Isi
Sindrom Churg Strauss, juga dikenal sebagai Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), adalah kondisi autoimun langka yang menyebabkan peradangan pada pembuluh darah (vaskulitis).Gejala
Sindrom Churg Strauss terutama memengaruhi paru-paru tetapi dapat memengaruhi banyak sistem organ. Gejalanya bergantung pada organ mana yang terpengaruh, meskipun sebagian besar pasien memiliki gejala seperti asma atau asma. Ciri utama Sindrom Churg Strauss adalah tingginya jumlah sel darah putih yang disebut eosinofil (hipereosinofilia).
Biasanya, tubuh melepaskan eosinofil selama reaksi alergi dan infeksi parasit. Pada pasien dengan Sindrom Churg Strauss, sejumlah besar sel dilepaskan dan menumpuk di jaringan tubuh. Gejala pasien akan sesuai dengan sistem organ di mana eosinofil paling terkonsentrasi. Misalnya, jumlah eosinofil yang tinggi di paru-paru akan menimbulkan gejala pernapasan, sedangkan jumlah sel yang tinggi di usus akan menyebabkan gejala gastrointestinal.
Gejala Churg Strauss dikelompokkan menjadi tiga fase berbeda, tetapi pasien mungkin tidak mengalami fase tersebut secara berurutan dan tidak selalu mengalami ketiga fase tersebut. Faktanya, mengenali fase gejala Churg Strauss itu penting: jika kondisi didiagnosis saat berada di fase awal, pengobatan dapat membantu mencegah fase selanjutnya berkembang.
Tiga fase Sindrom Churg Strauss adalah:
- Fase prodromal: Fase pertama bisa berlangsung selama berbulan-bulan, bertahun-tahun, atau bahkan puluhan tahun. Selama fase ini, penderita Churg Strauss biasanya mengalami asma atau gejala mirip asma.
- Fase eosinofilik: Fase kedua dimulai saat tubuh melepaskan eosinofil dalam jumlah besar yang mulai menumpuk di jaringan tubuh. Sel dapat menumpuk di paru-paru, usus, dan / atau kulit. Seorang pasien akan mengembangkan gejala yang sesuai dengan sistem organ tempat sel-sel terakumulasi.
- Fase vaskulitik: Fase ketiga terjadi ketika penumpukan eosinofil menyebabkan peradangan yang meluas di pembuluh darah, suatu kondisi yang disebut vaskulitis. Selain menyebabkan gejala nyeri dan pendarahan, peradangan kronis yang berkepanjangan pada pembuluh darah dapat melemahkannya dan membuat pasien berisiko mengalami komplikasi yang berpotensi fatal seperti aneurisma.
Gejala Churg Strauss dapat sangat bervariasi, begitu juga saat mulai dan berapa lama bertahan. Gejala pertama (yang terjadi selama fase prodromal) biasanya berupa pernapasan. Gejala awal ini bisa meliputi:
- Hidung gatal dan meler
- Tekanan dan nyeri sinus
- Polip hidung
- Batuk atau mengi
Pada fase kedua, gejala bisa lebih digeneralisasikan dan meliputi:
- Kelelahan
- Keringat malam
- Sakit perut
- Demam
Selama fase ketiga, gejala inflamasi vaskulitis muncul dan bisa meliputi:
- Nyeri sendi
- Penurunan berat badan
- Ruam
- Mati rasa atau kesemutan
- Nyeri otot
Gejala yang lebih serius dapat berkembang jika organ tertentu, seperti jantung dan ginjal, terlibat. Sekitar 78 persen pasien Churg Strauss akan mengalami gejala neurologis, termasuk polineuropati.
Penyebab
Penyebab pasti Churg Strauss tidak diketahui. Seperti gangguan autoimun lainnya, peneliti percaya bahwa beberapa faktor, seperti genetika dan lingkungan, berperan dalam "pemicu" sistem kekebalan.
Penyakitnya sangat jarang. Perkiraan berkisar dari dua hingga 15 orang per juta yang didiagnosis setiap tahun. Itu terjadi sama pada pria dan wanita. Meskipun gejala Churg Strauss dapat dimulai pada semua usia, kebanyakan kasus didiagnosis ketika pasien berusia antara 30-50 tahun.
Mengapa Penyakit Autoimun Terjadi?
Diagnosa
Churg Strauss didiagnosis berdasarkan riwayat menyeluruh gejala pasien, sinar-X dan CT scan, serta tes darah untuk memeriksa kadar eosinofil. Terkadang biopsi jaringan dilakukan untuk mencari tingkat eosinofil yang tinggi di organ tertentu.
American College of Rheumatology menetapkan kriteria diagnostik berikut untuk Churg Strauss untuk membantu dokter membedakannya dari jenis vaskulitis lainnya:
- Asma
- Eosinofilia
- Mono- atau polineuropati
- Infiltrat paru tidak tetap
- Kelainan sinus paranasal (misalnya polip hidung)
- Eosinofilia ekstravaskular
Pengobatan
Sindrom Churg Strauss bisa berakibat fatal jika tidak ditangani. Komplikasi dari vaskulitis kronis dapat meningkatkan risiko seseorang untuk mengembangkan kondisi serius seperti aneurisma, penyakit jantung, dan stroke. Mendiagnosis kondisi ini sejak dini dan memulai pengobatan dapat membantu mengurangi peradangan dan mencegah perkembangan gejala yang lebih serius.
Perawatan untuk Churg Strauss tergantung pada fase kondisi saat diagnosis, sistem organ mana yang terpengaruh, dan gejala individu pasien. Kebanyakan pasien akan memulai pengobatan dengan obat yang menekan sistem kekebalan mereka, yang disebut kortikosteroid. Salah satu obat kortikosteroid atau steroid yang paling sering diresepkan adalah prednison.
Lebih dari 90 persen pasien mampu mengelola gejalanya dan bahkan mencapai remisi total hanya dengan terapi steroid.
Pasien dengan penyakit lanjut mungkin juga perlu minum obat sitotoksik seperti siklofosfamid atau metotreksat.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Meskipun Churg Strauss bukanlah kondisi yang sangat umum - hanya sekitar 2 dari satu juta orang yang didiagnosis setiap tahun - ini adalah kondisi yang sangat serius yang dapat berpotensi menimbulkan komplikasi fatal jika tidak ditangani. Namun, setelah didiagnosis, penyakit ini dapat berhasil diobati menggunakan terapi steroid dan banyak pasien mencapai remisi total dari gejala mereka.