Isi
- Apa itu sindrom jantung kiri hipoplastik pada anak-anak?
- Apa yang menyebabkan sindrom jantung kiri hipoplastik pada anak?
- Apa saja gejala sindrom jantung kiri hipoplastik pada anak?
- Bagaimana sindrom jantung kiri hipoplastik didiagnosis pada anak?
- Bagaimana sindrom jantung kiri hipoplastik dirawat pada anak?
- Bagaimana saya dapat membantu anak saya hidup dengan sindrom jantung kiri hipoplastik?
- Kapan saya harus menghubungi penyedia layanan kesehatan anak saya?
- Poin-poin penting tentang sindrom jantung kiri hipoplastik pada anak-anak
- Langkah selanjutnya
Apa itu sindrom jantung kiri hipoplastik pada anak-anak?
Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) adalah sekelompok kelainan jantung dan pembuluh darah besar. Seorang anak terlahir dengan kondisi ini (kelainan jantung bawaan). Ini terjadi ketika bagian jantung tidak berkembang sebagaimana mestinya selama 8 minggu pertama kehamilan.
Pada sindrom jantung kiri hipoplastik, sebagian besar sisi kiri jantung kecil dan kurang berkembang. Struktur ini biasanya terpengaruh:
- Katup mitral. Katup ini mengontrol aliran darah antara atrium kiri dan ventrikel kiri.
- Ventrikel kiri. Ini adalah ruang kiri bawah jantung. Ini memompa darah ke tubuh.
- Katup aorta. Katup ini mengontrol aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta, lalu ke tubuh.
- Aorta. Ini adalah arteri besar yang mengarah dari ventrikel kiri ke tubuh.
Ventrikel kiri biasanya sangat kuat sehingga dapat memompa darah ke seluruh tubuh. Jika kecil dan tidak berkembang dengan baik, ia tidak dapat memompa cukup darah ke tubuh. Oleh karena itu, bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik tidak akan hidup lama tanpa operasi untuk memperbaiki defek.
Apa yang menyebabkan sindrom jantung kiri hipoplastik pada anak?
Beberapa kelainan jantung bawaan lebih sering terjadi pada keluarga tertentu (cacat genetik).
Pada banyak anak, HLHS terjadi secara kebetulan. Tidak ada alasan yang jelas untuk perkembangannya.
Apa saja gejala sindrom jantung kiri hipoplastik pada anak?
Bayi dengan HLHS biasanya mendapatkan gejala segera setelah lahir:
- Warna biru pada kulit, bibir, dan kuku (sianosis)
- Kulit pucat
- Kulit berkeringat, lembap, atau dingin
- Kesulitan bernapas
- Denyut jantung cepat
- Kaki dingin
- Denyut nadi buruk di kaki
- Pemberian makan yang buruk
Gejala sindrom jantung kiri hipoplastik mungkin terlihat seperti kondisi kesehatan dan masalah jantung lainnya. Pastikan anak Anda menemui penyedia layanan kesehatannya untuk diagnosis.
Bagaimana sindrom jantung kiri hipoplastik didiagnosis pada anak?
Dalam banyak kasus, sindrom jantung kiri hipoplastik dapat didiagnosis dengan USG saat janin masih dalam kandungan (uterus). Setelah lahir, Anda atau penyedia layanan kesehatan Anda mungkin memperhatikan bahwa bayi Anda tampak lemas atau lesu, mengalami kesulitan bernapas, atau memiliki warna biru pada kulit, bibir, atau kukunya. Anak Anda perlu menemui ahli jantung pediatrik untuk diagnosis. Ini adalah dokter dengan pelatihan khusus untuk menangani masalah jantung pada anak-anak.
Ahli jantung akan memeriksa bayi Anda, mendengarkan jantung dan paru-parunya, dan melakukan observasi lainnya. Pengujian penyakit jantung bawaan bervariasi. Anak Anda mungkin menjalani tes ini:
- Rontgen dada. Rontgen dada mungkin menunjukkan masalah yang muncul dengan sindrom jantung kiri hipoplastik.
- Elektrokardiogram (EKG). EKG merekam aktivitas listrik jantung. Ini menunjukkan ritme abnormal (aritmia), dan menemukan kerusakan otot jantung.
- Ekokardiogram (gema). Gema menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar bergerak dari jantung dan katup jantung. Anak-anak dengan HLHS hampir selalu didiagnosis dengan ekokardiografi.
Bagaimana sindrom jantung kiri hipoplastik dirawat pada anak?
Bayi Anda kemungkinan besar akan dirawat di unit perawatan intensif neonatal (NICU). Pada awalnya, dia mungkin diberikan oksigen, dan bahkan mungkin pada ventilator. Ini untuk membantu pernapasan. Anak Anda mungkin mendapatkan obat IV (dikirim ke pembuluh darah). Obatnya membantu kerja jantung dan paru-paru.
Pada sebagian besar kasus, pembedahan digunakan untuk mengobati HLHS. Dokter jantung dan ahli bedah jantung bayi Anda akan menjelaskan risiko dan manfaatnya. Salah satu pengobatannya adalah transplantasi jantung. Tetapi sangat sulit menemukan donor jantung untuk bayi. Karena alasan ini, transplantasi tidak sering dilakukan sebagai pengobatan lini pertama.
Pembedahan biasanya melibatkan 3 rangkaian pembedahan. Dalam perawatan yang sangat kompleks ini, ahli bedah mengalihkan aliran darah ke paru-paru dan tubuh dengan beberapa koneksi. Operasi dilakukan secara bertahap. Operasi pertama dilakukan segera setelah lahir. Yang kedua dilakukan sekitar usia 3 sampai 6 bulan. Yang ketiga dilakukan pada usia sekitar 18 bulan sampai 4 tahun.
Pilihan lain untuk pengobatan HLHS adalah kombinasi dari operasi dan kateterisasi jantung. Ini disebut prosedur hybrid. Ini mencapai tujuan dari operasi pertama tanpa perlu menempatkan anak Anda pada mesin jantung-paru. Prosedur ini biasanya dilakukan untuk anak-anak yang berisiko tinggi (seperti prematur, berat badan lahir rendah, dan disfungsi organ).
Setelah operasi, bayi akan kembali ke unit perawatan intensif (ICU) untuk diawasi dengan ketat. Setelah operasi pertama, Anda dapat mengharapkan anak Anda berada di rumah sakit selama 3 hingga 4 minggu. Ketika anak Anda cukup sehat untuk pulang, penyedia layanan kesehatan mungkin merekomendasikan obat pereda nyeri seperti acetaminophen atau ibuprofen untuk membuat anak Anda tetap nyaman. Penyedia layanan kesehatan anak Anda akan membahas pengendalian rasa sakit sebelum anak Anda pulang.
Jika ada perawatan khusus yang akan diberikan di rumah, staf perawat akan memastikan bahwa Anda atau badan kesehatan rumah dapat menyediakannya.
Anda mungkin mendapatkan instruksi lain dari penyedia layanan kesehatan anak Anda dan staf rumah sakit.
Bagaimana saya dapat membantu anak saya hidup dengan sindrom jantung kiri hipoplastik?
Tanpa pembedahan, kebanyakan bayi dengan HLHS tidak akan hidup lebih dari beberapa hari atau minggu.
Tahap pertama operasi memiliki risiko komplikasi dan kematian tertinggi. Beberapa pusat perawatan khusus yang melakukan banyak dari prosedur ini memiliki tingkat kelangsungan hidup yang lebih tinggi daripada pusat-pusat yang prosedurnya lebih sedikit. Tingkat kelangsungan hidup lebih tinggi dengan operasi tahap kedua dan ketiga.
Bayi dan anak-anak yang menjalani operasi bertahap akan membutuhkan perawatan dan perawatan khusus untuk mendukung tumbuh kembangnya. Anak-anak ini sering mengalami keterlambatan perkembangan fisik dan kemungkinan besar membutuhkan dukungan ekstra.
Dalam jangka panjang, anak-anak tersebut memiliki peningkatan risiko komplikasi seperti gagal jantung dan masalah irama jantung. Mereka juga berisiko mengalami masalah pencernaan dan hati.
Anak-anak dengan HLHS setelah operasi memiliki toleransi olahraga yang lebih rendah.
Beberapa anak membutuhkan transplantasi jantung untuk bertahan hidup hingga dewasa.
Anak Anda akan membutuhkan perawatan lanjutan rutin di pusat yang mengkhususkan diri dalam perawatan jantung bawaan.
Diskusikan pandangan khusus anak Anda dengan penyedia layanan kesehatan Anda.
Kapan saya harus menghubungi penyedia layanan kesehatan anak saya?
Hubungi penyedia layanan kesehatan anak Anda jika gejala anak Anda memburuk atau jika gejala baru berkembang.
Poin-poin penting tentang sindrom jantung kiri hipoplastik pada anak-anak
- Sindrom jantung kiri hipoplastik adalah sekelompok masalah yang mempengaruhi jantung dan pembuluh darah besar.
- Bayi biasanya mengalami gejala segera setelah lahir.
- Bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik tidak akan bertahan hidup tanpa operasi.
- Sebagian besar bayi membutuhkan 3 rangkaian operasi selama 2 hingga 3 tahun pertama kehidupan mereka.
- Setelah operasi, anak-anak akan membutuhkan perawatan khusus dan kemungkinan komplikasinya dipantau.
Langkah selanjutnya
Kiat untuk membantu Anda mendapatkan hasil maksimal dari kunjungan ke penyedia layanan kesehatan anak Anda:
- Ketahui alasan kunjungan dan apa yang Anda inginkan terjadi.
- Sebelum kunjungan Anda, tuliskan pertanyaan yang ingin Anda jawab.
- Pada kunjungan tersebut, tuliskan nama diagnosis baru, dan obat, perawatan, atau tes baru. Juga tuliskan instruksi baru yang diberikan penyedia Anda untuk anak Anda.
- Ketahui mengapa obat atau perawatan baru diresepkan dan bagaimana itu akan membantu anak Anda. Ketahui juga apa saja efek sampingnya.
- Tanyakan apakah kondisi anak Anda dapat ditangani dengan cara lain.
- Ketahui mengapa tes atau prosedur direkomendasikan dan apa artinya hasilnya.
- Ketahui apa yang akan terjadi jika anak Anda tidak meminum obat atau menjalani tes atau prosedur.
- Jika anak Anda memiliki janji tindak lanjut, tuliskan tanggal, waktu, dan tujuan kunjungan tersebut.
- Ketahui bagaimana Anda dapat menghubungi penyedia anak Anda setelah jam kerja. Ini penting jika anak Anda sakit dan Anda memiliki pertanyaan atau membutuhkan nasihat.