Isi
Sindrom jantung kiri hipoplastik adalah bentuk parah penyakit jantung bawaan di mana sisi kiri jantung cacat sejak lahir. Tanpa intervensi, hal itu menyebabkan kematian bayi dalam beberapa minggu pertama kehidupan. Ini ditemukan pada sekitar 3% bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan dan sedikit lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada perempuan.Gejala Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik
Beberapa gejala sindrom jantung kiri hipoplastik mungkin termasuk:
- Sulit bernafas
- Detak jantung berdebar kencang
- Warna pucat atau kebiruan
- Denyut nadi lemah
Gejala ini mungkin tidak langsung dimulai. Karena anatomi sindrom jantung kiri hipoplastik dan sirkulasi prenatal normal, gejalanya mungkin baru dimulai beberapa hari setelah lahir.
Jika operasi tidak dilakukan, sindrom jantung kiri hipoplastik selalu menyebabkan kematian bayi, karena organ tubuh tidak mendapat cukup darah. Hanya 45 tahun yang lalu, kondisi tersebut fatal secara universal. Dengan pengobatan, sekitar 85% bayi yang menjalani pembedahan sekarang diharapkan dapat hidup pada usia 30 tahun.
Orang dengan sindrom jantung kiri hipoplastik juga berisiko mengalami masalah tertentu bahkan setelah operasi berhasil dilakukan. Misalnya, orang seperti itu berisiko lebih tinggi mengalami irama jantung abnormal, seperti fibrilasi atrium. Mereka mungkin juga dibatasi dalam jumlah yang dapat mereka olah. Sebagian kecil orang juga mengalami gejala malformasi di bagian tubuh lain.
Karena berbagai faktor, anak-anak yang selamat dari operasi mereka juga berisiko lebih tinggi mengalami gangguan belajar, gangguan perilaku (seperti ADHD), dan penurunan prestasi akademik.
Penyebab
Ilmu urai
Sisi kiri jantung memompa darah beroksigen yang keluar dari paru-paru ke seluruh tubuh. Oksigen ini dibutuhkan oleh semua sel Anda untuk proses kehidupan dasar. Apa pun yang mengganggu pemompaan ini menimbulkan masalah yang mengancam jiwa. Sindrom jantung kiri hipoplastik adalah penyakit jantung bawaan, yang berarti merupakan masalah jantung yang sudah ada sejak lahir.
Pada sindrom jantung kiri hipoplastik, sebagian besar bagian kiri jantung tidak berkembang atau sama sekali tidak ada. Ini termasuk ventrikel kiri, katup mitral, dan aorta. Dinding ventrikel kiri (ruang pompa utama) mungkin tebal secara tidak normal, sehingga tidak dapat menampung cukup darah. Dalam semua kasus, sisi kiri jantung tidak berkembang dengan baik sebelum lahir. Beberapa orang dengan sindrom jantung kiri hipoplastik memiliki masalah anatomi tambahan dengan jantung mereka.
Pada bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, jantung bagian kiri tidak dapat memompa cukup darah ke tubuh. Sebaliknya, sisi kanan jantung harus melakukan pekerjaan ini, menerima darah beroksigen dari sisi kiri jantung melalui arteri yang disebut duktus arteriosus. Beberapa darah beroksigen juga mengalir melalui lubang yang disebut foramen ovale. Darah yang dipompa keluar ke tubuh memiliki oksigen yang lebih rendah dari biasanya, menyebabkan bayi baru lahir mengalami kulit pucat atau biru (sianosis).
Biasanya, arteri duktus arteriosus dan foramen ovale menutup dalam beberapa hari setelah lahir. Ini adalah perubahan normal dalam cara aliran darah setelah lahir dibandingkan sebelumnya. Tetapi karena sirkulasi abnormal pada seseorang dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, ini adalah masalah besar. Saat bukaan ini mulai menutup, bayi mengembangkan tanda-tanda gagal jantung (yang menyebabkan kematian jika tidak ditangani).
Penyebab Genetik dan Lingkungan
Penyebab mendasar yang menyebabkan sindrom jantung kiri hipoplastik sangat kompleks. Mutasi pada gen tertentu dapat meningkatkan risiko penyakit jantung bawaan. Faktor lingkungan tertentu juga dapat meningkatkan risiko, seperti infeksi atau paparan racun tertentu. Namun, ini rumit dan tidak dipahami dengan baik, dan banyak bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan tidak memiliki faktor risiko apa pun.
Sebagian kecil bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik memiliki sindrom genetik yang dikenali yang dapat menyebabkan masalah lain, seperti sindrom Turner.
Diagnosa
Sindrom jantung kiri hipoplastik dapat didiagnosis selama kehamilan atau segera setelah bayi lahir. Selama kehamilan, dokter mungkin mengkhawatirkan sindrom jantung kiri hipoplastik selama USG janin. Ekokardiogram janin (USG jantung bayi) dapat digunakan untuk memastikan diagnosis.
Setelah lahir, pemeriksaan fisik bayi merupakan bagian penting dari proses tersebut dan dapat menunjukkan potensi masalah jantung sebagai kemungkinan penyebabnya. Bayi dengan kondisi ini seringkali memiliki tekanan darah rendah. Tes diagnostik juga dapat memberikan petunjuk untuk mendapatkan diagnosis yang tepat pada akhirnya. Beberapa di antaranya mungkin termasuk:
- Skrining oksimetri nadi
- Rontgen dada
- EKG (elektrokardiogram)
- Tes darah laboratorium dasar, seperti panel metabolik komprehensif dan hitung darah lengkap
Ekokardiogram, yang memberikan informasi visual tentang anatomi jantung, adalah kuncinya. Penting untuk mendapatkan informasi mendetail tentang masalah anatomi tertentu yang terlibat, yang dapat bervariasi.
Pengobatan
Manajemen Awal
Karena sindrom jantung kiri hipoplastik sangat serius, bayi pada awalnya akan membutuhkan dukungan untuk menstabilkannya sebelum kemungkinan perawatan lebih lanjut. Ini mungkin termasuk obat-obatan seperti prostaglandin, yang dapat membantu menjaga duktus arteriosus tetap terbuka dan meningkatkan aliran darah. Obat lain, seperti nitroprusside, mungkin diperlukan untuk meningkatkan tekanan darah. Beberapa bayi mungkin memerlukan transfusi darah.
Bayi yang tidak dapat bernapas dengan normal mungkin juga memerlukan dukungan ventilasi. Beberapa mungkin memerlukan pengobatan dengan oksidasi membran ekstrakorporeal (ECMO), yang menggunakan mesin untuk melakukan beberapa pekerjaan yang biasanya dilakukan oleh jantung dan paru-paru. Bayi akan membutuhkan perawatan di unit perawatan intensif neonatal, di mana mereka dapat menerima pemantauan dan dukungan medis yang mendalam.
Bayi-bayi ini sering mengalami kesulitan makan, dan mereka mungkin membutuhkan dukungan nutrisi dengan susu formula berkalori tinggi. Beberapa pada akhirnya membutuhkan pembedahan penempatan selang makanan untuk memastikan mereka mendapatkan nutrisi yang cukup.
Pendekatan Pengobatan Jangka Panjang
Ada tiga pilihan pengobatan utama untuk sindrom jantung kiri hipoplastik: pembedahan, transplantasi jantung, dan perawatan perawatan penuh kasih. Pasien dan tim medis akan membuat keputusan tentang pendekatan berdasarkan gambaran medis bayi secara keseluruhan, ketersediaan sumber daya, dan preferensi keluarga.
Operasi
Karena masalah anatomi sindrom jantung hipoplastik sangat parah, perawatan bedah harus dilakukan dalam tiga tahap yang berbeda. Operasi ini membantu membangun kembali bagian jantung dan mengarahkan aliran darah.
Prosedur Norwood, operasi pertama, biasanya dilakukan saat bayi berusia sekitar satu hingga dua minggu. Operasi ini membuat pintasan sementara untuk mengalirkan darah ke paru-paru.
Baru-baru ini, alternatif yang kurang invasif untuk Norwood telah dikembangkan, yang disebut prosedur hybrid. Prosedur ini memasang stent untuk membantu menjaga duktus arteriosus tetap terbuka. Tidak seperti Norwood, bayi tidak harus menjalani bypass kardiopulmoner. Salah satu keuntungannya adalah menunda rekonstruksi jantung yang rumit hingga bayi sedikit lebih tua dan lebih kuat.
Operasi kedua, yang disebut prosedur Glenn, biasanya dilakukan saat bayi berusia empat hingga enam minggu, saat bayi telah melampaui pintasan awal. Prosedur ini mengalihkan aliran darah dari tubuh bagian atas ke paru-paru. Pada tahap ini, bayi yang menjalani prosedur hibrid awal menjalani pembedahan yang mengandung unsur pembedahan Norwood dan prosedur Glenn.
Operasi ketiga, yang disebut prosedur Fontan, biasanya dilakukan antara usia 18 bulan dan 4 tahun. Di sini, para ahli bedah memastikan bahwa darah dari bagian bawah tubuh langsung masuk ke paru-paru, tanpa harus melalui jantung terlebih dahulu. Setelah prosedur, darah rendah oksigen dan darah tinggi oksigen tidak lagi bercampur, seperti yang mereka alami sejak lahir.
Setelah setiap operasi, anak perlu menghabiskan beberapa minggu atau lebih di rumah sakit untuk dipantau dan didukung dengan cermat. Kadang-kadang, seorang bayi juga memerlukan operasi jantung tambahan yang tidak direncanakan, jika mereka tidak menanggapi intervensi ini dengan cukup baik.
Hati individu tidak akan pernah normal sepenuhnya. Bahkan setelah operasi, darah tidak mengalir melalui jantung persis seperti pada seseorang tanpa sindrom jantung kiri hipoplastik. Bayi memiliki risiko infeksi, pendarahan, stroke, atau komplikasi bedah lainnya, dan tidak semua bayi dapat bertahan dalam ketiga operasi tersebut.
Transplantasi Hati
Transplantasi jantung adalah pilihan pengobatan potensial lainnya. Di sini, jantung dari donor hidup digunakan untuk menggantikan jantung asli dengan pembedahan. Tetapi transplantasi yang sesuai seringkali tidak tersedia. Secara umum, transplantasi dipandang sebagai opsi potensial ketika pendekatan bedah lain tidak berhasil. Ini juga bisa menjadi pilihan terbaik jika bayi memiliki anatomi yang sangat sulit untuk perbaikan bedah.
Transplantasi organ membawa risiko besar seperti penolakan organ. Individu harus minum obat sepanjang hidup mereka yang membantu menjaga tubuh mereka dari serangan jantung yang disumbangkan.
Perawatan Welas Asih
Pendekatan ketiga adalah perawatan paliatif. Dalam kasus ini, tidak ada operasi besar yang dilakukan, dan anak dapat dibawa pulang untuk menjalani hidup yang singkat. Bayi dibuat nyaman menggunakan perawatan seperti obat pereda nyeri dan obat penenang. Beberapa keluarga lebih suka pendekatan ini untuk ketidakpastian dan tekanan emosional dan keuangan yang datang dengan intervensi bedah Di beberapa bagian dunia, ini adalah satu-satunya pendekatan yang realistis.
Dukungan Jangka Panjang
Anak-anak yang selamat dari operasi akan membutuhkan dukungan dan perawatan jangka panjang dari seorang ahli jantung. Seringkali, operasi lanjutan atau transplantasi jantung diperlukan pada masa remaja atau awal masa dewasa. Individu mungkin memerlukan penempatan alat pacu jantung jika aritmia jantung menjadi masalah. Beberapa orang juga memerlukan dukungan untuk masalah perkembangan saraf.
Mengatasi
Sangat penting bagi anggota keluarga untuk mendapatkan dukungan psikologis dan praktis yang mereka butuhkan. Perasaan sedih, cemas, dan terisolasi adalah hal yang normal. Jangan ragu untuk mencari konseling dan dukungan sosial tambahan dari teman dan keluarga Anda. Membuat semua keputusan perawatan kesehatan yang sulit yang diperlukan dalam merawat bayi dengan sindrom jantung hipoplastik bisa sangat menantang.
Banyak orang merasa terbantu untuk berjejaring dengan keluarga lain yang pernah merawat anak dengan penyakit jantung bawaan. Untungnya, ini lebih mudah daripada sebelumnya. Penting juga untuk terus menerima dukungan bahkan setelah situasi stabil. The Adult Congenital Heart Association adalah sumber daya yang bagus untuk orang tua yang hidup dengan penyakit jantung bawaan.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Mendapat diagnosis sindrom jantung kiri hipoplastik pada bayi baru lahir sangatlah merugikan. Perlu waktu untuk menyesuaikan diri dengan realitas situasi. Untungnya, sekarang banyak anak yang bisa bertahan hidup hingga dewasa. Namun, banyak ketidakpastian yang ada, dan bahkan dengan operasi yang berhasil, ini adalah kondisi kesehatan serius jangka panjang. Luangkan waktu yang Anda butuhkan untuk berbicara dengan tim perawatan kesehatan Anda dan orang yang Anda cintai untuk membuat keputusan pengobatan terbaik untuk Anda.