Ensiklopedi

Anomali Ebstein

Posted on
Pengarang: Peter Berry
Tanggal Pembuatan: 12 Agustus 2021
Tanggal Pembaruan: 17 November 2024
Anonim
Ebstein Anomaly
Video: Ebstein Anomaly

Isi

Anomali Ebstein adalah kelainan jantung langka di mana bagian-bagian katup trikuspid abnormal. Katup trikuspid memisahkan bilik jantung kanan bawah (ventrikel kanan) dari bilik jantung kanan atas (atrium kanan). Dalam anomali Ebstein, posisi katup trikuspid dan bagaimana fungsinya untuk memisahkan kedua kamar adalah tidak normal.


Kondisi ini bawaan sejak lahir, yang berarti sudah ada sejak lahir.

Penyebab

Katup trikuspid biasanya terbuat dari tiga bagian, yang disebut leaflet atau flap. Selebaran terbuka untuk memungkinkan darah bergerak dari atrium kanan (ruang atas) ke ventrikel kanan (ruang bawah) sementara jantung rileks. Mereka menutup untuk mencegah darah bergerak dari ventrikel kanan ke atrium kanan saat jantung memompa.


Pada orang dengan anomali Ebstein, selebaran ditempatkan lebih dalam ke ventrikel kanan daripada posisi normal. Selebaran seringkali lebih besar dari biasanya. Cacat yang paling sering menyebabkan katup bekerja buruk, dan darah mungkin salah jalan. Alih-alih mengalir ke paru-paru, darah mengalir kembali ke atrium kanan. Cadangan aliran darah dapat menyebabkan pembesaran jantung dan penumpukan cairan dalam tubuh. Mungkin juga ada penyempitan katup yang mengarah ke paru-paru (katup paru-paru).


Dalam banyak kasus, orang juga memiliki lubang di dinding yang memisahkan dua kamar atas jantung (defek septum atrium) dan aliran darah melintasi lubang ini dapat menyebabkan darah yang kekurangan oksigen mengalir ke tubuh. Ini dapat menyebabkan sianosis, warna biru pada kulit yang disebabkan oleh darah yang kekurangan oksigen.

Anomali Ebstein terjadi ketika bayi berkembang di dalam rahim. Penyebab pastinya tidak diketahui. Penggunaan obat-obatan tertentu (seperti lithium atau benzodiazepin) selama kehamilan dapat berperan. Kondisinya jarang. Ini lebih sering terjadi pada orang kulit putih.

Gejala

Abnormalitas bisa sedikit atau sangat parah. Karena itu, gejalanya juga dapat berkisar dari ringan hingga sangat parah. Gejala dapat timbul segera setelah lahir, dan dapat termasuk bibir dan kuku berwarna kebiruan karena kadar oksigen darah yang rendah. Dalam kasus yang parah, bayi tampak sangat sakit dan sulit bernapas. Dalam kasus ringan, orang yang terkena mungkin tidak menunjukkan gejala selama bertahun-tahun, kadang-kadang bahkan secara permanen.


Gejala pada anak yang lebih besar mungkin termasuk:

  • Batuk
  • Gagal tumbuh
  • Kelelahan
  • Napas cepat
  • Sesak napas
  • Detak jantung sangat cepat

Ujian dan Tes

Bayi baru lahir yang mengalami kebocoran parah di katup trikuspid akan memiliki tingkat oksigen yang sangat rendah dalam darah mereka dan pembesaran jantung yang signifikan. Penyedia layanan kesehatan mungkin mendengar bunyi jantung yang tidak normal, seperti murmur, ketika mendengarkan dada dengan stetoskop.

Tes yang dapat membantu mendiagnosis kondisi ini meliputi:

  • Rontgen dada
  • Magnetic resonance imaging (MRI) jantung
  • Pengukuran aktivitas listrik jantung (EKG)
  • Ultrasonografi jantung (ekokardiogram)

Pengobatan

Perawatan tergantung pada keparahan cacat dan gejala spesifik. Perawatan medis dapat meliputi:

  • Obat-obatan untuk membantu gagal jantung, seperti diuretik.
  • Oksigen dan bantuan pernapasan lainnya.
  • Pembedahan untuk memperbaiki katup.
  • Penggantian katup trikuspid. Ini mungkin diperlukan untuk anak-anak yang terus memburuk atau yang memiliki komplikasi lebih serius.

Outlook (Prognosis)

Secara umum, gejala awal berkembang, semakin parah penyakitnya.

Beberapa orang mungkin tidak memiliki gejala atau gejala yang sangat ringan. Yang lain mungkin memburuk dari waktu ke waktu, mengembangkan pewarnaan biru (sianosis), gagal jantung, penyumbatan jantung, atau irama jantung yang berbahaya.

Kemungkinan Komplikasi

Kebocoran yang parah dapat menyebabkan pembengkakan jantung dan hati, dan gagal jantung kongestif.

Komplikasi lain mungkin termasuk:

  • Irama jantung yang tidak normal (aritmia), termasuk irama cepat yang tidak normal (takiaritmia) dan irama lambat yang tidak normal (bradiaritmia dan blok jantung)
  • Gumpalan darah dari jantung ke bagian lain dari tubuh
  • Abses otak

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Hubungi penyedia Anda jika anak Anda mengalami gejala kondisi ini. Dapatkan perhatian medis segera jika terjadi masalah pernapasan.

Pencegahan

Tidak ada pencegahan yang diketahui, selain berbicara dengan penyedia Anda sebelum kehamilan jika Anda menggunakan obat-obatan yang dianggap terkait dengan pengembangan penyakit ini. Anda mungkin dapat mencegah beberapa komplikasi penyakit. Misalnya, minum antibiotik sebelum operasi gigi dapat membantu mencegah endokarditis.

Nama Alternatif

Anomali Ebstein; Malformasi Ebstein; Cacat jantung bawaan - Ebstein; Jantung cacat lahir - Ebstein; Penyakit jantung sianotik - Ebstein

Gambar


  • Anomali Ebstein

Referensi

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, dkk. Penyakit jantung bawaan pada orang dewasa yang lebih tua: pernyataan ilmiah dari American Heart Association. Sirkulasi. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Lesi jantung kongenital sianotik: lesi yang berhubungan dengan penurunan aliran darah paru. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 430.

Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et al. Pedoman ACC / AHA 2008 untuk manajemen orang dewasa dengan penyakit jantung bawaan: laporan dari American College of Cardiology / American Heart Association Task Force tentang pedoman praktik (komite menulis untuk mengembangkan pedoman tentang pengelolaan orang dewasa dengan penyakit jantung bawaan). Sirkulasi. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak-anak. Dalam: Zip Zipes, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.

Ulasan Tanggal 2/22/2018

Diperbarui oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Divisi Kardiologi, Pusat Medis Harborview, Fakultas Kedokteran Universitas Washington, Seattle, WA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.