Ensiklopedi

Ventrikel kiri inlet ganda

Posted on
Pengarang: Peter Berry
Tanggal Pembuatan: 12 Agustus 2021
Tanggal Pembaruan: 17 November 2024
Anonim
KELAINAN JANTUNG SINGLE VENTRICLE (Dr Wiku Andonotopo)
Video: KELAINAN JANTUNG SINGLE VENTRICLE (Dr Wiku Andonotopo)

Isi

Ventrikel kiri saluran masuk ganda (DILV) adalah kelainan jantung yang terjadi sejak lahir (bawaan). Ini mempengaruhi katup dan bilik jantung. Bayi yang lahir dengan kondisi ini hanya memiliki satu ruang pompa kerja (ventrikel) yang berfungsi di dalam hati mereka.


Penyebab

DILV adalah salah satu dari beberapa cacat jantung yang dikenal sebagai cacat ventrikel tunggal (atau umum). Orang dengan DILV memiliki ventrikel kiri besar dan ventrikel kanan kecil. Ventrikel kiri adalah ruang pompa jantung yang mengirimkan darah kaya oksigen ke tubuh. Ventrikel kanan adalah ruang pompa yang mengirimkan darah miskin oksigen ke paru-paru.


Di jantung normal, ventrikel kanan dan kiri menerima darah dari atrium kanan dan kiri. Atria adalah ruang atas jantung. Darah miskin oksigen yang kembali dari tubuh mengalir ke atrium kanan dan ventrikel kanan. Ventrikel kanan kemudian memompa darah ke arteri pulmonalis. Ini adalah pembuluh darah yang membawa darah ke paru-paru untuk mengambil oksigen.

Darah dengan oksigen segar kembali ke atrium kiri dan ventrikel kiri. Aorta kemudian membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh dari ventrikel kiri. Aorta adalah arteri utama yang keluar dari jantung.


Pada orang dengan DILV, hanya ventrikel kiri yang dikembangkan. Kedua atria mengosongkan darah ke ventrikel ini. Ini berarti bahwa darah kaya oksigen bercampur dengan darah miskin oksigen. Campuran ini kemudian dipompa ke tubuh dan paru-paru.

DILV dapat terjadi jika pembuluh darah besar yang timbul dari jantung berada di posisi yang salah. Aorta muncul dari ventrikel kanan kecil dan arteri pulmonalis muncul dari ventrikel kiri. Ini juga dapat terjadi ketika arteri berada dalam posisi normal dan muncul dari ventrikel yang biasa. Dalam hal ini, darah mengalir dari ventrikel kiri ke kanan melalui lubang antara ruang yang disebut defek septum ventrikel (VSD).

DILV sangat jarang. Penyebab pastinya tidak diketahui. Masalahnya kemungkinan besar terjadi pada awal kehamilan, ketika jantung bayi berkembang. Penderita DILV sering juga memiliki masalah jantung lainnya, seperti:

  • Koarktasio aorta (penyempitan aorta)
  • Atresia paru (katup jantung tidak terbentuk dengan benar)
  • Stenosis katup pulmonal (penyempitan katup pulmonal)

Gejala

Gejala DILV dapat meliputi:


  • Warna kebiruan pada kulit dan bibir (sianosis) karena rendahnya oksigen dalam darah
  • Gagal menambah berat badan dan tumbuh
  • Kulit pucat (pucat)
  • Pemberian makanan yang buruk karena mudah lelah
  • Berkeringat
  • Kaki atau perut bengkak
  • Kesulitan bernafas

Ujian dan Tes

Tanda-tanda DILV dapat meliputi:

  • Irama jantung yang tidak normal, seperti yang terlihat pada elektrokardiogram
  • Penumpukan cairan di sekitar paru-paru
  • Gagal jantung
  • Murmur jantung
  • Detak jantung yang cepat

Tes untuk mendiagnosis DILV dapat meliputi:

  • Rontgen dada
  • Pengukuran aktivitas listrik di jantung (elektrokardiogram, atau EKG)
  • Pemeriksaan ultrasonografi jantung (ekokardiogram)
  • Melewatkan tabung tipis dan fleksibel ke jantung untuk memeriksa arteri (kateterisasi jantung)
  • MRI jantung

Pengobatan

Dibutuhkan pembedahan untuk meningkatkan sirkulasi darah melalui tubuh dan ke paru-paru. Operasi yang paling umum untuk mengobati DILV adalah serangkaian operasi dua hingga tiga. Operasi ini mirip dengan yang digunakan untuk mengobati sindrom jantung kiri hipoplastik dan atresia trikuspid.

Operasi pertama mungkin diperlukan ketika bayi baru berusia beberapa hari. Dalam kebanyakan kasus, bayi dapat pulang dari rumah sakit sesudahnya. Anak paling sering perlu minum obat setiap hari dan diikuti oleh dokter jantung anak (ahli jantung). Dokter anak akan menentukan kapan tahap kedua operasi harus dilakukan.

Operasi berikutnya (atau operasi pertama, jika bayi tidak memerlukan prosedur seperti bayi baru lahir) disebut bidirectional Glenn shunt atau prosedur Hemifontan. Operasi ini biasanya dilakukan ketika anak berusia 4 hingga 6 bulan.

Bahkan setelah operasi di atas, anak mungkin masih terlihat biru (sianotik). Langkah terakhir disebut prosedur Fontan. Operasi ini paling sering dilakukan ketika anak berusia 18 bulan hingga 3 tahun. Setelah langkah terakhir ini, bayi tidak lagi biru.

Operasi Fontan tidak membuat sirkulasi normal di dalam tubuh. Tapi, itu meningkatkan aliran darah yang cukup bagi anak untuk hidup dan tumbuh.

Seorang anak mungkin membutuhkan lebih banyak operasi untuk cacat lain atau untuk memperpanjang kelangsungan hidup sambil menunggu prosedur Fontan.

Anak Anda mungkin perlu minum obat sebelum dan sesudah operasi. Ini mungkin termasuk:

  • Antikoagulan untuk mencegah pembekuan darah
  • Penghambat ACE untuk mengurangi tekanan darah
  • Digoxin membantu kontraksi jantung
  • Pil air (diuretik) untuk mengurangi pembengkakan di tubuh

Transplantasi jantung mungkin disarankan, jika metode di atas gagal.

Outlook (Prognosis)

DILV adalah kelainan jantung yang sangat kompleks yang tidak mudah diobati. Seberapa baik bayinya tergantung pada:

  • Kondisi keseluruhan bayi pada saat diagnosis dan perawatan.
  • Jika ada masalah jantung lainnya.
  • Seberapa parah cacat itu.

Setelah perawatan, banyak bayi dengan DILV hidup sampai dewasa. Tapi, mereka akan membutuhkan tindak lanjut seumur hidup. Mereka mungkin juga menghadapi komplikasi dan mungkin harus membatasi aktivitas fisik mereka.

Kemungkinan Komplikasi

Komplikasi DILV meliputi:

  • Clubbing (penebalan dasar kuku) pada jari kaki dan jari (tanda terlambat)
  • Gagal jantung
  • Pneumonia yang sering
  • Masalah irama jantung
  • Kematian

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika anak Anda:

  • Tampaknya mudah lelah
  • Sulit bernapas
  • Memiliki kulit atau bibir kebiruan

Juga berbicara dengan penyedia Anda jika bayi Anda tidak bertambah atau bertambah berat badan.

Pencegahan

Tidak ada pencegahan yang diketahui.

Nama Alternatif

DILV; Ventrikel tunggal; Bilik umum; Jantung univentrikular; Jantung univentrikular dari tipe ventrikel kiri; Cacat jantung bawaan - DILV; Cacat jantung sianotik - DILV; Cacat lahir - DILV

Gambar


  • Ventrikel kiri inlet ganda

Referensi

Jacobs ML. Jantung univentrikular fungsional dan operasi Fontan. Dalam: Mavroudis C, Backer C, eds. Bedah Jantung Pediatrik. 4th ed. Oxford, Inggris: Wiley-Blackwell; 2013; bab 28.

Kanter KR. Manajemen koneksi ventrikel dan kavopulmoner tunggal. Dalam: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Operasi Sabiston dan Spencer di Dada. Edisi ke 9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 129.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Penyakit jantung bawaan sianotik: lesi yang berhubungan dengan peningkatan aliran darah paru. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 431.

Ulasan Tanggal 5/16/2018

Diperbarui oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Divisi Kardiologi, Pusat Medis Harborview, Fakultas Kedokteran Universitas Washington, Seattle, WA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.