Berbagai Jenis Scleroderma (Sklerosis Sistemik)

Isi

• Scleroderma yang dilokalkan
• Sklerosis Sistemik
• Sindrom CREST
• Scleroderma terbatas
• Scleroderma menyebar
• Sklerosis Sine Scleroderma Sistemik
• Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Scleroderma adalah gejala dari sekelompok penyakit yang dipersulit oleh pertumbuhan jaringan ikat yang tidak normal, yaitu jaringan yang menopang kulit dan organ dalam. Banyak ahli reumatologi menyebut penyakit ini sebagai sklerosis sistemik dan keterlibatan kulit sebagai skleroderma. Scleroderma secara harfiah berarti "kulit keras", yang berasal dari kata Yunani sklerosis (yang berarti kekerasan) dan kulit (yang artinya kulit).

Scleroderma dianggap sebagai penyakit rematik (kondisi yang ditandai dengan peradangan dan nyeri pada otot, persendian, atau jaringan fibrosa) dan penyakit jaringan ikat. Beberapa jenis skleroderma memiliki proses abnormal terbatas yang terutama membuat kulit menjadi keras dan kencang. Jenis lainnya lebih rumit, mempengaruhi pembuluh darah dan organ dalam seperti jantung, paru-paru, dan ginjal.

Ada dua kelas utama dari skleroderma: skleroderma terlokalisasi, yang mempengaruhi hanya bagian tertentu dari tubuh dan termasuk skleroderma linier dan morphea, dan sklerosis sistemik, yang mempengaruhi seluruh tubuh.

Scleroderma yang dilokalkan

Jenis skleroderma yang terlokalisasi memengaruhi kulit dan jaringan terkait, dan terkadang otot di bawahnya. Organ internal tidak terpengaruh. Scleroderma yang terlokalisasi tidak pernah dapat berkembang menjadi tipe penyakit sistemik. Jenis yang terlokalisasi dapat membaik seiring waktu, tetapi perubahan kulit yang terjadi saat penyakit aktif dapat bersifat permanen. Ini mungkin serius dan melumpuhkan. Ada dua jenis skleroderma lokal: morphea dan linier.

• Morphea: Bercak kemerahan pada kulit yang menebal menjadi area berbentuk oval yang tegas adalah ciri khas dari jenis morphea dari skleroderma lokal. Bagian tengah tambalan adalah gading, dengan batas ungu. Bercak bisa terjadi di dada, perut, punggung, wajah, lengan, dan kaki. Tambalan biasanya sedikit berkeringat dan memiliki sedikit pertumbuhan rambut. Morphea dapat dilokalisasi (terbatas pada satu atau beberapa tambalan, mulai dari diameter setengah inci hingga 12 inci) atau digeneralisasi (bercak kulit keras dan gelap dan menyebar ke area tubuh yang lebih luas). Morphea umumnya menghilang dalam tiga sampai lima tahun, tetapi orang dapat memiliki bercak kulit gelap dan, meskipun jarang, kelemahan otot tetap ada.
• Linear: Garis tunggal atau pita kulit yang menebal dan berwarna tidak normal biasanya mencirikan tipe linier dari skleroderma lokal. Garis ini biasanya membentang di lengan atau tungkai tetapi bisa menuruni dahi.

Sklerosis Sistemik

Sklerosis sistemik tidak hanya menyerang kulit tetapi juga melibatkan pembuluh darah dan organ utama.

Sindrom CREST

Orang dengan sklerosis sistemik sering kali mengalami semua gejala berikut, yang dikenal sebagai sindrom CREST, singkatan dari:

• Kalsinosis: Pembentukan endapan kalsium di jaringan ikat.
• Fenomena Raynaud: Pembuluh darah kecil di tangan atau kaki berkontraksi sebagai respons terhadap dingin atau kecemasan.
• Disfungsi esofagus: Gangguan fungsi esofagus terjadi ketika otot polos esofagus kehilangan gerakan normal.
• Sclerodactyly: Kulit yang tebal dan kencang di jari Anda disebabkan oleh timbunan kolagen berlebih di dalam lapisan kulit.
• Telangiectasias: Bintik merah kecil di tangan dan wajah disebabkan oleh pembengkakan pembuluh darah kecil.

Scleroderma terbatas

Sklerosis sistemik dibagi menjadi dua kategori, terbatas dan difus. Scleroderma terbatas biasanya memiliki onset bertahap dan terbatas pada area kulit tertentu, seperti jari, tangan, wajah, lengan bawah, dan kaki.

Fenomena Raynaud sering dialami selama bertahun-tahun sebelum penebalan kulit terlihat jelas. Yang lain mengalami masalah kulit di sebagian besar tubuh yang menunjukkan perbaikan dari waktu ke waktu, hanya menyisakan wajah dan tangan dengan kulit yang kencang dan menebal. Kalsinosis dan telangiektasis sering terjadi.

Scleroderma terbatas kadang-kadang disebut sebagai sindrom CREST karena gejala CREST yang dominan pada pasien ini.

Scleroderma menyebar

Scleroderma difus biasanya memiliki serangan mendadak. Penebalan kulit berkembang dengan cepat dan menutupi sebagian besar tubuh, biasanya dalam pola simetris. Organ dalam utama bisa rusak. Gejala umum skleroderma difus meliputi:

• Kelelahan
• Kehilangan nafsu makan atau penurunan berat badan
• Pembengkakan sendi
• Nyeri sendi

Kulit bisa membengkak, tampak berkilau, dan terasa kencang serta gatal. Kerusakan scleroderma difus terjadi selama beberapa tahun. Setelah sekitar tiga sampai lima tahun, pasien cenderung stabil, fase ketika perkembangan tampak sedikit dan gejala mereda - tetapi secara bertahap, perubahan kulit dimulai lagi. Fase yang dikenal sebagai pelunakan terjadi, di mana lebih sedikit kolagen dibuat dan tubuh mengeluarkan kelebihan kolagen.

Area terakhir yang menebal dilunakkan secara terbalik. Beberapa kulit pasien kembali seperti normal sementara kulit pasien lain menjadi tipis dan rapuh. Pasien dengan skleroderma difus menghadapi prognosis paling kritis jika mereka mengalami komplikasi parah pada ginjal, paru-paru, jantung, dan saluran pencernaan. Kurang dari sepertiga pasien dengan tipe scleroderma difus mengalami komplikasi parah pada organ yang disebutkan di atas.

Sklerosis Sine Scleroderma Sistemik

Beberapa mengenali sclerosis sine scleroderma sistemik sebagai kategori ketiga dari sklerosis sistemik. Bentuk ini memengaruhi pembuluh darah dan organ dalam, tetapi tidak memengaruhi kulit.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Penting untuk memahami jenis sklerosis sistemik yang Anda diagnosis untuk memilih pengobatan terbaik yang sesuai untuk Anda. Meskipun tidak ada obat untuk sklerosis sistemik atau skleroderma, ada pilihan yang tersedia untuk membantu Anda mengelola kondisi Anda, mengurangi gejala, dan terus hidup dengan baik.