi intervensi adalah dokter yang dapat membaca gambar dan scan tubuh dan menggunakan gambar tersebut untuk merawat VM tanpa memotong kulit. Ahli radiologi intervensi memainkan peran sentral dalam mendiagnosis dan merawat VM.
Seorang ahli bedah mungkin dapat membantu memperbaiki kerusakan atau deformitas dari VM, setelah sebagian besar malformasi telah diobati. VM besar dapat menyebabkan masalah pembekuan darah.
Ahli hematologi adalah dokter yang menangani penyakit darah dan akan memastikan bahwa darah membeku dengan baik sebelum, selama, dan setelah prosedur apa pun. Beberapa VM dan malformasi vaskular lainnya dapat diobati dengan obat-obatan seperti sirolimus, yang memerlukan pemeriksaan darah dan pemantauan dengan spesialis yang berpengalaman menggunakan obat-obatan ini untuk pasien dengan VM.
Seorang dokter kulit menangani penyakit kulit. Ketika VM melibatkan kulit, dokter kulit mungkin dapat membantu merawat kulit yang terlibat dengan terapi laser.
Ahli genetika adalah dokter yang mempelajari penyakit yang diturunkan dari orang tua ke anak-anak melalui gen mereka. Ahli genetika membantu pasien lebih memahami kondisi mereka dan mendiskusikan risiko apa, jika ada, untuk meneruskan risiko memiliki VM kepada anak-anak di masa depan.
Skleroterapi untuk Mengobati VM
Skleroterapi adalah pengobatan yang sangat berguna untuk VM dan dilakukan oleh ahli radiologi intervensi. Dalam skleroterapi, ultrasound digunakan untuk menargetkan VM dan pencitraan sinar-X membantu memandu dan memantau pengobatan.
Kulitnya tidak terpotong. Saat pasien tidur, jarum digunakan untuk mengirimkan obat cair, yang disebut sklerosan, langsung ke pembuluh darah abnormal yang membentuk VM. Obat ini merusak dan menghancurkan pembuluh darah yang tidak normal. Kebanyakan sklerosan akan menyebabkan darah di dalam VM membeku dan akan segera merusak pembuluh darah yang abnormal. Yang lain memiliki efek yang lebih tertunda. Bagaimanapun, tujuan dari skleroterapi adalah untuk menyebabkan cacat pada bekas luka sehingga sedikit atau tidak ada darah yang akan mengalir melalui VM. Ini akan menyebabkan VM menyusut.
Beberapa perawatan skleroterapi seringkali dibutuhkan. Perawatan biasanya berjarak setidaknya enam minggu. Skleroterapi membuat VM menjadi lebih kecil, tetapi VM bisa menjadi lebih besar lagi dari waktu ke waktu. Biasanya VM dikelola sepanjang hidup, bukan disembuhkan. Tujuan pengobatan adalah untuk memperbaiki gejala sebanyak mungkin.
Mempersiapkan Pengobatan
Sebelum skleroterapi, tim perawatan akan mempersiapkan Anda untuk apa yang biasanya terjadi setelah prosedur dan untuk masalah potensial apa pun.
Kebanyakan pasien ditidurkan di bawah pengaruh bius total selama skleroterapi. Beberapa pasien dapat pulang pada hari prosedur, dan beberapa akan menginap di rumah sakit untuk pulih.
Setelah perawatan, bisa terjadi pembengkakan, iritasi pada kulit dan memar di tempat perawatan.
Ulserasi adalah komplikasi skleroterapi yang paling umum. Maag adalah luka atau luka. Ulserasi terjadi pada kurang dari 5 persen kasus. Jika maag berkembang, tim perawatan Anda akan mengobatinya.
Perawatan Tambahan untuk VM
Terkadang terapi laser digunakan untuk merawat VM yang memengaruhi kulit. Kadang-kadang operasi dapat membantu memperbaiki deformitas atau hilangnya fungsi. Untuk sebagian besar kelainan vaskular, kombinasi metode pengobatan adalah yang terbaik.
Dokter sedang mengerjakan perawatan baru untuk VM. Untuk VM ekstensif, beberapa pasien dapat diobati dengan obat-obatan seperti sirolimus. Obat yang disebut sirolimus (rapamycin) telah berhasil untuk beberapa pasien. Karena sirolimus dapat menekan sistem kekebalan, pemantauan ketat oleh spesialis yang berpengalaman diperlukan.
Pembedahan mungkin diperlukan setelah skleroterapi untuk mengangkat massa, kulit ekstra atau kelainan bentuk yang ditinggalkan oleh VM. VM kecil terkadang dapat dirawat dengan operasi saja. VM sering kali kembali setelah operasi karena sangat sulit untuk menghapus VM sepenuhnya. Hanya ahli bedah dengan pengalaman dalam mengobati malformasi vaskular yang rumit yang boleh mengoperasi mereka.
Terapi lain, seperti cryoablasi (terapi pembekuan) dan laser / radiofrequency ablation (terapi pemanasan) terkadang digunakan untuk mengobati VM.
VM yang melibatkan kulit terkadang dirawat dengan berbagai jenis laser, seperti laser pulsed-dye, laser Nd: YAG berdenyut panjang, atau lainnya. Beberapa perawatan laser biasanya diperlukan untuk hasil terbaik untuk VM berbasis kulit ini. Perawatan laser ini biasanya berjarak 4 hingga 12 minggu.