Isi
- Penyebab
- Gejala
- Ujian dan Tes
- Pengobatan
- Outlook (Prognosis)
- Kemungkinan Komplikasi
- Kapan Menghubungi Profesional Medis
- Nama Alternatif
- Instruksi Pasien
- Gambar
- Referensi
- Ulasan Tanggal 12/13/2017
Craniosynostosis adalah cacat lahir di mana satu atau lebih jahitan pada kepala bayi ditutup lebih awal dari biasanya.
Tengkorak bayi atau anak kecil terbuat dari lempengan tulang yang masih tumbuh. Perbatasan di mana lempeng ini bersinggungan disebut jahitan atau garis jahitan. Jahitan memungkinkan untuk pertumbuhan tengkorak. Mereka biasanya menutup ("sekering") pada saat anak berusia 2 atau 3 tahun.
Penutupan awal jahitan menyebabkan bayi memiliki kepala yang tidak normal. Ini dapat membatasi pertumbuhan otak.
Penyebab
Penyebab craniosynostosis tidak diketahui. Gen mungkin berperan, tetapi biasanya tidak ada riwayat keluarga dengan kondisi tersebut. Lebih sering, itu mungkin disebabkan oleh tekanan eksternal pada kepala bayi sebelum kelahiran.
Dalam kasus ketika ini diturunkan melalui keluarga (diwariskan), mungkin terjadi dengan masalah kesehatan lainnya, seperti kejang, penurunan kecerdasan, dan kebutaan. Gangguan genetik yang umumnya terkait dengan craniosynostosis termasuk Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen, dan sindrom Pfeiffer.
Namun, sebagian besar anak-anak dengan craniosynostosis dinyatakan sehat dan memiliki kecerdasan normal.
Gejala
Gejalanya tergantung pada jenis craniosynostosis. Mereka mungkin termasuk:
- Tidak ada "titik lemah" (fontanelle) pada tengkorak bayi yang baru lahir
- Punggungan keras yang terangkat di sepanjang jahitan yang terkena
- Bentuk kepala yang tidak biasa
- Perlahan atau tidak ada peningkatan ukuran kepala seiring waktu saat bayi tumbuh
Jenis craniosynostosis adalah:
- Sinostosis sagital (scaphocephaly) adalah jenis yang paling umum. Ini mempengaruhi jahitan utama di bagian paling atas kepala. Penutupan awal memaksa kepala untuk tumbuh panjang dan sempit, bukannya lebar. Bayi dengan tipe ini cenderung memiliki dahi yang luas. Ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada perempuan.
- Plagiocephaly frontal adalah jenis paling umum berikutnya. Ini mempengaruhi jahitan yang membentang dari telinga ke telinga di bagian atas kepala. Ini lebih sering terjadi pada anak perempuan.
- Synostosis metopik adalah bentuk langka yang memengaruhi jahitan di dekat dahi. Bentuk kepala anak dapat digambarkan sebagai trigonocephaly. Mulai dari ringan hingga berat.
Ujian dan Tes
Penyedia perawatan kesehatan akan merasakan kepala bayi dan melakukan pemeriksaan fisik.
Tes-tes berikut dapat dilakukan:
- Mengukur lingkar kepala bayi
- Sinar-X tengkorak
- CT scan kepala
Kunjungan anak yang baik adalah bagian penting dari perawatan kesehatan anak Anda. Mereka memungkinkan penyedia untuk secara teratur memeriksa pertumbuhan kepala bayi Anda dari waktu ke waktu. Ini akan membantu mengidentifikasi masalah awal.
Pengobatan
Pembedahan biasanya diperlukan. Ini dilakukan saat bayi masih bayi. Tujuan operasi adalah:
- Meringankan tekanan pada otak.
- Pastikan ada cukup ruang di tengkorak untuk memungkinkan otak tumbuh dengan baik.
- Perbaiki penampilan kepala anak.
Outlook (Prognosis)
Seberapa baik seorang anak tergantung pada:
- Berapa banyak jahitan yang terlibat
- Kesehatan keseluruhan anak
Anak-anak dengan kondisi ini yang menjalani operasi melakukannya dengan baik dalam banyak kasus, terutama ketika kondisi tersebut tidak terkait dengan sindrom genetik.
Kemungkinan Komplikasi
Craniosynostosis menyebabkan kelainan bentuk kepala yang bisa parah dan permanen jika tidak diperbaiki. Komplikasi dapat meliputi:
- Tekanan intrakranial meningkat
- Kejang
- Keterlambatan perkembangan
Kapan Menghubungi Profesional Medis
Hubungi penyedia anak Anda jika anak Anda memiliki:
- Bentuk kepala yang tidak biasa
- Masalah dengan pertumbuhan
- Tonjolan-tonjolan yang tidak biasa pada tengkorak
Nama Alternatif
Penutupan jahitan prematur; Sinostosis; Plagiocephaly; Scaphocephaly; Fontanelle - craniosynostosis; Soft spot - craniosynostosis
Instruksi Pasien
- Perbaikan craniosynostosis - pengosongan
Gambar
Tengkorak bayi yang baru lahir
Referensi
Situs web Centers for Disease Control and Prevention. Fakta tentang craniosynostosis. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Diperbarui 10 Desember 2015. Diakses 11 Januari 2018.
Graham JM, Sanchwez-Lara PA. Craniosynostosis: umum. Dalam: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Pola Deformasi Manusia yang Diakui oleh Smith. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 29.
Kinsman SL, Johnston MV. Anomali kongenital sistem saraf pusat. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 591.
Ulasan Tanggal 12/13/2017
Diperbarui oleh: Kimberly G.Lee, MD, MSc, IBCLC, Associate Professor Pediatrics, Divisi Neonatologi, Universitas Kedokteran Carolina Selatan, Charleston, SC. Ulasan disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.