Isi
Pemfigus adalah kelompok penyakit autoimun terik yang menyerang kulit dan selaput lendir.Mengapa pemfigus terjadi masih menjadi misteri, tetapi para ilmuwan telah berhasil menetapkan bahwa sistem kekebalan tiba-tiba akan menargetkan dan menyerang protein, yang disebut desmoglein, yang membantu sel-sel saling menempel.
Pemfigus dapat terjadi dengan sendirinya atau bermanifestasi sebagai ciri penyakit autoimun atau kanker tertentu. Pemfigus juga dapat dipicu oleh obat-obatan tertentu. Diagnosis biasanya melibatkan biopsi kulit atau selaput lendir. Penanganan dapat berupa steroid oral atau suntik, obat imunosupresan, antibodi intravena, dan obat biologis.
Sebelum munculnya kortikosteroid, angka kematian pada orang dengan pemfigus sekitar 75 persen dalam setahun. Ini telah turun drastis sejak saat itu.
Gejala
Pemfigus umumnya akan menyerang selaput lendir mulut terlebih dahulu, menyebabkan banyak tukak yang dapat bertahan selama berminggu-minggu dan berbulan-bulan. Dalam beberapa kasus, lesi mulut mungkin satu-satunya gejala. Pada kasus lain, lepuh dapat berkembang pada kulit, terutama di dada bagian atas, punggung, kulit kepala, dan wajah.
Lepuh umumnya tidak berbatas tegas dan mudah pecah. Mereka akan sering mengkonsolidasikan menjadi lepuh yang lebih besar dan menyebabkan pengelupasan dan cairan yang ekstensif. Lepuh hampir selalu terasa nyeri, dan, bergantung pada lokasinya, bisa terasa gatal atau tidak gatal.
Jika tidak ditangani, pemfigus dapat menyebar secara bertahap dan melibatkan lebih banyak jaringan. Ini dapat menyebabkan komplikasi yang berpotensi mengancam jiwa, termasuk:
- Malnutrisi (karena sakit mulut atau tenggorokan)
- Kehilangan cairan dan dehidrasi parah
- Infeksi
- Sepsis dan syok septik
Kematian paling sering disebabkan oleh septikemia, infeksi, atau pneumonia.
Jenis
Ada beberapa jenis pemfigus dengan tingkat keparahan yang berbeda-beda. Dua jenis utama dibedakan berdasarkan kedalaman lesi serta lokasinya di tubuh.
Pemfigus Vulgaris
Pemfigus vulgaris adalah bentuk penyakit yang paling umum. Luka paling selalu berasal dari mulut tetapi juga dapat mempengaruhi jaringan mukosa lain seperti alat kelamin.
Karena penyakit ini menyerang jaringan yang lebih dalam, lepuh bisa menjadi sangat nyeri (meski cenderung tidak gatal). Hanya sebagian kecil orang yang akan mengalami lepuh kulit juga.
Pemfigus vulgaris kadang-kadang dapat terjadi sebagai ciri penyakit autoimun neuromuskuler myasthenia gravis.
Pemphigus Foliaceus
Pemphigus foliaceus adalah bentuk penyakit yang tidak terlalu parah yang menyerang kulit. Ini hanya melibatkan jaringan superfisial di lapisan atas yang kering yang dikenal sebagai stratum korneum. Karena itu, penyakit ini tidak terlalu menyakitkan tetapi sering kali sangat gatal.
Pemfigus foliaceus ditandai dengan luka berkerak yang sering berkembang di kulit kepala dan menyebar ke dada, punggung, dan wajah. Luka mulut tidak terjadi.
Pemphigus foliaceus terkadang dapat menyerang orang dengan psoriasis, paling sering akibat terapi sinar ultraviolet (UV) yang digunakan untuk mengobati kondisi kulit autoimun.
Tipe yang lain
Ada bentuk pemfigus lain yang kurang umum tetapi berpotensi lebih serius, yang masing-masing memiliki penyebab yang berbeda:
- Pemfigus imunoglobulin A (IgA) disebabkan oleh antibodi yang berbeda dari yang terkait dengan pemfigus vulgaris atau foliaceus. Kadang-kadang dapat menyebabkan lesi berisi nanah (pustula) tetapi dianggap sebagai bentuk yang paling tidak serius secara keseluruhan.
- Pemphigus vegetarian menyebabkan luka tebal di bawah lengan dan di selangkangan. Seringkali dapat berkembang pada orang yang resisten terhadap perawatan obat pemfigus.
- Pemfigus paraneoplastik adalah komplikasi kanker tertentu yang jarang tetapi berpotensi mengancam nyawa. Dapat menyebabkan bisul di bibir, mulut, kelopak mata, dan saluran udara. Jika tidak diobati, penyakit ini dapat menyebabkan kerusakan paru-paru yang tidak dapat disembuhkan dan bahkan kematian.
Penyebab
Sebagai penyakit autoimun, pemfigus ditandai dengan sistem kekebalan yang salah. Untuk alasan yang kurang dipahami, tubuh tiba-tiba akan mengubah pertahanan kekebalannya pada sel-sel normal seolah-olah untuk menetralkan infeksi.
Dengan pemfigus, sistem kekebalan akan menghasilkan protein yang disebut autoantibodi yang diprogram untuk menargetkan desmoglein. Desmoglein adalah protein yang berfungsi sebagai molekul adhesi, menyatukan sel untuk menjaga integritas jaringan.
Peradangan yang disebabkan oleh pemfigus memutus ikatan antar sel kulit, menyebabkan delaminasi (acantholysis) dan penumpukan cairan getah bening di antara lapisan jaringan.
Dengan pengecualian pemfigus IgA, autoantibodi yang terlibat dalam pemfigus adalah imunoglobulin G (IgG). Jenis tertentu akan menargetkan desmoglein 1 di jaringan superfisial (menyebabkan pemfigus foliaceus), sementara yang lain akan menargetkan desmoglein 3 di jaringan yang lebih dalam (menyebabkan pemfigus vulgaris).
Genetika
Genetika diyakini memainkan peran sentral dalam perkembangan pemfigus. Mutasi genetik tertentu biasanya terlihat pada orang dengan penyakit ini, yang sebagian besar melibatkan kelompok gen human leukocyte antigen (HLA). HLA DR4 adalah mutasi yang paling sering terlihat pada orang dengan pemfigus.
Pemphigus memengaruhi kelompok etnis tertentu secara tidak proporsional, termasuk Yahudi Ashkenazi dan orang-orang asal Mediterania. Bahkan ada subtipe tertentu yang terjadi hampir secara eksklusif pada populasi Kolombia dan Tunisia.
Faktor risiko
Pemfigus mempengaruhi pria dan wanita secara setara. Ini umumnya terjadi antara usia 30 dan 60. Meskipun genetika dapat memengaruhi seseorang untuk pemfigus, gejala sebenarnya diyakini diaktifkan oleh pemicu lingkungan, yang paling umum meliputi:
- Stres emosional yang ekstrim
- Paparan radiasi UV yang berlebihan, termasuk sinar matahari dan fototerapi
- Trauma kulit, seperti lecet, luka, sengatan matahari, gigitan serangga, dan terapi radiasi
- Obat-obatan tertentu, terutama penisilin, penisilamin, sefalosporin, Capoten (kaptopril), dan Vasotec (enalapril)
Terlepas dari daftar panjang pemicu yang diketahui, sebagian besar kasus akan bersifat idiopatik (artinya tidak diketahui asalnya).
Diagnosa
Pemfigus dapat meniru penyakit lain dan biasanya membutuhkan seorang spesialis, seperti ahli dermapatologi atau ahli patologi mulut, untuk membuat diagnosis yang pasti. Ini biasanya melibatkan biopsi kulit yang terkena atau jaringan mukosa.
Di bawah mikroskop, ahli patologi akan mencari lesi berisi cairan di lapisan luar kulit (disebut vesikel intraepidermal). Vesikel memberikan bukti yang jelas tentang acantholysis dan membantu membedakan pemfigus dari penyakit kulit melepuh lainnya.
Diagnosis pasti membutuhkan teknik yang dikenal sebagai imunofluoresensi langsung untuk mengidentifikasi autoantibodi anti-desmoglein. Di bawah mikroskop, autoantibodi akan muncul sebagai endapan fluoresen di persimpangan antar sel.
Tes darah, yang disebut sebagai enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA), juga dapat digunakan untuk mendeteksi autoantibodi anti-desmoglein.
Jika kerongkongan terpengaruh, endoskopi dapat dilakukan untuk melihat ke dalam tenggorokan dan mengambil sampel jaringan. X-ray dan ultrasound kurang membantu dalam membuat diagnosis.
Perbedaan diagnosa
Jika hasilnya tidak meyakinkan, dokter akan mencari kemungkinan penyebab gejala lainnya. Disebut sebagai diagnosis banding, pemeriksaan penunjang dapat mencakup penyakit seperti:
- Bisul aphthous
- Api luka
- Erythema multiforme
- Lupus
- Lichen planus oral
- Psoriasis pustular
- Sindrom Stevens-Johnson (SJS)
- Nekrolisis epidermal beracun (TEN)
Pengobatan
Jika tidak segera diobati, pemfigus bisa berakibat fatal, biasanya akibat infeksi oportunistik yang hebat. Karena itu, pemfigus mungkin memerlukan rawat inap dan melibatkan banyak intervensi yang sama yang digunakan di pusat luka bakar.
Penanganan utama pemfigus adalah kortikosteroid oral, biasanya prednison. Ini biasanya membutuhkan dosis yang sangat tinggi, yang bisa berbahaya bagi beberapa orang, menyebabkan perforasi usus dan sepsis.
Masalahnya bisa semakin diperburuk oleh obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) yang digunakan untuk mengobati nyeri. NSAID dapat menyebabkan perdarahan gastrointestinal dan dapat meningkatkan risiko perforasi.
Jika kortikosteroid oral tidak dapat digunakan, pilihan lain dapat dipertimbangkan, termasuk:
- Suntikan steroid lokal
- Obat imunosupresan, seperti CellCept (asam mikofenolat)
- Gamma globulin (IVIG) intravena, biasanya disediakan untuk pemfigus paraneoplastik berat
- Obat biologis, seperti Rituxan (rituximab) jika perawatan obat lain gagal
Plasmaferesis, teknik yang mirip dengan dialisis yang digunakan untuk membersihkan darah, dapat dipertimbangkan jika Rituxan tidak dapat digunakan. Antibiotik tetrasiklin juga dapat diresepkan untuk mencegah infeksi sekunder, sedangkan bedak tabur dapat mencegah seprai dan pakaian menempel pada lesi. Banyak orang menjadi lebih baik dengan pengobatan, meskipun terkadang butuh waktu bertahun-tahun untuk pulih sepenuhnya. Orang lain perlu minum obat secara permanen untuk mencegah kekambuhan.
Mengatasi
Mengingat sangat sedikit yang kita ketahui tentang pemicu pemfigus, sulit untuk menyarankan apa yang dapat Anda lakukan untuk menghindarinya jika Anda belum pernah mengalaminya. Karena itu, Anda mungkin dapat mencegah kekambuhan jika Anda pernah mengalami pemfigus di masa lalu. Berikut beberapa tip self-help yang dapat membantu:
- Segera obati luka kulit. Ini mungkin termasuk antibiotik topikal untuk mencegah infeksi, es luka untuk mengurangi peradangan, atau perban kompresi untuk mengendalikan pembengkakan.
- Hindari paparan sinar matahari yang berlebihan. Kenakan pakaian yang sesuai saat berada di luar ruangan dan selalu gunakan tabir surya dengan SPF tinggi.
- Menjaga kesehatan mulut dengan baik. Ini dapat membantu penyembuhan lepuh mulut dan mencegah infeksi yang dapat mengaktifkan kembali penyakit.
- Kelola stres Anda. Jelajahi teknik pengurangan stres seperti meditasi, yoga, tai chi, perumpamaan terpandu, atau relaksasi otot progresif (PMR) untuk melepas lelah dan mendapatkan kendali yang lebih baik atas emosi Anda.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Pemfigus mungkin sulit untuk diatasi, terutama jika pemfigus memengaruhi kemampuan Anda untuk makan, menyebabkan nyeri, atau menimbulkan luka yang tidak sedap dipandang mata. Daripada mengisolasi diri sendiri, ada baiknya berbicara dengan orang lain yang memahami apa yang Anda alami.
Anda dapat terhubung dengan komunitas dukungan online di Facebook atau menghubungi International Pemphigus and Pemphigoid Foundation nirlaba untuk mengetahui apakah ada kelompok dukungan di daerah Anda. Jika Anda tidak mampu mengatasinya, jangan ragu untuk meminta rujukan dari dokter Anda ke terapis atau psikiater yang dapat memberikan konseling dan pengobatan, jika diperlukan.