Isi
- Penyebab
- Gejala
- Ujian dan Tes
- Pengobatan
- Outlook (Prognosis)
- Kemungkinan Komplikasi
- Kapan Menghubungi Profesional Medis
- Pencegahan
- Nama Alternatif
- Gambar
- Referensi
- Ulasan Tanggal 5/16/2018
Cacat bantal endokardial (ECD) adalah kondisi jantung yang abnormal. Dinding yang memisahkan keempat bilik jantung tidak terbentuk atau tidak ada. Juga, katup-katup yang memisahkan ruang-ruang jantung atas dan bawah memiliki cacat selama pembentukan. ECD adalah penyakit jantung bawaan, yang berarti ada sejak lahir.
Penyebab
ECD terjadi saat bayi masih tumbuh dalam kandungan. Bantal endokardial adalah dua area lebih tebal yang berkembang menjadi dinding (septum) yang membagi empat ruang jantung. Mereka juga membentuk katup mitral dan trikuspid. Ini adalah katup yang memisahkan atrium (ruang pengumpul atas) dari ventrikel (ruang pompa bawah).
Kurangnya pemisahan antara kedua sisi jantung menyebabkan beberapa masalah:
- Peningkatan aliran darah ke paru-paru. Ini menghasilkan peningkatan tekanan di paru-paru. Pada ECD, darah mengalir melalui lubang abnormal dari kiri ke kanan jantung, kemudian ke paru-paru. Semakin banyak aliran darah ke paru-paru membuat tekanan darah di paru-paru meningkat.
- Gagal jantung. Upaya ekstra yang dibutuhkan untuk memompa membuat jantung bekerja lebih keras dari biasanya. Otot jantung bisa membesar dan melemah. Ini dapat menyebabkan pembengkakan pada bayi, masalah pernapasan, dan kesulitan dalam memberi makan dan tumbuh.
- Sianosis. Ketika tekanan darah meningkat di paru-paru, darah mulai mengalir dari sisi kanan jantung ke kiri. Darah miskin oksigen bercampur dengan darah kaya oksigen. Akibatnya, darah dengan oksigen lebih sedikit dari biasanya dipompa ke tubuh. Ini menyebabkan sianosis, atau kulit kebiruan.
Ada dua jenis ECD:
- ECD lengkap. Kondisi ini melibatkan defek septum atrium (ASD) dan defek septum ventrikel (VSD). Orang dengan ECD lengkap hanya memiliki satu katup jantung besar (katup AV umum) alih-alih dua katup berbeda (mitral dan trikuspid).
- ECD parsial (atau tidak lengkap). Dalam kondisi ini, hanya ASD, atau ASD dan VSD yang ada. Ada dua katup yang berbeda, tetapi salah satunya (katup mitral) sering abnormal dengan celah ("celah") di dalamnya. Cacat ini dapat membocorkan darah kembali melalui katup.
ECD sangat terkait dengan sindrom Down. Beberapa perubahan gen juga dikaitkan dengan ECD. Namun, penyebab pasti ECD tidak diketahui.
ECD dapat dikaitkan dengan kelainan jantung bawaan lainnya, seperti:
- Ventrikel kanan outlet ganda
- Ventrikel tunggal
- Transposisi kapal besar
- Tetralogy of Fallot
Gejala
Gejala ECD dapat meliputi:
- Ban bayi mudah
- Warna kulit kebiruan, juga dikenal sebagai sianosis (bibir mungkin juga berwarna biru)
- Kesulitan makan
- Gagal menambah berat badan dan tumbuh
- Pneumonia atau infeksi yang sering
- Kulit pucat (pucat)
- Napas cepat
- Detak jantung yang cepat
- Berkeringat
- Kaki atau perut bengkak (jarang pada anak-anak)
- Kesulitan bernafas, terutama saat menyusui
Ujian dan Tes
Selama ujian, penyedia layanan kesehatan kemungkinan akan menemukan tanda-tanda ECD, termasuk:
- Elektrokardiogram abnormal (EKG)
- Jantung yang membesar
- Murmur jantung
Anak-anak dengan ECD parsial mungkin tidak memiliki tanda atau gejala gangguan selama masa kanak-kanak.
Tes untuk mendiagnosis ECD meliputi:
- Echocardiogram, yang merupakan USG yang melihat struktur jantung dan aliran darah di dalam jantung
- EKG, yang mengukur aktivitas listrik jantung
- Rontgen dada
- MRI, yang memberikan gambar detail jantung
- Kateterisasi jantung, suatu prosedur di mana tabung tipis (kateter) ditempatkan ke jantung untuk melihat aliran darah dan melakukan pengukuran tekanan darah dan oksigen secara akurat.
Pengobatan
Pembedahan diperlukan untuk menutup lubang antara ruang jantung, dan untuk membuat katup trikuspid dan mitral yang berbeda. Waktu operasi tergantung pada kondisi anak dan tingkat keparahan ECD. Ini sering dapat dilakukan ketika bayi berusia 3 hingga 6 bulan. Memperbaiki ECD mungkin memerlukan lebih dari satu operasi.
Dokter anak Anda mungkin meresepkan obat:
- Untuk mengobati gejala gagal jantung
- Sebelum operasi jika ECD membuat bayi Anda sangat sakit
Obat-obatan akan membantu anak Anda menambah berat dan kekuatan sebelum operasi. Obat-obatan yang sering digunakan termasuk:
- Diuretik (pil air)
- Obat-obatan yang membuat jantung berkontraksi lebih kuat, seperti digoxin
Pembedahan untuk ECD lengkap harus dilakukan pada tahun pertama kehidupan bayi. Jika tidak, kerusakan paru-paru yang mungkin tidak dapat dibalik dapat terjadi. Bayi dengan sindrom Down cenderung mengembangkan penyakit paru-paru lebih awal. Karena itu, pembedahan dini sangat penting untuk bayi-bayi ini.
Outlook (Prognosis)
Seberapa baik bayi Anda tergantung pada:
- Tingkat keparahan ECD
- Kesehatan keseluruhan anak
- Apakah penyakit paru sudah berkembang
Banyak anak hidup normal, hidup aktif setelah ECD dikoreksi.
Kemungkinan Komplikasi
Komplikasi dari ECD dapat meliputi:
- Gagal jantung kongestif
- Kematian
- Sindrom Eisenmenger
- Tekanan darah tinggi di paru-paru
- Kerusakan permanen pada paru-paru
Komplikasi tertentu dari pembedahan ECD mungkin tidak muncul sampai anak tersebut menjadi dewasa. Ini termasuk masalah irama jantung dan katup mitral yang bocor.
Anak-anak dengan ECD mungkin berisiko terkena infeksi jantung (endokarditis) sebelum dan sesudah operasi. Tanyakan kepada dokter anak Anda apakah anak Anda perlu minum antibiotik sebelum prosedur gigi tertentu.
Kapan Menghubungi Profesional Medis
Hubungi penyedia anak Anda jika anak Anda:
- Ban mudah
- Sulit bernapas
- Memiliki kulit atau bibir kebiruan
Juga berbicara dengan penyedia jika bayi Anda tidak bertambah atau bertambah berat badan.
Pencegahan
ECD dikaitkan dengan beberapa kelainan genetik. Pasangan dengan riwayat keluarga ECD mungkin ingin mencari konseling genetik sebelum hamil.
Nama Alternatif
Cacat kanal Atrioventricular (AV); Cacat septum atrioventrikular; AVSD; Lubang AV umum; Defek septum atrium primium; Cacat jantung bawaan - ECD; Cacat lahir - ECD; Penyakit sianotik - ECD
Gambar
Defek septum ventrikel
Cacat septum atrium
Kanal atrioventrikular (defek bantal endokardial)
Referensi
Ashwath R, Snyder CS. Cacat bawaan sistem kardiovaskular. Dalam: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff dan Penyakit Janin-Perinatal Medicine Janin dan Bayi. Edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 84.
CL Pendukung, Mavroudis C. Cacat kanal atrioventrikular. Dalam: Mavroudis C, Backer C, eds. Bedah Jantung Pediatrik. 4th ed. Oxford, Inggris: Wiley-Blackwell; 2013; bab 18.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Penyakit jantung bawaan akyanotik: lesi pirau kiri-ke-kanan. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 426.
Ulasan Tanggal 5/16/2018
Diperbarui oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Divisi Kardiologi, Pusat Medis Harborview, Fakultas Kedokteran Universitas Washington, Seattle, WA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.