Isi
Apakah penyakit Hirschsprung itu?
Penyakit Hirschsprung (juga disebut aganglionosis kolon) adalah penyumbatan usus besar akibat pergerakan otot yang tidak tepat di usus. Itu adalah kondisi bawaan, yang artinya sudah ada sejak lahir.
Penyebab
Pada penyakit Hirschsprung, beberapa jenis sel saraf (disebut sel ganglion) hilang dari bagian usus. Di area tanpa saraf tersebut, otot di dalam dinding usus tidak berkontraksi untuk mendorong bahan masuk, yang menyebabkan penyumbatan. Isi usus menumpuk di belakang penyumbatan, menyebabkan pembengkakan pada usus dan perut.
Penyakit Hirschsprung menyebabkan sekitar 25 persen dari semua penyumbatan usus bayi baru lahir, tetapi juga ditemukan pada bayi dan anak-anak yang lebih tua. Ini terjadi lima kali lebih sering pada pria daripada wanita. Penyakit Hirschsprung terkadang dikaitkan dengan kondisi bawaan atau bawaan lainnya, seperti sindrom Down.
Gejala
Bayi:
Kesulitan atau mengejan saat buang air besar
Gagal mengeluarkan mekonium (feses) segera setelah lahir (dalam 24 hingga 48 jam)
Kotoran yang jarang tetapi mudah meledak
Penyakit kuning
Pemberian makan yang buruk
Kenaikan berat badan yang buruk
Muntah
Diare encer (pada bayi baru lahir)
Anak yang lebih tua:
Sembelit yang semakin parah (pasien mungkin perlu minum obat pencahar secara teratur)
Impaksi tinja
Malnutrisi
Pertumbuhan lambat
Diagnosa
Kasus yang lebih ringan mungkin tidak terdiagnosis sampai usia lanjut. Selama pemeriksaan fisik, dokter mungkin bisa merasakan lekukan usus di perut yang membengkak. Pemeriksaan rektal dapat mengungkapkan hilangnya tonus otot pada otot rektal.
Tes yang digunakan untuk membantu mendiagnosis penyakit Hirschsprung mungkin termasuk:
Rontgen perut
Barium enema: X-ray yang menunjukkan bentuk rektum dan usus besar
Manometri anal: pengukuran tekanan di dalam rektum menggunakan balon tiup
Biopsi rektal: Tabung hisap digunakan untuk mengumpulkan jaringan dari bagian dalam rektum. Jaringan ini kemudian dapat diperiksa di bawah mikroskop untuk menentukan apakah ada sel ganglion. Meskipun hasil biopsi terkadang tidak dapat disimpulkan, ini biasanya merupakan tes terbaik untuk menentukan apakah anak dengan gejala menderita penyakit tersebut.
Pengobatan
Sebelum operasi, prosedur yang disebut irigasi rektal serial membantu mengurangi tekanan di (dekompresi) usus. Bagian usus besar dan rektum yang abnormal harus diangkat dengan pembedahan untuk memungkinkan anak buang air besar dengan mudah. Bagian usus besar yang sehat kemudian dipindahkan ke panggul anak dan ditempelkan ke anus.
Terkadang hal ini dapat dilakukan dalam satu operasi, tetapi sering kali dilakukan dalam dua bagian (juga disebut “prosedur bertahap”). Jika dilakukan dalam satu kali operasi, dokter bedah akan menghubungkan usus besar ke anus segera setelah usus besar dan rektum yang abnormal diangkat. Jika dilakukan sebagai prosedur bertahap, langkah pertama adalah mengangkat usus besar dan rektum yang sakit, diikuti dengan kolostomi. Ketika kolostomi dilakukan, tepi potongan dari usus besar dibawa ke lubang yang dibuat melalui dinding perut. Ini memungkinkan isi usus mengosongkan ke dalam kantong. Kemudian, ketika berat badan, usia dan kondisi anak telah membaik, prosedur pull-through dilakukan, yang menghilangkan kolostomi dan menghubungkan usus besar ke anus untuk memungkinkan anak buang air besar secara normal.
Pemulihan
Gejala membaik atau hilang pada kebanyakan anak setelah operasi. Sejumlah kecil anak mungkin mengalami sembelit atau masalah dalam mengontrol feses (inkontinensia feses). Secara umum, anak-anak yang dirawat lebih awal dan mereka dengan penyakit terbatas (yang memungkinkan ahli bedah meninggalkan usus yang lebih sehat) memiliki hasil yang lebih baik.