Ensiklopedi

Ensefalopati bilirubin

Posted on
Pengarang: Peter Berry
Tanggal Pembuatan: 12 Agustus 2021
Tanggal Pembaruan: 1 November 2024
Anonim
IT PDS - Ensefalopati Hipertensi (Blok 13)
Video: IT PDS - Ensefalopati Hipertensi (Blok 13)

Isi

Ensefalopati bilirubin adalah kondisi neurologis yang jarang terjadi pada beberapa bayi baru lahir dengan penyakit kuning yang parah.


Penyebab

Ensefalopati Bilirubin (BE) disebabkan oleh kadar bilirubin yang sangat tinggi. Bilirubin adalah pigmen kuning yang dibuat saat tubuh menghilangkan sel darah merah tua. Tingginya kadar bilirubin dalam tubuh dapat menyebabkan kulit terlihat kuning (jaundice).

Jika tingkat bilirubin sangat tinggi atau bayi sangat sakit, zat tersebut akan keluar dari darah dan terkumpul di jaringan otak jika tidak terikat dengan albumin (protein) dalam darah. Ini dapat menyebabkan masalah seperti kerusakan otak dan gangguan pendengaran. Istilah "kernikterus" mengacu pada pewarnaan kuning yang disebabkan oleh bilirubin. Ini terlihat di bagian otak saat otopsi.

Kondisi ini paling sering berkembang pada minggu pertama kehidupan, tetapi dapat dilihat sampai minggu ketiga. Beberapa bayi baru lahir dengan penyakit Rh hemolitik beresiko tinggi untuk penyakit kuning parah yang dapat menyebabkan kondisi ini. Jarang, BE dapat berkembang pada bayi yang tampaknya sehat.


Gejala

Gejala-gejalanya tergantung pada stadium BE. Tidak semua bayi dengan kernikterus autopsi memiliki gejala yang pasti.

Tahap awal:

  • Ikterus ekstrem
  • Tidak ada refleks mengejutkan
  • Pemberian makan atau mengisap yang buruk
  • Rasa kantuk yang ekstrem (lesu) dan tonus otot rendah (hipotonia)

Tahap tengah:

  • Tangisan bernada tinggi
  • Sifat lekas marah
  • Mungkin melengkung ke belakang dengan leher hiperekstensi ke belakang, tonus otot tinggi (hipertonia)
  • Pemberian makanan yang buruk

Tahap akhir:

  • Stupor atau koma
  • Tanpa makan
  • Tangisan melengking
  • Kekakuan otot, sangat melengkung ke belakang dengan leher hiperekstensi ke belakang
  • Kejang

Ujian dan Tes

Tes darah akan menunjukkan tingkat bilirubin yang tinggi (lebih dari 20 hingga 25 mg / dL). Namun, tidak ada hubungan langsung antara tingkat bilirubin dan tingkat cedera.


Kisaran nilai normal dapat sedikit bervariasi di antara laboratorium yang berbeda. Bicaralah dengan dokter Anda tentang arti dari hasil tes spesifik Anda.

Pengobatan

Pengobatan tergantung pada usia bayi (dalam jam) dan apakah bayi memiliki faktor risiko (seperti prematur). Itu mungkin termasuk:

  • Terapi cahaya (fototerapi)
  • Tukar transfusi (mengeluarkan darah anak dan menggantinya dengan darah donor baru atau plasma)

Outlook (Prognosis)

BE adalah kondisi serius. Banyak bayi dengan komplikasi sistem saraf tahap akhir meninggal.

Kemungkinan Komplikasi

Komplikasi dapat meliputi:

  • Kerusakan otak permanen
  • Gangguan pendengaran
  • Kematian

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Dapatkan bantuan medis segera jika bayi Anda memiliki tanda-tanda kondisi ini.

Pencegahan

Mengobati penyakit kuning atau kondisi yang dapat menyebabkannya dapat membantu mencegah masalah ini. Bayi dengan tanda-tanda pertama ikterus memiliki kadar bilirubin yang diukur dalam 24 jam. Jika kadarnya tinggi, bayi harus diskrining untuk penyakit yang melibatkan penghancuran sel darah merah (hemolisis).

Semua bayi yang baru lahir memiliki janji tindak lanjut dalam waktu 2 hingga 3 hari setelah meninggalkan rumah sakit. Ini sangat penting untuk bayi prematur terlambat atau dini (lahir lebih dari 2 hingga 3 minggu sebelum tanggal jatuh tempo).

Nama Alternatif

Disfungsi neurologis yang diinduksi bilirubin (BIND); Kernicterus

Instruksi Pasien

  • Ikterus baru lahir - keluarnya cairan

Gambar


  • Kernicterus

Referensi

Benitz KAMI; Komite Janin dan Bayi Baru Lahir, American Academy of Pediatrics. Masa inap di rumah sakit untuk bayi baru lahir yang sehat. Pediatri. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.

Hamati AI. Komplikasi neurologis penyakit sistemik: anak-anak. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology dalam Praktek Klinis. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 59.

Hansen TWR. Patofisiologi kernikterus. Dalam: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fisiologi Janin dan Neonatal. Edisi ke-5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Penyakit kuning neonatal dan penyakit hati. Dalam: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff dan Kedokteran Neonatal-Perinatal Martin. Edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia dan hiperbilirubinemia. Dalam: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 62.

Ulasan Tanggal 4/24/2017

Diperbarui oleh: Liora C Adler, MD, Kedokteran Darurat Anak, Rumah Sakit Anak Joe DiMaggio, Hollywood, FL. Ulasan disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.