Isi
Selama pemeriksaan medis anak Anda yang berusia satu tahun, tidak jarang dokter anak Anda mengirimkan hitung darah lengkap (CBC). CBC ini digunakan untuk menyaring anemia defisiensi besi saat anak-anak beralih dari ASI atau susu formula ke susu murni. Anda mungkin terkejut ketika kantor dokter anak Anda menelepon untuk memberi tahu Anda bahwa anak Anda tidak anemia tetapi jumlah sel darah putih mereka, khususnya sel-sel yang melawan bakteri yang disebut neutrofil, rendah. Pada titik ini, Anda mungkin merasa sedikit takut dan bertanya-tanya apa yang salah.Untungnya, penyebab paling umum dari neutropenia (jumlah neutrofil yang rendah) pada anak-anak adalah infeksi virus. Selama infeksi virus, produksi neutrofil berkurang, yang dapat menyebabkan neutropenia. Saat infeksi sembuh, jumlah neutrofil kembali normal, sehingga dokter anak Anda mungkin menyarankan untuk mengulang KBK dalam satu atau dua minggu. Jika neutropenia berlanjut, anak Anda mungkin dirujuk ke ahli hematologi untuk menentukan penyebab neutropenia.
Gambaran
Neutropenia autoimun pediatrik juga dapat disebut neutropenia jinak kronis pada masa kanak-kanak. Kondisi ini mirip dengan trombositopenia imun (ITP) dan anemia hemolitik autoimun (AIHA). Terlepas dari kenyataan bahwa sumsum tulang membuat neutrofil secara normal, tubuh secara keliru membuat antibodi terhadap neutrofil yang menandainya untuk penghancuran, yang menyebabkan neutropenia.
Neutropenia autoimun pediatrik biasanya muncul pada bayi usia 6 sampai 15 bulan tetapi dapat terjadi pada semua usia, bahkan hingga dewasa. Neutropenia autoimun dalam kombinasi dengan ITP atau AIHA disebut Sindrom Evans.
Gejala
Kebanyakan anak dengan neutropenia autoimun tidak memiliki gejala. Itu karena, meskipun jumlah neutrofilnya sangat rendah, infeksi serius jarang terjadi. Neutropenia dapat ditemukan pada pemeriksaan CBC akibat infeksi telinga atau pernapasan. Beberapa anak mungkin mengalami sariawan atau infeksi kulit.
Diagnosa
Seperti bentuk neutropenia lainnya, tes diagnostik pertama adalah CBC. Jumlah neutrofil absolut (ANC) biasanya di bawah 1000 sel per mikroliter dan bisa di bawah 500. Biasanya, jumlah hemoglobin dan trombosit normal. Apusan darah tepi, pemeriksaan sel darah di bawah mikroskop, juga dapat diambil. Meskipun jumlah neutrofil rendah, mereka memiliki penampilan yang normal.
Selanjutnya, dokter Anda kemungkinan akan mendapatkan CBC dua kali seminggu selama setidaknya 6 minggu untuk memastikan bahwa anak Anda tidak memiliki neutropenia siklik (suatu kondisi di mana neutrofil hanya rendah selama beberapa hari setiap 21 hari).
Dokter Anda mungkin akan melakukan tes untuk menentukan apakah ada antibodi pada neutrofil, menandainya dari kerusakan. Jika tes ini positif, itu memastikan diagnosisnya. Sayangnya, jika hasil tes negatif, tidak menutup kemungkinan adanya neutropenia autoimun. Pada beberapa pasien, antibodi anti-neutrofil tidak pernah diidentifikasi. Dalam kasus ini, jika usia dan presentasi sesuai dengan gambaran neutropenia autoimun, diagnosis dapat diperkirakan.
Dalam kasus yang jarang terjadi, pemeriksaan sumsum tulang mungkin diperlukan untuk menyingkirkan penyebab lain dari neutropenia. Ini biasanya terjadi pada anak-anak yang presentasi dan infeksinya tidak sesuai dengan gambaran umum neutropenia autoimun pediatrik.
Pengobatan
Tidak ada pengobatan khusus untuk neutropenia autoimun masa kanak-kanak. Antibodi anti-neutrofil akan menghilang secara spontan dan jumlah neutrofil akan kembali normal. Pemulihan spontan terjadi pada usia 5 tahun, dengan neutropenia berlangsung rata-rata 20 bulan.
Karena neutropenia meningkatkan risiko infeksi, semua demam memerlukan evaluasi medis.
Jika ia mengalami demam, anak Anda biasanya akan menjalani pemeriksaan darah lengkap, kultur darah (menempatkan darah dalam botol kaca untuk mencari bakteri), dan setidaknya satu dosis antibiotik. Jika ANC kurang dari 500 sel / mL, anak Anda kemungkinan besar akan dirawat di rumah sakit dengan antibiotik IV untuk observasi. Jika anak Anda terlihat sehat dan ANC lebih dari 1000 sel / mL, Anda kemungkinan besar akan dipulangkan ke rumah untuk tindak lanjut rawat jalan.
Obat-obatan yang digunakan untuk kelainan darah imun lainnya (ITP, AIHA) seperti steroid dan imunoglobulin intravena (IVIG) tidak berhasil dalam neutropenia autoimun. Terkadang filgrastim (G-CSF) dapat digunakan selama infeksi aktif untuk merangsang pelepasan neutrofil dari sumsum tulang ke sirkulasi darah.