Isi
- Apa Itu Sarkoidosis?
- Apa Itu Sarkoidosis Jantung?
- Tanda dan gejala
- Diagnosa
- Pengobatan Sarkoidosis Jantung
Ketika sarkoidosis jantung terjadi, mungkin sulit untuk didiagnosis. Meskipun sarkoidosis jantung mungkin merupakan kondisi yang relatif jinak, terkadang dapat menyebabkan masalah klinis yang parah, termasuk gagal jantung atau kematian mendadak. Dalam kasus ini, membuat diagnosis sarkoidosis jantung, dan melembagakan pengobatan yang tepat sangatlah penting.
Apa Itu Sarkoidosis?
Para peneliti percaya bahwa sarkoidosis berkembang ketika sistem kekebalan tubuh merespons secara tidak normal terhadap beberapa zat yang tidak diketahui (mungkin sesuatu yang terhirup), mengakibatkan pembentukan granuloma. Wanita lebih sering terkena daripada pria, dan orang kulit hitam lebih mungkin mengembangkan sarkoidosis daripada orang kulit putih. Kecenderungan sarkoidosis juga bisa diturunkan dalam keluarga.
Gejala sarcoidosis cukup bervariasi. Beberapa orang mengembangkan kondisi seperti flu dengan kelelahan, demam, dan penurunan berat badan. Orang lain akan mengalami gejala paru-paru seperti batuk, dispnea, atau mengi. Masalah mata bisa termasuk kemerahan, nyeri, penglihatan kabur, dan sensitivitas cahaya. Lesi kulit mungkin termasuk ruam yang menyakitkan, luka di wajah, perubahan warna kulit, dan nodul.
Kombinasi dari gejala-gejala ini dapat terjadi. Beberapa orang dengan sarkoidosis tidak menunjukkan gejala apa pun, dan kondisi ini didiagnosis secara kebetulan saat dilakukan rontgen dada karena alasan lain.
Apa Itu Sarkoidosis Jantung?
Sarkoidosis jantung terjadi ketika granuloma sarkoid berkembang di jantung. Seperti kasus sarkoidosis pada umumnya, manifestasi sarkoidosis jantung cukup bervariasi dari orang ke orang. Pada beberapa orang sarkoidosis jantung tidak menyebabkan masalah apapun; di tempat lain, itu bisa berakibat fatal.
Tingkat keparahan sarcoidosis jantung bergantung pada luas dan lokasi pembentukan granuloma di dalam jantung. Umumnya, kurang dari 10 persen orang dengan sarkoidosis didiagnosis dengan keterlibatan jantung selama masa hidup mereka
Tetapi dalam studi otopsi, sebanyak 70 persen orang dengan sarkoidosis ternyata memiliki setidaknya beberapa granuloma jantung. Ini menunjukkan bahwa sebagian besar waktu, sarkoidosis jantung tidak menghasilkan masalah klinis yang dapat diidentifikasi.
Namun, jika sarkoidosis menyebabkan masalah jantung, masalah tersebut bisa menjadi parah.
Tanda dan gejala
Masalah yang dihasilkan oleh sarkoidosis jantung bergantung pada di mana granuloma muncul di jantung. Manifestasi paling umum dari sarkoidosis jantung meliputi:
- Blok jantung. Blok jantung lengkap, menghasilkan bradikardia parah (memperlambat detak jantung), dapat terjadi ketika granuloma terbentuk di dalam jaringan konduksi khusus jantung. Gejala penyumbatan jantung mungkin termasuk sakit kepala ringan atau sinkop (kehilangan kesadaran sementara), atau bahkan kematian mendadak.
- Aritmia jantung. Kompleks ventrikel prematur (PVC) atau takikardia ventrikel sering terjadi pada sarkoidosis jantung. Aritmia atrium, termasuk fibrilasi atrium, juga dapat terjadi. Aritmia ini berkembang sebagai akibat dari granuloma yang terbentuk di otot jantung.
- Kematian mendadak. Karena penyumbatan jantung atau takikardia ventrikel, kematian mendadak sangat umum terjadi pada sarkoidosis jantung dan menyebabkan sekitar 50 persen kematian yang disebabkan oleh kondisi ini.
- Gagal jantung. Gagal jantung dapat berkembang pada sarkoidosis jantung ketika pembentukan granuloma di dalam otot jantung meluas.
- Penyakit perikardial. Perikarditis atau efusi perikardial dapat terjadi karena granuloma pada lapisan perikardial jantung.
- Penyakit katup jantung. Granuloma yang mempengaruhi katup jantung dapat menyebabkan regurgitasi mitral atau regurgitasi trikuspid, atau, lebih jarang, regurgitasi aorta.
- Serangan jantung. Granuloma sarcoid dapat mempengaruhi arteri koroner, menyebabkan kematian bagian dari serangan jantung-otot jantung.
- Gagal jantung sisi kanan. Sarkoidosis paru yang parah dapat menyebabkan hipertensi pulmonal, yang menyebabkan gagal jantung sisi kanan.
Diagnosa
Membuat diagnosis sarkoidosis jantung seringkali rumit. Tes yang paling pasti adalah biopsi jantung positif. Namun, biopsi bukan hanya merupakan prosedur invasif tetapi juga (karena granuloma sarkoid didistribusikan secara acak) biopsi dapat kembali seperti "normal" bahkan ketika sarkoidosis jantung benar-benar ada.
Artinya, biasanya, diagnosis sarkoidosis jantung dibuat dengan mempertimbangkan bukti dari beberapa pendekatan diagnostik yang berbeda.
Pertama, penting bagi dokter untuk mengetahui kapan mereka harus mencari sarkoidosis jantung. Mencari sarkoidosis jantung penting dilakukan pada orang yang diketahui menderita sarkoidosis yang memengaruhi organ tubuh lainnya. Selain itu, sarkoidosis jantung harus dipikirkan pada orang muda (di bawah usia 55) yang mengalami penyumbatan jantung, aritmia ventrikel, atau gagal jantung karena alasan yang tidak dapat dijelaskan.
Jika sarkoidosis jantung adalah diagnosis yang harus dipertimbangkan, melakukan ekokardiogram biasanya merupakan tes non-invasif pertama yang dilakukan. Tes ini sering mengungkapkan petunjuk penting jika ada sarkoidosis jantung, termasuk dalam beberapa kasus sinyal gema khas yang dihasilkan oleh granuloma di dalam otot jantung.
Namun, pemindaian MRI jantung jauh lebih mungkin untuk menunjukkan bukti granuloma sarcoid di dalam jantung dan biasanya merupakan tes pilihan non-invasif. Pemindaian PET jantung juga cukup sensitif untuk mendeteksi granuloma sarcoid jantung, tetapi pemindaian PET kurang tersedia dibandingkan pemindaian MRI.
Standar emas untuk mendiagnosis sarkoidosis jantung adalah biopsi otot jantung, yang dapat dilakukan selama kateterisasi jantung. Namun, seperti yang telah disebutkan, mendeteksi granuloma dengan metode ini, bahkan ketika ada, berhasil dilakukan kurang dari separuh waktu.
Dalam kebanyakan kasus, berdasarkan kombinasi tanda dan gejala klinis, pengujian non-invasif, dan pengujian invasif, menentukan ada atau tidaknya sarkoidosis jantung dapat dilakukan dengan tingkat keyakinan yang tinggi.
Pengobatan Sarkoidosis Jantung
Jika terdapat sarkoidosis jantung, pengobatan ditujukan untuk memperlambat atau menghentikan perkembangan sarkoidosis itu sendiri, dan untuk mencegah atau mengobati konsekuensi jantung yang paling parah dari penyakit ini.
Mengobati Sarkoidosis Itu Sendiri: Terapi yang ditujukan pada sarcoidosis itu sendiri berupaya menekan reaksi kekebalan yang menyebabkan pembentukan granuloma. Pada sarkoidosis, ini biasanya dilakukan dengan terapi glukokortikoid (steroid), paling sering dengan prednison. Seringkali, dosis tinggi diresepkan pada awalnya (40-60 mg_ hari). Selama tahun pertama, dosis ini dikurangi secara bertahap menjadi 10-15 mg per hari dan dilanjutkan setidaknya selama satu atau dua tahun.
Jika evaluasi ulang menunjukkan bahwa sarkoidosis telah menjadi stabil (yaitu, tidak ada bukti lebih lanjut pembentukan granuloma di mana pun di tubuh, dan resolusi gejala apa pun yang disebabkan oleh sarkoidosis), terapi steroid pada akhirnya dapat dihentikan.
Pada orang yang tampaknya tidak merespons terapi steroid, imunosupresan lain mungkin diperlukan, seperti chloroquine, cyclosporine, atau methotrexate.
Mengobati Manifestasi Jantung dari Sarkoidosis: Akibat yang paling ditakuti dari sarkoidosis jantung adalah kematian mendadak, baik yang disebabkan oleh penyumbatan jantung atau takikardia ventrikel. Alat pacu jantung permanen harus ditanamkan pada siapa pun dengan sarkoidosis jantung di mana tanda-tanda penyumbatan jantung terlihat pada elektrokardiogram.
Implantable cardioverter-defibrillators (ICDs) dapat digunakan untuk mencegah kematian mendadak akibat aritmia ventrikel. Perkumpulan profesional tidak dapat mengembangkan pedoman yang jelas tentang orang dengan sarkoidosis jantung yang harus menerima ICD. Namun, sebagian besar ahli merekomendasikannya pada orang dengan sarkoidosis yang secara signifikan mengurangi fraksi ejeksi ventrikel kiri, atau yang selamat dari episode takikardia ventrikel berkelanjutan atau fibrilasi ventrikel.
Selain itu, melakukan studi elektrofisiologi dapat membantu dalam menentukan orang dengan sarkoidosis jantung yang berisiko sangat tinggi untuk kematian mendadak akibat aritmia ventrikel, dan siapa yang harus menjalani ICD.
Jika terdapat penyakit katup jantung yang disebabkan oleh sarkoidosis jantung, pembedahan harus dipertimbangkan menggunakan kriteria yang sama yang diterapkan pada orang lain dengan masalah katup jantung.
Jika gagal jantung terjadi, orang dengan sarkoidosis jantung harus menerima pengobatan agresif yang sama untuk gagal jantung yang digunakan untuk siapa pun dengan kondisi ini. Jika gagal jantung mereka menjadi parah dan tidak menanggapi terapi medis lagi, orang dengan sarkoidosis harus menerima pertimbangan yang sama untuk transplantasi jantung yang diberikan kepada orang lain dengan gagal jantung. Faktanya, hasil mereka setelah transplantasi jantung tampaknya lebih baik daripada hasil yang dilaporkan untuk orang yang menjalani transplantasi karena penyebab mendasar lainnya.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Seperti kasus sarkoidosis pada umumnya, sarkoidosis yang memengaruhi jantung dapat memiliki berbagai manifestasi, dari yang benar-benar jinak hingga mematikan. Jika ada alasan untuk mencurigai sarkoidosis jantung, penting untuk melakukan pengujian yang diperlukan untuk membuat atau mengesampingkan diagnosis. Untuk orang yang menderita sarkoidosis jantung, terapi awal dan agresif (baik untuk sarkoidosis itu sendiri maupun untuk manifestasi jantungnya) dapat sangat meningkatkan hasil.