Malformasi arteriovenosa

Posted on
Pengarang: Gregory Harris
Tanggal Pembuatan: 11 April 2021
Tanggal Pembaruan: 18 November 2024
Anonim
Arteriovenous Malformation (AVM)
Video: Arteriovenous Malformation (AVM)

Isi

Malformasi arteriovenosa (AVM) terjadi ketika sekelompok pembuluh darah di tubuh Anda terbentuk dengan tidak benar. Pada malformasi ini, arteri dan vena menjadi sangat kusut dan membentuk koneksi langsung, melewati jaringan normal. Ini biasanya terjadi selama perkembangan sebelum kelahiran atau segera setelahnya.

Kebanyakan orang dengan AVM tidak memiliki gejala atau masalah awal. Sebaliknya, masalah ditemukan ketika penyedia layanan kesehatan menangani masalah kesehatan lain yang tidak terkait. Terkadang pecahnya salah satu pembuluh darah di AVM akan membawa masalah ini ke perhatian medis. Kadang-kadang AVM hanya ditemukan setelah kematian, selama otopsi.

[[slideshow_arteriovenous_malformations]]

© Eleanor Bailey

Fakta Tentang AVM

Kebanyakan orang dengan AVM tidak akan pernah mengalami masalah. Jika gejala belum muncul pada saat seseorang berusia 50 tahun, gejala tersebut mungkin tidak akan pernah muncul. Wanita terkadang memiliki gejala akibat beban yang ditimpakan kehamilan pada pembuluh darah. Namun, hampir 12 persen orang dengan AVM memiliki beberapa gejala.


Tidak ada yang tahu mengapa AVM terbentuk. Beberapa ahli percaya bahwa risiko pengembangan AVM dapat bersifat genetik. AVM dapat terbentuk di mana saja di dalam tubuh. Yang terbentuk di otak atau dekat dengan sumsum tulang belakang, disebut AVM neurologis, kemungkinan besar memiliki efek jangka panjang.

Kekhawatiran terbesar terkait AVM adalah bahwa mereka akan menyebabkan perdarahan yang tidak terkontrol, atau perdarahan. Kurang dari 4 persen perdarahan AVM, tetapi yang terjadi dapat memiliki efek yang parah, bahkan fatal. Kematian sebagai akibat langsung dari AVM terjadi pada sekitar 1 persen orang dengan AVM.

Kadang-kadang AVM dapat mengurangi jumlah oksigen yang masuk ke otak dan sumsum tulang belakang (ini kadang-kadang disebut efek "mencuri", seolah-olah darah sedang "dicuri" dari tempat seharusnya mengalir). AVM terkadang dapat memberi tekanan pada jaringan di sekitarnya. Pencurian juga dapat terjadi di tempat lain di tubuh, seperti di tangan atau kaki, tetapi mungkin tidak begitu terlihat.

AVM terjadi ketika arteri dan vena tidak terbentuk dengan benar di suatu area tubuh. Biasanya arteri membawa darah dari jantung ke tubuh. Darah dengan oksigen dan nutrisi segar dibawa melalui arteri ke dalam pembuluh yang sangat kecil yang disebut kapiler. Melalui pembuluh kecil ini, darah mengalir ke jaringan tubuh. Darah kemudian meninggalkan jaringan melalui kapiler dan bermuara di pembuluh darah vena, yang membawa darah kembali ke jantung. Kapiler adalah pembuluh kecil yang membantu darah melambat. Ini memungkinkan darah mengirimkan oksigen dan nutrisi ke jaringan.


Dalam AVM, tidak ada kapiler, sehingga darah tidak melambat, dan tidak dapat mengirimkan oksigen dan nutrisi ke jaringan tubuh. Sebaliknya, darah yang mengalir sangat cepat (aliran tinggi) langsung mengalir dari arteri ke vena. Jarang, jika ada banyak aliran melalui AVM, hal ini dapat menyebabkan jantung bekerja terlalu keras untuk mengimbangi, yang menyebabkan gagal jantung.

Meskipun ada saat lahir, AVM dapat ditemukan segera setelah lahir atau jauh di kemudian hari, tergantung pada ukuran dan lokasinya. AVM dapat menjadi jelas setelah kecelakaan atau saat seorang anak tumbuh menjadi dewasa (selama masa pubertas). Saat tubuh pasien tumbuh, AVM juga tumbuh.

AVM tumbuh dan berubah seiring waktu. AVM sering diatur menggunakan skala yang disebut sistem pementasan Schöbinger. Tidak semua AVMS melalui setiap tahapan.

  • Tahap I (ketenangan): AVM "diam". Kulit di atas AVM mungkin hangat dan merah jambu atau merah.
  • Tahap II (perluasan): AVM menjadi lebih besar. Denyut nadi bisa dirasakan atau didengar di AVM.
  • Stadium III (kehancuran): AVM menyebabkan nyeri, perdarahan atau tukak.
  • Stadium IV (dekompensasi): Terjadi gagal jantung.

Fistula Arteriovenosa (AVF)

Fistula arteriovenosa (AVF) mirip dengan AVM. Ini adalah hubungan abnormal antara arteri dan vena. Anda bisa dilahirkan dengan AVF, tetapi seringkali AVF akan berkembang setelah kecelakaan, trauma atau bahkan setelah prosedur medis. Tujuan pengobatan AVF adalah untuk menutup hubungan abnormal antara arteri dan vena. AVF dapat ditangani oleh spesialis yang juga menangani AVM.


Gejala

Gejala AVM bergantung pada lokasi malformasi. AVM memiliki risiko pendarahan yang tinggi. AVM bisa menjadi lebih besar seiring dengan pertumbuhan seseorang. Mereka sering menjadi lebih besar selama masa pubertas, kehamilan atau setelah trauma atau cedera. Seseorang dengan AVM berisiko mengalami nyeri, borok, perdarahan dan, jika AVM cukup besar, gagal jantung.

AVM dapat disalahartikan sebagai malformasi kapiler (sering disebut "port wine stain") atau hemangioma infantil.

Ini adalah gejala fisik:

  • Suara berdengung atau deras di telinga
  • Sakit kepala - meskipun tidak ada jenis sakit kepala tertentu yang teridentifikasi
  • Sakit punggung
  • Kejang
  • Kehilangan sensasi di bagian tubuh
  • Kelemahan otot
  • Perubahan visi
  • Kelumpuhan wajah
  • Kelopak mata terkulai
  • Masalah berbicara
  • Perubahan indra penciuman
  • Masalah dengan gerakan
  • Pusing
  • Hilang kesadaran
  • Berdarah
  • Rasa sakit
  • Jari tangan atau kaki dingin atau biru

Komplikasi AVM meliputi:

  • Stroke
  • Mati rasa di sebagian tubuh
  • Masalah dengan ucapan atau gerakan
  • Pada anak-anak, perkembangan terhambat
  • Hidrosefalus (penumpukan cairan tulang belakang di dalam otak akibat tekanan pada jalur cairan tulang belakang yang normal)
  • Kualitas hidup yang lebih rendah
  • Resiko kecil untuk kematian akibat perdarahan

Kapan Menghubungi Penyedia Perawatan Kesehatan

Beberapa orang hanya mengetahui tentang AVM saat berdarah. Ini menyebabkan stroke pada beberapa orang. Jika Anda melihat gejala seperti kejang, mati rasa, muntah atau kelemahan fisik, segera ke UGD atau hubungi 911 untuk mendapatkan bantuan. Namun, setiap kali AVM dicurigai, Anda harus menghubungi penyedia layanan kesehatan, bahkan tanpa gejala yang jelas.

Diagnosa

Dokter dapat mendiagnosis banyak AVM dengan meninjau riwayat pasien dan melihat area yang terpengaruh (riwayat dan pemeriksaan fisik). Secara umum, AVM tidak turun-temurun (tidak diturunkan dari orang tua ke anak).

AVM terkadang disalahartikan sebagai infantile hemangioma (IH). AVM menjadi lebih besar saat anak bukan lagi bayi. IH hanya tumbuh selama masa bayi.

AVM terkadang disalahartikan sebagai malformasi kapiler (CM), yang biasa disebut "noda anggur port". Perbedaannya adalah AVM memiliki darah yang mengalir cepat di pembuluh darah yang lebih besar di bawah kulit. Pembuluh darah CM berukuran kecil dan hanya di lapisan atas kulit.

Diagnosis akhir, bagaimanapun, biasanya dibuat berdasarkan tes pencitraan yang menunjukkan area aliran darah. Ultrasonografi sering kali merupakan tes pertama yang diperintahkan ketika ada kecurigaan bahwa seseorang mungkin mengidap AVM. Ultrasonografi menggunakan gelombang suara untuk membuat gambaran pembuluh darah dan jaringan di bawah kulit. Ini juga dapat digunakan untuk mendeteksi kecepatan aliran darah, yang membantu dokter mendiagnosis AVM.

Ultrasonografi adalah metode yang baik untuk anak kecil karena tidak memerlukan pembiusan pada anak, dan sama sekali tidak menimbulkan rasa sakit.

Gambar AVM akan menunjukkan banyak arteri yang berkelok-kelok, bengkok, dan juga vena yang lebar. Darah akan terlihat mengalir sangat cepat dari arteri ke vena.

MRI memberikan gambaran yang lebih rinci tentang ukuran dan lokasi AVM di dalam tubuh. MRI juga menunjukkan hal-hal penting lainnya, seperti saraf, yang berada di dekat AVM dan yang mungkin terpengaruh oleh pengobatan.

CT scan akan menunjukkan apakah AVM mempengaruhi tulang. CT scan seperti MRI, kecuali CT scan menggunakan sinar-X sebagai pengganti medan magnet.

Angiogram dapat dipesan untuk memberikan gambaran yang sangat rinci tentang pembuluh darah. Angiogram dilakukan dengan anestesi umum. Mereka dapat digunakan untuk mendiagnosis dan "memetakan" pembuluh darah di AVM dan juga digunakan selama pengobatan AVM.

Pengobatan

AVM bersifat jinak, yang artinya bukan kanker. Perawatan AVM difokuskan pada mengelola gejala dan meningkatkan kehidupan pasien. Belum ada obat yang terbukti menyembuhkan AVM.

Sebuah tim dokter akan bekerja sama untuk menangani AVM. Ahli radiologi intervensi adalah dokter yang dapat membaca gambar dan scan tubuh dan menggunakan gambar tersebut untuk mengobati AVM. Dokter ini akan berperan dalam mendiagnosis dan merawat AVM Anda. Ahli bedah juga mungkin terlibat.

Keputusan untuk merawat AVM dibuat oleh dokter dan pasien. Usia pasien dan ukuran, lokasi, dan tahapan AVM adalah bagian dari proses pengambilan keputusan. Jika AVM tidak menyebabkan masalah (nyeri atau kehilangan fungsi) bagi pasien, maka dokter dapat merekomendasikan kunjungan tindak lanjut secara teratur.

Karena AVM dapat berkembang seiring waktu, begitu AVM mulai menyebabkan masalah, dokter akan sering memulai pengobatan. Jika AVM berada di area sensitif atau berbahaya, dokter mungkin mendiskusikan pengobatan lebih awal daripada menunggu. Banyak pasien dengan AVM dirawat saat mereka masih kecil atau remaja. Meskipun beberapa obat sedang diuji untuk pengobatan AVM, tidak ada obat yang terbukti dapat mengobati AVM.

Perawatan Embolisasi dan Skleroterapi untuk AVM

Embolisasi dan skleroterapi adalah perawatan yang paling umum untuk AVM. Embolisasi dan skleroterapi dapat mengurangi ukuran dan gejala AVM. Mereka tidak dapat membuat AVM hilang sepenuhnya.

Dalam embolisasi, bahan-bahan seperti lem medis, kumparan logam atau bahkan sumbat dimasukkan ke dalam pusat AVM melalui tabung yang disebut kateter, yang dimasukkan melalui pembuluh darah. Bahan-bahan ini membantu menghalangi aliran darah. Untuk AVM, embolisasi sering dilakukan melalui arteri atau vena yang terhubung ke AVM. Ketika AVM diblokir, darah berhenti mengalir ke dalamnya, dan ini membantu mengecilkan AVM.

Dalam skleroterapi, obat cair yang disebut sclerosant disuntikkan ke dalam AVM untuk menghancurkan pembuluh darah dan menyebabkan terbentuknya bekas luka. Proses ini juga menyebabkan berkurangnya atau tidak ada aliran darah melalui AVM. Skleroterapi sering digunakan untuk mengobati malformasi vaskular lainnya, seperti malformasi vena dan malformasi limfatik juga.

Selama skleroterapi, dokter akan menggunakan ultrasound dan pencitraan sinar-X untuk menargetkan AVM.

Embolisasi dan skleroterapi bukanlah obat untuk AVM, melainkan digunakan untuk mengelola AVM. Mereka membantu gejala dan membuat AVM lebih kecil. Seiring waktu, AVM kemungkinan akan berkembang kembali. Kebanyakan pasien mendapatkan perawatan ini beberapa kali sepanjang hidup mereka. Tujuannya adalah untuk membatasi gejala sebanyak mungkin.

Terkadang embolisasi dan skleroterapi untuk menangani AVM dilakukan bersama-sama untuk mendapatkan hasil terbaik.

Ulserasi, yang berarti luka terbuka pada kulit, adalah komplikasi paling umum dari prosedur embolisasi / skleroterapi. Jika terjadi maag, dokter akan mengobatinya.

Komplikasi lain yang kurang umum dari embolisasi / skleroterapi adalah kerusakan saraf di dekatnya. Hal ini dapat menyebabkan mati rasa atau kurangnya kekuatan dan biasanya bersifat sementara.

Mempersiapkan Pengobatan

Dokter Anda dan tim perawatan akan mempersiapkan Anda untuk apa yang biasanya terjadi setelah prosedur. Mereka akan berbicara dengan Anda tentang manfaat dan risiko.

Biasanya, selama prosedur pasien tertidur dengan anestesi umum yang diberikan oleh dokter yang disebut ahli anestesi.

Beberapa pasien dapat pulang pada hari prosedur; beberapa tinggal di rumah sakit untuk pulih dalam semalam atau lebih lama.

Perawatan ganda seringkali diperlukan dan biasanya berjarak sekitar enam minggu atau lebih. Setelah perawatan, mungkin ada pembengkakan, iritasi pada kulit dan memar di tempat yang dirawat.

Untuk beberapa AVM, operasi adalah pilihan. Kehilangan banyak darah merupakan risiko selama operasi AVM. Embolisasi atau skleroterapi terkadang dilakukan sebelum operasi untuk mengurangi risiko perdarahan. Pembedahan untuk AVM harus dilakukan hanya oleh ahli bedah yang berpengalaman dalam menangani kondisi rumit ini.

Pencegahan

AVM terjadi sebelum kelahiran atau segera setelahnya. Karena penyebabnya tidak diketahui, Anda tidak dapat mencegahnya. Pendekatan terbaik adalah merespons dengan cepat gejala yang tercantum di atas.