Ensiklopedi

Lengkungan aorta ganda

Posted on
Pengarang: Peter Berry
Tanggal Pembuatan: 12 Agustus 2021
Tanggal Pembaruan: 17 November 2024
Anonim
Arch and asending aorta- course and relations (KLM 7th addition)
Video: Arch and asending aorta- course and relations (KLM 7th addition)

Isi

Lengkungan aorta ganda adalah pembentukan aorta yang abnormal, arteri besar yang membawa darah dari jantung ke seluruh tubuh. Ini adalah masalah bawaan, yang berarti ada sejak lahir.


Penyebab

Lengkungan aorta ganda adalah bentuk umum dari sekelompok cacat yang memengaruhi perkembangan aorta di dalam rahim. Cacat ini menyebabkan pembentukan abnormal yang disebut cincin pembuluh darah (lingkaran pembuluh darah).

Biasanya, aorta berkembang dari salah satu dari beberapa potongan jaringan lengkung (lengkung). Ketika bayi berkembang di dalam rahim, lengkungan membelah menjadi beberapa bagian. Tubuh memecah beberapa lengkungan, sementara yang lain membentuk arteri. Aorta yang berkembang secara normal adalah lengkungan tunggal yang meninggalkan jantung dan bergerak ke kiri.


Dalam lengkung aorta ganda, beberapa lengkungan yang seharusnya menghilang masih ada saat lahir selain lengkungan normal. Bayi dengan lengkung aorta ganda memiliki aorta yang terdiri dari dua pembuluh bukan satu. Dua bagian aorta memiliki arteri yang lebih kecil bercabang dari mereka. Akibatnya, dua cabang berputar dan menekan batang tenggorokan dan tabung (kerongkongan) yang membawa makanan dari mulut ke perut.


Lengkungan aorta ganda dapat terjadi pada kelainan jantung bawaan lainnya, termasuk:

  • Tetralogy of Fallot
  • Truncus arteriosus
  • Transposisi arteri besar
  • Defek septum ventrikel

Lengkungan aorta ganda sangat jarang. Cincin pembuluh darah membentuk persentase kecil dari semua masalah jantung bawaan. Dari jumlah tersebut, sedikit lebih dari setengahnya disebabkan oleh lengkungan aorta ganda. Kondisi ini terjadi secara merata pada pria dan wanita. Ini sering hadir pada orang dengan kelainan kromosom tertentu.

Gejala

Karena gejala lengkung aorta ganda sering ringan, masalahnya mungkin tidak ditemukan sampai anak berusia beberapa tahun.

Lengkungan aorta ganda dapat menekan trakea dan kerongkongan, yang menyebabkan kesulitan bernapas dan menelan. Tingkat keparahan gejala tergantung pada seberapa banyak lengkungan aorta menekan pada struktur ini.



Gejala pernapasan meliputi:

  • Suara bernada tinggi saat bernafas (stridor)
  • Napas yang bising
  • Pneumonia berulang
  • Desah

Gejala pencernaan mungkin termasuk:

  • Tersedak
  • Sulit makan dan menelan
  • Muntah

Ujian dan Tes

Gejala-gejalanya dapat menyebabkan penyedia layanan kesehatan mencurigai lengkung aorta ganda. Tes-tes lain kemudian akan diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis.

Tes-tes berikut dapat membantu mendiagnosis lengkungan aorta ganda:

  • Rontgen dada
  • Pemindaian yang membuat gambar penampang tubuh (CT atau MRI scan)
  • Pemeriksaan ultrasonografi jantung (ekokardiografi)
  • X-ray menggunakan zat yang menguraikan kerongkongan (barium swallow)

Pengobatan

Pembedahan dapat dilakukan untuk memperbaiki lengkungan aorta ganda. Dokter bedah mengikat cabang yang lebih kecil dan memisahkannya dari cabang yang lebih besar. Kemudian ahli bedah menutup ujung aorta dengan jahitan. Ini mengurangi tekanan pada kerongkongan dan tenggorokan.

Outlook (Prognosis)

Sebagian besar anak merasa lebih baik setelah operasi, meskipun beberapa mungkin terus memiliki gejala pernapasan selama beberapa waktu setelah perbaikan bedah. Ini paling sering disebabkan oleh kelemahan trakea karena tekanan sebelum perbaikan bedah.

Dalam kasus yang jarang terjadi, jika lengkungan ditekan sangat keras di jalan napas, anak dapat mengalami kesulitan bernapas yang parah yang menyebabkan kematian.

Kemungkinan Komplikasi

Komplikasi dapat meliputi:

  • Gagal untuk berkembang
  • Infeksi pernapasan
  • Mengusir lapisan esofagus (erosi esofagus) dan batang tenggorokan
  • Sangat jarang, koneksi abnormal antara kerongkongan dan aorta (fistula aortoesofageal)

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Hubungi penyedia Anda jika bayi Anda memiliki gejala lengkung aorta ganda.

Pencegahan

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah kondisi ini.

Nama Alternatif

Anomali lengkung aorta; Lengkungan ganda; Cacat jantung kongenital - lengkung aorta ganda; Jantung cacat lahir - lengkung aorta ganda

Gambar


  • Cincin pembuluh darah


  • Lengkungan aorta ganda

Referensi

CD Fraser, Kane LC. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Operasi Sabiston. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Kelainan jantung bawaan dan vaskular lainnya. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 432.

Park MK. Cincin pembuluh darah. Di: Park MK, ed. Kardiologi Pediatrik Park untuk Praktisi. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: bab 16.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak-anak. Dalam: Zip Zipes, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.

Ulasan Tanggal 2/22/2018

Diperbarui oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Divisi Kardiologi, Pusat Medis Harborview, Fakultas Kedokteran Universitas Washington, Seattle, WA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.