Gambaran Umum Hipoparatiroidisme

Isi

• Gejala
• Penyebab
• Diagnosa
• Pengobatan

Hipoparatiroidisme adalah kondisi langka yang ditandai dengan fungsi yang berkurang atau tidak adanya hormon paratiroid (PTH). PTH bekerja dengan ginjal dan tulang Anda untuk menjaga keseimbangan kalsium dan fosfor dalam tubuh Anda. Kekurangan PTH dapat menyebabkan rendahnya kadar kalsium (hipokalsemia) dan fosfor tingkat tinggi, yang menyebabkan berbagai masalah yang paling umum melibatkan otot, ujung saraf, tulang, dan kulit.

PTH diproduksi oleh kelenjar paratiroid - empat kelenjar endokrin kecil yang terletak di sebelah kelenjar tiroid. Hipoparatiroidisme dapat terjadi jika kelenjar paratiroid tidak berfungsi secara optimal, jika hilang, atau jika ginjal atau tulang tidak merespons PTH sebagaimana mestinya.

Gejala

Tanda dan gejala hipoparatiroidisme paling sering dikaitkan dengan kadar kalsium yang rendah. Dalam situasi yang parah, peningkatan kadar fosfor dapat memiliki beberapa efek juga.

Efek umum hipoparatiroidisme meliputi:

• Rambut yang kering atau mudah patah, rambut rontok
• Kuku rapuh, tonjolan pada kuku
• Kulit kering, kasar, atau tebal
• Kelelahan
• Depresi
• Kegelisahan
• Sakit kepala
• Kesemutan di jari tangan / kaki / bibir (parestesia)
• Otot berkedut
• Kram atau nyeri otot
• Pembentukan gigi terganggu
• Batu ginjal

Efek parah hipoparatiroidisme, yang lebih jarang terjadi, meliputi:

• Katarak
• Kalsium mengendap di organ tubuh, terutama ginjal
• Penyimpangan detak jantung (Aritmia)
• Kelemahan otot pernapasan dan kesulitan bernapas
• Kejang
• Laringospasme (penutupan jalan napas bagian atas)
• Gagal jantung

Efek yang kurang umum dari hipoparatiroidisme yang secara khusus disebabkan oleh kadar fosfor yang tinggi meliputi:

• Sembelit
• Mual
• Diare
• Gatal
• mata merah
• Kemungkinan peningkatan risiko kanker

Efek terpenting dari hyperphosphatemia (tingkat fosfor yang tinggi) sebenarnya adalah kalsium yang rendah, yang dihasilkan dari interaksi kompleks antara kalsium, fosfor, tulang, ginjal, dan PTH.

Penyebab

Hipoparatiroidisme memiliki sejumlah penyebab, yang sifatnya membantu mengklasifikasikan penyakit.

Hipoparatiroidisme primer adalah penyakit pada kelenjar paratiroid, sedangkan hipoparatiroidisme sekunder terjadi akibat kerusakan pada kelenjar.

Kadang-kadang tidak ada penyebab yang dapat diidentifikasi, dan kondisi tersebut dapat dikategorikan sebagai hipoparatiroidisme idiopatik.

Penyebab hipoparatiroidisme primer meliputi:

• Terlahir dengan kelenjar paratiroid yang rusak, cacat, atau hilang (hipoparatiroidisme kongenital)
• Terlahir dari ibu yang memiliki kelebihan PTH atau kadar kalsium tinggi selama kehamilan, yang dapat menyebabkan bayi mengalami hipoparatiroidisme sementara atau jangka panjang
• Kondisi genetik yang dapat menyebabkan perkembangan dan fungsi kelenjar paratiroid yang tidak memadai, seperti sindrom DiGeorge dan hipoparatiroidisme yang terisolasi dari keluarga
• Antibodi yang menyerang jaringan paratiroid, mencegah kelenjar memproduksi PTH (seperti kasus hipoparatiroidisme autoimun)

Penyebab hipoparatiroidisme sekunder:

• Cedera traumatis pada kepala atau leher yang mengganggu fungsi kelenjar
• Cedera bedah pada kelenjar paratiroid atau suplai darahnya, seperti dapat terjadi setelah operasi tiroid untuk kanker tiroid, gondok, nodul, atau hipertiroidisme. (Hipoparatiroidisme pasca operasi dapat hilang seiring waktu.)
• Pengobatan radiasi untuk kanker kepala / leher, yang dapat merusak kelenjar paratiroid
• Invasi kanker tiroid atau kanker metastasis dari tempat lain di tubuh
• Hemokromatosis dan talasemia, yang dapat menyebabkan penumpukan zat besi di seluruh tubuh, termasuk kelenjar paratiroid, yang mengakibatkan disfungsi.
• Penyakit Wilson, suatu kondisi genetik yang dapat menyebabkan kadar tembaga berlebih
• Tingkat magnesium yang sangat rendah, yang dibutuhkan PTH untuk disekresikan oleh kelenjar paratiroid

Anda biasanya dapat membuat PTH yang cukup jika Anda hanya memiliki satu atau sebagian dari kelenjar paratiroid. Namun, kerusakan seluruh wilayah bisa menimbulkan gejala.

Diagnosa

Evaluasi gejala hipoparatiroidisme biasanya dimulai dengan tes laboratorium yang mengukur kadar elektrolit dalam darah, termasuk kalsium dan fosfor. Kombinasi kadar kalsium rendah dan kadar fosfor tinggi umumnya memicu pengujian lebih lanjut kadar PTH untuk memverifikasi hipoparatiroidisme.

Rentang Referensi

• Kadar kalsium: Kisaran normal 8,5 hingga 10,5 mg / dL
• Tingkat fosfor: Kisaran normal 2,5 sampai 4,5 mg / dL
• Tingkat PTH: Rentang normal 10 hingga 65 ng / L

Jika Anda pernah menjalani operasi tiroid, radiasi, atau trauma leher, potensi terjadinya hipoparatiroidisme mungkin telah diantisipasi sebagai kemungkinan komplikasi dari kondisi Anda. Namun, pada anak-anak atau orang dewasa yang tidak memiliki riwayat kerusakan pada leher, tes dapat dilakukan untuk mengevaluasi penyebab hipoparatiroidisme.

Tes untuk evaluasi hipoparatiroidisme meliputi:

• Tes darah: Kadar elektrolit tambahan yang mungkin belum diperiksa, termasuk magnesium, besi, dan tembaga, dapat dievaluasi untuk mencari penyebab hipoparatiroidisme serta kelainan elektrolit terkait.
• Tes urine: Konsentrasi elektrolit dalam urin Anda diukur ketika Anda memiliki tingkat abnormal dalam darah Anda. Ini membantu dokter Anda menentukan apakah Anda kehilangan kalsium dan fosfor dalam urin atau apakah Anda memiliki kadar yang rendah secara umum.
• Tes pencitraan: Pemindaian tomografi komputer (CT) leher atau magnetic resonance imaging (MRI) dapat mengidentifikasi tumor atau kelainan struktural lain di dekat kelenjar paratiroid.
• Tes genetik dan metabolisme: Dokter Anda mungkin mencari penyebab hipoparatiroidisme seperti sindrom Kearns-Sayre atau sindrom MELAS berdasarkan tanda dan gejala Anda yang lain, karena gangguan ini terkait dengan masalah lain selain hipoparatiroidisme.

Efek hipoparatiroidisme juga perlu dinilai dan diikuti untuk menentukan pengobatan yang tepat.

• Tes kepadatan tulang dan sinar-X dapat menentukan apakah kadar kalsium yang rendah mempengaruhi tulang.
• Elektrokardiogram (EKG) dapat mendeteksi irama jantung yang tidak normal.

Pengobatan

Perawatan untuk hipoparatiroidisme termasuk tambahan kalsium dan vitamin D, yang dikonsumsi dalam bentuk oral. Vitamin D membantu tubuh menyerap kalsium dan menghilangkan kelebihan fosfor, sehingga bekerja serupa dengan PTH dan dapat membantu mengkompensasi kekurangan hormon.

Paparan sinar matahari adalah cara penting untuk meningkatkan kadar vitamin D Anda, bahkan jika Anda sedang mengonsumsi suplemen vitamin D. Jumlah yang disarankan adalah 10 hingga 15 menit sinar matahari langsung setidaknya dua kali seminggu. Jangan menghabiskan waktu terlalu lama di bawah sinar matahari, karena dapat meningkatkan risiko kanker kulit.

Suplementasi kalsium diambil sebagai kalsium karbonat atau kalsium sitrat, dengan dosis masing-masing tidak melebihi 500 mg untuk maksimal 2000 mg setiap hari. Vitamin D diambil sebagai Calcitriol (1,25-dihydroxyvitamin D), yang tersedia dalam tablet 0,25 atau 0,5 mcg atau sebagai larutan oral.

Dosis obat ini disesuaikan berdasarkan kadar kalsium dan fosfor Anda, dan umumnya harus diminum beberapa kali per hari untuk mencegah fluktuasi yang berlebihan pada tingkat darah Anda. Saat mengonsumsi suplemen ini, kadar kalsium dan fosfor Anda akan dipantau secara berkala untuk memastikannya berada dalam kisaran normal.

Jika kadar kalsium Anda menjadi sangat rendah, Anda mungkin perlu mendapatkan kalsium intravena (IV) untuk segera memasukkannya ke aliran darah untuk mencegah komplikasi serius.

Jika kadar dan gejala Anda tidak berkurang oleh kalsium dan vitamin D, Anda mungkin diresepkan PTH rekombinan. Obat ini biasanya diberikan melalui suntikan dua kali sehari atau melalui mekanisme pompa, yang mirip dengan pompa insulin.

Diet dan Gaya Hidup

Makan makanan yang kaya kalsium dan rendah fosfor penting jika Anda menderita hipoparatiroidisme, bahkan jika Anda sedang dirawat dengan vitamin D atau PTH rekombinan.

Makanan kaya kalsium meliputi:

• kacang almond
• Aprikot
• kacang polong
• Minyak hati ikan kod
• Produk susu
• Sayuran berdaun hijau tua (bayam / kangkung / brokoli)
• Ikan (tiram / salmon)
• Sereal sarapan yang diperkaya
• Jus jeruk yang diperkaya
• Jamur
• Gandum
• Prune

Persyaratan Kalsium dan Sumber Makanan

Dokter Anda mungkin menyarankan agar Anda menghindari makanan kaya fosfor ini:

• kopi
• Telur
• Daging makan siang
• daging merah
• Makanan olahan (roti putih, pasta)
• Sosis
• Minuman ringan
• Lemak trans (ditemukan dalam makanan seperti makanan yang dipanggang dengan mentega, makanan ringan, gorengan, krim, dan margarin)

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Hipoparatiroidisme adalah kondisi langka yang sering kali menjadi bagian dari sindrom yang ditandai dengan berbagai masalah sistemik. Jika Anda atau anak Anda menderita hipoparatiroidisme, terdapat sejumlah efek, dan Anda harus sangat memperhatikan pengobatan untuk mencegah komplikasi. Namun, dengan perawatan yang tepat, kondisinya dapat dikontrol dengan baik.