Isi
- Penyebab
- Gejala
- Ujian dan Tes
- Pengobatan
- Outlook (Prognosis)
- Kemungkinan Komplikasi
- Kapan Menghubungi Profesional Medis
- Pencegahan
- Nama Alternatif
- Instruksi Pasien
- Gambar
- Referensi
- Tanggal Peninjauan 12/8/2017
Tetralogy of Fallot adalah jenis kelainan jantung bawaan. Bawaan artinya hadir sejak lahir.
Penyebab
Tetralogy of Fallot menyebabkan kadar oksigen rendah dalam darah. Hal ini menyebabkan sianosis (warna ungu kebiruan pada kulit).
Bentuk klasik termasuk empat cacat jantung dan pembuluh darah utamanya:
- Defek septum ventrikel (lubang antara ventrikel kanan dan kiri)
- Penyempitan saluran keluar paru (katup dan arteri yang menghubungkan jantung dengan paru-paru)
- Overriding aorta (arteri yang membawa darah kaya oksigen ke tubuh) yang dialihkan ke ventrikel kanan dan defek septum ventrikel, alih-alih keluar hanya dari ventrikel kiri
- Dinding ventrikel kanan yang menebal (hipertrofi ventrikel kanan)
Tetralogy of Fallot jarang terjadi, tetapi itu adalah bentuk paling umum dari penyakit jantung bawaan sianotik. Ini terjadi sama seringnya pada pria dan wanita. Orang dengan tetralogy of Fallot lebih mungkin juga memiliki cacat bawaan lainnya.
Penyebab sebagian besar kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Banyak faktor yang tampaknya terlibat.
Faktor-faktor yang meningkatkan risiko kondisi ini selama kehamilan meliputi:
- Alkoholisme pada ibu
- Diabetes
- Ibu yang berusia lebih dari 40 tahun
- Nutrisi yang buruk selama kehamilan
- Rubella atau penyakit virus lainnya selama kehamilan
Anak-anak dengan tetralogy of Fallot lebih cenderung memiliki kelainan kromosom, seperti sindrom Down, sindrom Alagille, dan sindrom DiGeorge (suatu kondisi yang menyebabkan cacat jantung, kadar kalsium rendah, dan fungsi kekebalan tubuh yang buruk).
Gejala
Gejalanya meliputi:
- Warna biru pada kulit (sianosis), yang semakin memburuk saat bayi kesal
- Jari tabuh (pembesaran kulit atau tulang di sekitar kuku)
- Kesulitan makan (kebiasaan makan yang buruk)
- Gagal menambah berat badan
- Melempar
- Pembangunan yang buruk
- Berjongkok selama episode sianosis
Ujian dan Tes
Pemeriksaan fisik dengan stetoskop hampir selalu menunjukkan murmur jantung.
Tes dapat meliputi:
- Rontgen dada
- Hitung darah lengkap (CBC)
- Ekokardiogram
- Elektrokardiogram (EKG)
- MRI jantung (umumnya setelah operasi)
Pengobatan
Pembedahan untuk memperbaiki tetralogy of Fallot dilakukan ketika bayi masih sangat muda, biasanya sebelum usia 6 bulan. Terkadang, diperlukan lebih dari satu operasi. Ketika lebih dari satu operasi digunakan, operasi pertama dilakukan untuk membantu meningkatkan aliran darah ke paru-paru.
Pembedahan untuk memperbaiki masalah dapat dilakukan di lain waktu. Seringkali hanya satu operasi korektif yang dilakukan dalam beberapa bulan pertama kehidupan. Pembedahan korektif dilakukan untuk memperluas bagian dari saluran paru yang menyempit dan menutup defek septum ventrikel dengan patch.
Outlook (Prognosis)
Sebagian besar kasus dapat diperbaiki dengan operasi. Bayi yang menjalani operasi biasanya melakukannya dengan baik. Lebih dari 90% bertahan hidup hingga dewasa dan menjalani kehidupan yang aktif, sehat, dan produktif. Tanpa operasi, kematian sering terjadi pada saat seseorang mencapai usia 20 tahun.
Orang yang telah melanjutkan, kebocoran yang parah pada katup paru mungkin perlu diganti.
Sangat dianjurkan untuk melakukan tindak lanjut secara teratur dengan ahli jantung.
Kemungkinan Komplikasi
Komplikasi dapat meliputi:
- Pertumbuhan dan perkembangan yang terlambat
- Irama jantung tidak teratur (aritmia)
- Kejang selama periode ketika tidak ada cukup oksigen
- Kematian karena serangan jantung, bahkan setelah perbaikan bedah
Kapan Menghubungi Profesional Medis
Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika timbul gejala baru yang tidak dapat dijelaskan atau anak tersebut mengalami episode sianosis (kulit biru).
Jika seorang anak dengan tetralogy of Fallot menjadi biru, segera letakkan anak itu di sisi atau punggung mereka dan letakkan lutut ke atas dada. Tenangkan anak dan segera cari pertolongan medis.
Pencegahan
Tidak ada pencegahan yang diketahui.
Nama Alternatif
Tet; TOF; Cacat jantung bawaan - tetralogi; Penyakit jantung sianotik - tetralogi; Cacat lahir - tetralogi
Instruksi Pasien
- Operasi jantung anak - kepulangan
Gambar
Jantung, bagian melalui tengah
Tetralogy of Fallot
Sianotik 'Tet spell'
Referensi
CD Fraser, Kane LC. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: Dasar Biologis dari Praktik Bedah Modern. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Lesi jantung kongenital sianotik: lesi yang berhubungan dengan penurunan aliran darah paru. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Mann DL, Zip Zipes, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 62.
Tanggal Peninjauan 12/8/2017
Diperbarui oleh: Steven Kang, MD, Direktur, Elektrofisiologi Jantung, Pusat Medis KTT Alta Bates, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Ulasan disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.