Isi
Limfoma sel-T hepatosplenik (HSTCL) adalah limfoma yang sangat langka. Dikenal secara klinis sebagai "hepatosplenic γ δ T-cell lymphoma," penyakit ini jarang dilaporkan dalam literatur ilmiah, sehingga kejadian sebenarnya tidak diketahui.HSTCL sering terlihat pada pria yang lebih muda, meskipun kasus yang melibatkan wanita dan anak-anak juga telah didokumentasikan. Juga, tampaknya ada hubungan dengan peningkatan risiko HSTCL pada pasien dengan gangguan sistem imun. Berdasarkan kasus yang dipublikasikan, HSTCL kemungkinan besar salah didiagnosis pada awalnya, dan memiliki prognosis yang relatif buruk.
Gejala
- Malaise umum
- Kelelahan
- Gejala jumlah darah rendah (anemia, trombositopenia): Anemia dapat menyebabkan kelelahan, kelelahan
- Trombositopenia dapat menyebabkan mudah memar atau berdarah
- Gejala konstitusional, termasuk demam yang tidak bisa dijelaskan
- Penurunan berat badan tanpa berusaha menurunkan berat badan
- Keringat malam yang membasahi baju atau seprai Anda
- Perut terasa penuh, sesak, atau nyeri (akibat pembesaran hati, pembesaran limpa)
- Kekurangan kelenjar getah bening yang bengkak: Berbeda dengan kebanyakan limfoma, kondisi ini biasanya terjadi tidak melibatkan kelenjar getah bening yang terdeteksi, atau benjolan dan benjolan, yang mungkin Anda rasakan di bawah kulit di leher, ketiak, atau selangkangan.
Faktor risiko
- Jenis kelamin laki-laki secara tradisional dianggap sebagai faktor risiko berdasarkan seri kasus pertama yang diterbitkan.
Penggunaan imunosupresi secara terus menerus, baik saat ini, atau di tahun-tahun sebelumnya: Pengobatan transplantasi organ - Terapi sistemik untuk penyakit radang usus (penyakit Crohn atau kolitis ulserativa)
- Riwayat kesehatan masa lalu: Transplantasi ginjal atau transplantasi organ padat lainnya
- Sejarah penyakit malaria
- Riwayat penyakit Hodgkin positif EBV
Meskipun profil di atas telah disusun, perlu dicatat bahwa deskripsi HSTCL mengacu pada jumlah kasus yang relatif terbatas.
HSTCL diyakini menyumbang kurang dari 2% dari semua limfoma sel T perifer. Meskipun penyebabnya tidak diketahui, sekitar 10% hingga 20% pasien yang terkena limfoma ini memiliki riwayat penekanan kekebalan kronis sebelumnya, seperti transplantasi organ padat, gangguan limfoproliferatif, penyakit radang usus, infeksi hepatitis B, atau terapi imunosupresif.
Memeriksa Imunosupresi
Dalam studi oleh Parakkal dan rekan, dua puluh lima kasus HSTCL diidentifikasi di antara pasien yang menggunakan terapi imunosupresif. Dua puluh dua (88% pasien) menderita penyakit radang usus dan tiga menderita rheumatoid arthritis. Empat kasus (16%) terjadi pada wanita dan empat pasien berusia di atas 65 tahun. Dua puluh empat kasus (96%) juga menerima imunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, atau methotrexate). Dua pasien menerima adalimumab saja.
Dalam studi oleh Deepak dan rekannya, total 3.130.267 laporan diunduh dari sistem pelaporan kejadian merugikan FDA (2003-2010). Sembilan puluh satu kasus sel T NHL dengan penghambat TNF-α diidentifikasi di FDA AERS dan sembilan kasus tambahan diidentifikasi menggunakan pencarian literatur. Sebanyak 38 pasien menderita rheumatoid arthritis, 36 kasus menderita penyakit Crohn, 11 menderita psoriasis, sembilan menderita kolitis ulserativa, dan enam mengalami ankylosing spondylitis. Enam puluh delapan kasus (68%) melibatkan paparan inhibitor TNF-α dan imunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, atau cyclosporine). Limfoma sel T hepatosplenik (HSTCL) adalah subtipe yang paling sering dilaporkan, sedangkan mycosis fungoides / sindrom Sezary dan HSTCL diidentifikasi lebih umum dengan paparan TNF-α-inhibitor.
Diagnosa
Limfoma sel T hepatosplenik mungkin membutuhkan waktu lama untuk didiagnosis, karena banyak kondisi yang lebih umum mungkin dipertimbangkan terlebih dahulu. Diagnosis didasarkan pada spesimen biopsi sumsum tulang, hati dan / atau limpa, dan analisis sitometri aliran. Review bahan biopsi oleh ahli hematopatologi sangat dianjurkan.
Biopsi sumsum tulang biasanya menunjukkan sumsum hypercellular (ruang ekstra yang diambil oleh sel) karena sel limfoid atipikal, tetapi perubahannya telah digambarkan sebagai halus. Belhadj dan rekannya mencatat hal berikut dalam laporan tahun 2003 pada serangkaian 21 pasien dengan HSTCL:
"Keterlibatan halus ini tidak segera dikenali pada enam pasien, menyebabkan kesalahan diagnosis dari sumsum hiperseluler reaktif pada lima pasien dan leukemia myelomonocytic kronis pada pasien lain dengan monositosis terang-terangan pada pemeriksaan awal."
Namun, kelompok penelitian ini juga mencatat ciri khas pola infiltrasi sinus pada biopsi sumsum tulang rutin: "... distribusi sel tumor sinusal yang aneh, pada pemeriksaan awal, seringkali halus dan oleh karena itu sulit dikenali tanpa imunohistokimia."
Tes laboratorium khusus seperti flow cytometry dan imunofenotipe spesimen biopsi adalah alat penting untuk diagnosis HSTCL, tetapi para peneliti mencatat pentingnya memiliki indeks kecurigaan klinis yang tinggi.
Pemeriksaan fisik dan tes laboratorium mungkin juga sugestif. Temuan pada pemeriksaan fisik, termasuk pembesaran limpa dan hati, mungkin ada. Hitung darah lengkap dapat menunjukkan kelainan seperti trombositopenia (jumlah trombosit rendah), anemia (jumlah sel darah merah rendah), dan leukopenia (jumlah sel darah putih rendah). Tes hati mungkin pada dasarnya normal atau menunjukkan peningkatan enzim.
Sejarah Alam dan Prognosis
HSTCL ditandai dengan infiltrasi limfosit kanker ke dalam ruang kavernosus hati, limpa, dan sumsum tulang - semuanya tanpa pembesaran kelenjar getah bening, atau limfadenopati.
Invasi sel limfoma dapat menyebabkan pembesaran limpa dan hati yang signifikan. Jumlah rendah yang signifikan jarang terjadi, selain jumlah trombosit yang rendah, yang mungkin parah.
Hingga 80% orang dengan HSTCL memiliki apa yang disebut gejala B, yang meliputi demam, keringat malam, dan penurunan berat badan yang tidak disengaja. Perjalanan klinis sangat agresif, dengan kelangsungan hidup keseluruhan rata-rata sekitar satu tahun sejak saat diagnosis; Namun, ada banyak ketidakpastian mengenai potensi hasil yang lebih baik dengan deteksi dini dan pengobatan yang tepat.
Transplantasi autologous atau alogenik harus dipertimbangkan serta perekrutan pasien untuk uji klinis. Meskipun data untuk mendukung strategi agresif ini terbatas, hasilnya buruk hanya dengan kemoterapi.
Pengobatan
Setelah diagnosis HSTCL dikonfirmasi dan pemeriksaan stadium selesai, terapi harus segera dimulai karena penyakit dapat berkembang cukup cepat. Tidak ada terapi standar karena jarangnya penyakit ini; namun, regimen kemoterapi telah diperkenalkan berdasarkan ekstrapolasi penelitian pada limfoma agresif lainnya. Transplantasi sel induk hematopoietik dan partisipasi dalam uji klinis mungkin di antara pilihan yang dipertimbangkan.
- Bagikan
- Balik
- Surel
- Teks