Isi
- Jenis Limfoma
- Karakteristik Limfoma Hodgkin Sklerosis Nodular
- Gejala
- Penyebab dan Faktor Risiko
- Diagnosa
- Perawatan
- Prognosa
- Bertahan hidup
Jenis Limfoma
Ada dua kategori utama limfoma, termasuk limfoma Hodgkin dan Non-Hodgkin.Limfoma Hodgkin (juga disebut sebagai penyakit Hodgkin) pada gilirannya dipecah menjadi dua kelompok; limfoma Hodgkin klasik (sekitar 95 persen) dan limfoma Hodgkin yang dominan limfosit nodular (sekitar 5 persen).
Limfoma Hodgkin klasik dipecah menjadi empat subtipe berdasarkan patologi (bagaimana tumor terlihat di bawah mikroskop) dan meliputi:
- Limfoma Hodgkin sklerosis nodular
- Seluler campuran
- Kaya limfosit
- Habis limfosit
Penting untuk dicatat bahwa limfoma Hodgkin sklerosis nodular (juga disebut nodular sclerosis klasik limfoma Hodgkin atau NSCHL) berbeda dan diperlakukan berbeda dari limfoma Hodgkin yang dominan limfosit nodular meskipun namanya tampak serupa.
Karakteristik Limfoma Hodgkin Sklerosis Nodular
Limfoma Hodgkin sklerosis nodular berbeda dari subtipe limfoma Hodgkin klasik lainnya berdasarkan penampilan sel, dan kemungkinan besar area tubuh tempat terjadinya.
Asal
Limfoma hodgkin muncul dalam jenis limfosit yang disebut limfosit B atau sel B dan dimulai di kelenjar getah bening. Kelenjar getah bening seperti pos terdepan yang terjadi di berbagai titik di sepanjang saluran limfatik yang mengalir ke seluruh tubuh.
Sementara limfoma Hodgkin dapat muncul di semua kelenjar getah bening, NSHL paling sering ditemukan di kelenjar getah bening di dada (mediastinum), leher, dan ketiak (ketiak). Dari situs tersebut, lebih dari 50 persen terjadi di dada.
Patologi
Di bawah mikroskop, limfosit B abnormal yang ditemukan di NSHL disebut sebagai Sel Reed Sternberg. Sel-sel ini lebih besar dari sel B normal dan memiliki dua inti; membuat sel tampak seperti wajah burung hantu. Nama "sklerosis nodular" berasal dari tampilan jaringan kelenjar getah bening, yang mengandung banyak jaringan parut atau fibrosa (sklerosis).
Gejala
Kekhawatiran atas "kelenjar bengkak" adalah hal yang biasanya membuat orang dengan NSHL waspada untuk memeriksakan diri ke dokter, tetapi banyak orang memiliki gejala nonspesifik seperti kelelahan dan kehilangan nafsu makan juga.
Kelenjar Getah Bening yang Membesar
Gejala NSHL yang paling umum adalah tanpa rasa sakit, kelenjar getah bening membesar. Ketika ini terjadi di leher atau ketiak, mereka sering dideteksi dengan merasakan benjolan. Di dada, pembesaran kelenjar getah bening dapat menyebabkan penyumbatan saluran udara, menyebabkan batuk, nyeri dada, sesak napas, atau infeksi saluran pernapasan berulang. Dengan NSHL, diperkirakan bahwa pembengkakan di kelenjar getah bening terjadi karena aktivasi sel kekebalan lain di kelenjar bukan dari sejumlah besar sel B kanker.
Sementara kelenjar getah bening yang terkena NSHL biasanya tidak menimbulkan rasa sakit, gejala nyeri yang aneh pada kelenjar getah bening setelah minum alkohol dapat terjadi. Tidak diketahui persis mengapa ini terjadi, tetapi mungkin terkait dengan perluasan pembuluh darah di kelenjar getah bening.
B Gejala
Kira-kira 40 persen orang dengan NSHL juga akan mengalami apa yang disebut gejala B. limfoma. Ini termasuk:
- Demam: Demam yang persisten atau intermiten dapat terjadi tanpa infeksi atau penyebab yang jelas.
- Penurunan berat badan yang tidak disengaja: Penurunan berat badan yang tidak terduga didefinisikan sebagai penurunan 10 persen atau lebih berat badan selama periode 6 bulan.
- Keringat malam yang membasahi: Keringat di malam hari yang terkait dengan limfoma Hodgkin sering kali berbeda dari hot flash "normal", dan orang mungkin terbangun dan perlu mengganti pakaian tidur mereka beberapa kali pada malam hari.
- Gatal: Gatal, bersamaan dengan sensasi terbakar cukup signifikan sehingga disebut sebagai "gatal Hodgkin", Gatal (pruritis) paling sering terjadi pada tungkai bawah, dan dapat dimulai bahkan sebelum diagnosis dibuat.
Penyebab dan Faktor Risiko
Penyebab pasti NSHL tidak diketahui, tetapi beberapa faktor risiko telah diidentifikasi. Ini termasuk:
- Usia: NSHL paling sering terjadi pada remaja dan dewasa muda.
- Jenis kelamin: NSHL memiliki insiden yang sama pada pria dan wanita.
- Latar belakang etnis: Tampaknya tidak ada kecenderungan ras atau etnis terhadap penyakit ini.
- Infeksi virus Epstein-Barr: Infeksi virus yang menyebabkan mononukleosis sering terjadi.
- Riwayat keluarga: NSHL lebih sering terjadi pada mereka yang memiliki riwayat penyakit dalam keluarga, tetapi tidak pasti apakah ini karena keturunan atau infeksi umum dengan virus Epstein-Barr.
- Latar belakang sosial ekonomi yang lebih tinggi: NSHL lebih umum terjadi di negara maju.
- Imunosupresi: Orang yang terinfeksi HIV lebih mungkin mengembangkan NSHL, dan penyakit ini lebih umum pada mereka yang pernah menjalani transplantasi sel induk sebelumnya.
- Kegemukan
- Merokok: Merokok adalah faktor risiko limfoma Hodgkin, dan racun dalam tembakau diperkirakan bekerja bersama dengan virus Epstein-Barr untuk menginduksi mutasi yang menyebabkan NSHL.
- Paparan radiasi ultraviolet rendah: Tidak seperti subtipe limfoma Hodgkin lainnya, kejadian NSHL tidak tampaknya lebih rendah di daerah di mana paparan sinar ultraviolet lebih tinggi.
Diagnosa
Diagnosis limfoma dibuat dengan a biopsi kelenjar getah bening. Tes lain yang mungkin dilakukan termasuk:
- Tes darah seperti CBC, tes kimia darah, dan laju sed (ESR)
- Imunohistokimia (mencari CD15 dan CD30, protein yang ditemukan pada permukaan sel limfoma Hodgkin)
- Biopsi sumsum tulang: Orang dengan NSHL stadium awal mungkin tidak memerlukan tes ini
Pementasan
Stadium limfoma sangat penting untuk menentukan pilihan pengobatan terbaik (NSHL paling sering didiagnosis pada stadium II).
Pemindaian PET (PET / CT) paling sensitif dalam menentukan tingkat kanker ini, karena kanker dapat ditemukan bahkan di kelenjar getah bening berukuran normal.
NSHL diberi stadium dan kategori berdasarkan gejala, temuan pada pemeriksaan fisik, hasil biopsi kelenjar getah bening, hasil tes pencitraan seperti PET / CT, dan hasil tes sumsum tulang (bila diperlukan).
Tahapannya meliputi:
- Stadium I: Limfoma yang hanya melibatkan satu kelenjar getah bening atau sekelompok kelenjar yang berdekatan
- Stadium II: Limfoma yang melibatkan dua atau lebih daerah kelenjar getah bening di sisi diafragma yang sama
- Stadium III: Limfoma yang melibatkan kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma
- Stadium IV: Limfoma yang melibatkan kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma dan / atau melibatkan organ termasuk limpa, paru-paru, hati, tulang, atau sumsum tulang.
Kategori meliputi:
- Kategori A: Tidak ada gejala
- Kategori B: Ada gejala B (demam yang tidak bisa dijelaskan, keringat malam, penurunan berat badan)
- Kategori E: Keterlibatan jaringan di luar sistem limfatik
- Kategori S: Keterlibatan limpa
Bulky vs. Non-bulky: Tumor juga diberi nilai A atau B berdasarkan apakah mereka besar atau tidak (tumor besar adalah yang berdiameter 10 cm atau melibatkan sepertiga atau lebih dari diameter dada.
Perbedaan diagnosa
Salah satu jenis limfoma non-Hodgkin, limfoma sel B besar mediastinum primer (PMBL), juga dapat ditemukan di dada dan dapat terlihat serupa di bawah mikroskop. Tes imunohistokimia dapat dilakukan untuk membedakannya karena kedua penyakit tersebut dirawat dengan cara yang berbeda.
Perawatan
Pengobatan NSHL lebih didasarkan pada stadium penyakit daripada jenis limfoma Hodgkin. Pilihannya akan tergantung pada jumlah kelenjar getah bening yang terkena dan lokasinya, serta keberadaan limfoma di jaringan lain.
Dengan limfoma stadium awal (stadium I atau stadium II), kemoterapi dengan atau tanpa radiasi seringkali bersifat kuratif, namun (tidak seperti banyak tumor padat), penyembuhan dapat dilakukan bahkan dengan limfoma lanjut.
Sebelum Memulai Perawatan: Pelestarian Kesuburan dan Kehamilan
Bagi mereka yang ingin memiliki anak setelah perawatan, penting untuk mengetahui efek limfoma Hodgkin pada kesuburan. Ada berbagai pilihan untuk menjaga kesuburan bagi mereka yang tertarik.
Bagi mereka yang sedang hamil saat terdiagnosis, penanganan Hodgkins selama kehamilan juga memerlukan pertimbangan khusus.
Kemoterapi
Kemoterapi adalah pengobatan utama untuk NSHL. Dengan penyakit tahap awal, rejimen umum termasuk ABVD atau dosis meningkat BEACOPP (huruf yang mewakili obat kemoterapi yang berbeda) dengan atau tanpa radiasi.
Terapi radiasi
Radiasi dapat diberikan ke area yang terkena kelenjar getah bening setelah kemoterapi.
Antibodi Monoklonal
Antibodi monoklonal dengan obat Adcentris (brentuximab) sekarang tersedia untuk mereka yang memiliki tumor resisten atau berulang. Adcentris juga dapat digunakan bersama dengan kemoterapi (ABVD) dengan limfoma stadium lanjut.
Transplantasi Sel Induk
Untuk orang yang memiliki limfoma yang kambuh, kemoterapi dosis tinggi yang diikuti dengan transplantasi sel induk dapat digunakan. Transplantasi sel induk, dalam hal ini, paling sering dilakukan secara autologus (menggunakan sel induk sendiri).
Transplantasi sel induk nonmyeloablative adalah pilihan lain untuk beberapa orang yang mungkin tidak mentolerir kemoterapi dosis tinggi yang digunakan dengan transplantasi sel induk konvensional.
Uji klinis
Untuk orang yang kambuh atau memiliki limfoma yang tidak merespons pengobatan di atas (tumor tahan api), pilihan lain tersedia. Suatu jenis imunoterapi yang disebut sebagai penghambat checkpoint imun dapat digunakan. Obat-obatan dalam kategori ini termasuk Opdivo (nivolumab) dan Keytruda (pembrolizumab) dan diharapkan dapat meningkatkan kelangsungan hidup bagi penderita limfoma yang sulit diobati.
Efek samping
Untungnya, orang dengan limfoma Hodgkin sering menerima kemoterapi yang lebih sedikit toksiknya dan radiasi dikirim ke bidang yang lebih kecil daripada di masa lalu.
Efek Samping Jangka Pendek: Efek samping langsung dari kemoterapi cukup terkenal, dengan rambut rontok, penekanan sumsum tulang (penurunan kadar sel darah putih, sel darah merah, dan trombosit), serta mual dan muntah yang paling umum. Untungnya, kemajuan telah membuat efek samping ini jauh lebih dapat ditoleransi di masa lalu. Efek samping terapi radiasi termasuk kulit kemerahan dan kelelahan. Saat radiasi dikirim ke dada, peradangan paru-paru dan esofagus dapat terjadi.
Efek Samping Jangka Panjang: Karena banyak orang dengan limfoma nodular sclerosing Hodgkin masih muda, dan tingkat kelangsungan hidup tinggi, efek jangka panjang dari pengobatan kanker menjadi sangat penting.
Salah satu kekhawatiran terbesar adalah risiko kanker sekunder pada penderita limfoma Hodgkin. Orang yang telah dirawat karena limfoma Hodgkin kira-kira 4,6 kali lebih mungkin mengembangkan kanker sekunder (kanker akibat obat kemoterapi atau radiasi), dengan tumor yang paling umum adalah kanker payudara, kanker paru-paru, dan kanker tiroid.
Diperkirakan bahwa dengan kemoterapi yang lebih sedikit toksik dan bidang radiasi yang lebih tepat, risiko ini akan berkurang, tetapi tampaknya kanker sekunder sebenarnya meningkat.
Mengatasi dan Mendukung
Meskipun NSHL memiliki tingkat kelangsungan hidup yang baik, perawatan untuk mencapai titik tersebut dapat menjadi tantangan dan terkadang melelahkan. Dukungan sangat penting, dan selain menjangkau teman dan keluarga, banyak orang merasa terbantu untuk terlibat dalam kelompok dukungan. Internet memberikan kesempatan bagi orang untuk terhubung dengan orang lain dengan subtipe limfoma Hodgkin.
Hidup dengan Limfoma Hodgkin: Coping and SupportPrognosa
Limfoma Hodgkin sklerosis nodular memiliki tingkat kelangsungan hidup yang lebih tinggi daripada jenis limfoma Hodgkin klasik lainnya, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun lebih besar dari 90 persen.
Kambuh
Seperti tumor padat, NSHL dapat kambuh, tetapi tidak seperti tumor seperti kanker payudara, kebanyakan kekambuhan terjadi sejak dini. Kira-kira setengah dari semua kekambuhan akan terjadi dalam dua tahun, dengan 90 persen kekambuhan terjadi dalam 5 tahun.
Meningkatnya Tingkat Kelangsungan Hidup dengan Limfoma HodgkinBertahan hidup
Konsep survivorship and survivorship care relatif baru namun kritis dengan kanker seperti NSHL yang sering terjadi pada kaum muda dan memiliki tingkat kelangsungan hidup yang tinggi.
Bagi mereka yang didiagnosis sebagai anak-anak, masalah seperti kelelahan, keterlambatan pertumbuhan, masalah tiroid, dan gangguan pendengaran mungkin muncul.
Untuk setiap orang yang telah dirawat karena NSHL, ada risiko kanker sekunder.
Penting untuk mengetahui pedoman bertahan hidup untuk limfoma Hodgkin dan apa artinya ini bagi Anda, serta tetap mengikuti ini seiring dengan lebih banyak hal yang dipelajari.
Misalnya, saat ini, wanita yang telah menerima terapi radiasi di dada untuk limfoma Hodgkin berusia antara 10 dan 30 tahun disarankan untuk menjalani pemeriksaan MRI payudara selain mamogram.
Setelah Anda menyelesaikan perawatan, ahli onkologi Anda harus mengisi rencana perawatan penyintas untuk Anda dengan menguraikan beberapa rekomendasi ini.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Limfoma Hodgkin sklerosis nodular sering dapat disembuhkan, tetapi perawatannya sulit. Selain itu, efek samping yang terlambat dapat terjadi dan pemantauan seumur hidup diperlukan. Artinya, dukungan sangat penting di sepanjang perjalanan. Belajar untuk meminta dan menerima bantuan, dan berhubungan dengan komunitas Hodgkin untuk menemukan "suku" Anda sangat berharga saat Anda menghadapi penyakit ini.
- Bagikan
- Balik
- Surel
- Teks