Panencephalitis sklerosis subakut

Posted on
Pengarang: Peter Berry
Tanggal Pembuatan: 15 Agustus 2021
Tanggal Pembaruan: 1 November 2024
Anonim
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE)
Video: Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE)

Isi

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) adalah kelainan otak progresif, melumpuhkan, dan mematikan yang berkaitan dengan infeksi campak (rubeola).


Penyakit ini berkembang bertahun-tahun setelah infeksi campak.

Penyebab

Biasanya, virus campak tidak menyebabkan kerusakan otak. Namun, respon imun abnormal terhadap campak atau, mungkin, bentuk mutan tertentu dari virus dapat menyebabkan penyakit parah dan kematian. Respons ini menyebabkan peradangan otak (pembengkakan dan iritasi) yang dapat berlangsung selama bertahun-tahun.

SSPE telah dilaporkan di semua bagian dunia, tetapi di negara-negara barat itu adalah penyakit langka.

Sangat sedikit kasus yang terlihat di Amerika Serikat sejak program vaksinasi campak nasional dimulai. SSPE cenderung terjadi beberapa tahun setelah seseorang menderita campak, meskipun orang tersebut tampaknya telah sepenuhnya pulih dari penyakit. Laki-laki lebih sering terkena daripada perempuan. Penyakit ini umumnya terjadi pada anak-anak dan remaja.

Gejala

Gejala SSPE terjadi dalam empat tahap umum. Pada setiap tahap, gejalanya lebih buruk daripada tahap sebelumnya:


  • Tahap I: Mungkin ada perubahan kepribadian, perubahan suasana hati, atau depresi. Demam dan sakit kepala juga bisa terjadi. Tahap ini bisa bertahan hingga 6 bulan.
  • Tahap II: Mungkin ada masalah gerakan yang tidak terkontrol termasuk menyentak dan kejang otot. Gejala lain yang mungkin terjadi pada tahap ini adalah kehilangan penglihatan, demensia, dan kejang.
  • Tahap III: Gerakan menyentak digantikan oleh gerakan menggeliat (memutar) dan kaku. Kematian dapat terjadi karena komplikasi.
  • Tahap IV: Area otak yang mengontrol pernapasan, detak jantung, dan tekanan darah rusak. Ini menyebabkan koma dan kemudian kematian.

Ujian dan Tes

Mungkin ada riwayat campak pada anak yang tidak divaksinasi. Pemeriksaan fisik dapat mengungkapkan:

  • Kerusakan saraf optik, yang bertanggung jawab untuk penglihatan
  • Kerusakan retina, bagian mata yang menerima cahaya
  • Otot berkedut
  • Performa buruk pada tes koordinasi motor (gerakan)

Tes-tes berikut dapat dilakukan:


  • Electroencephalogram (EEG)
  • MRI otak
  • Titer antibodi serum untuk mencari tanda-tanda infeksi campak sebelumnya
  • Ketuk tulang belakang

Pengobatan

Tidak ada obat untuk SSPE. Perawatan umumnya ditujukan untuk mengendalikan gejala. Obat-obatan antivirus tertentu dan obat-obatan yang meningkatkan sistem kekebalan tubuh dapat dicoba untuk memperlambat perkembangan penyakit.

Grup Pendukung

Sumber daya berikut dapat memberikan informasi lebih lanjut tentang SSPE:

  • Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
  • Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis

Outlook (Prognosis)

SSPE selalu berakibat fatal. Penderita penyakit ini meninggal 1 hingga 3 tahun setelah diagnosis. Beberapa orang mungkin bertahan lebih lama.

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika anak Anda belum menyelesaikan vaksin yang dijadwalkan. Vaksin campak termasuk dalam vaksin MMR.

Pencegahan

Imunisasi campak adalah satu-satunya pencegahan yang diketahui untuk SSPE. Vaksin campak sangat efektif dalam mengurangi jumlah anak yang terkena dampak.

Imunisasi campak harus dilakukan sesuai dengan jadwal Akademi Pediatrik dan Pusat Pengendalian Penyakit Amerika yang direkomendasikan.

Nama Alternatif

SSPE; Leukoensefalitis sclerosing subakut; Ensefalitis Dawson; Campak - SSPE; Rubeola - SSPE

Referensi

Gershon AA. Virus campak (rubeola). Dalam: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, dan Prinsip Bennett dan Praktek Penyakit Menular, Edisi Terbaru. Edisi ke 8 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 162.

Mason WH. Campak. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 246.

Tanggal Peninjauan 7/29/2018

Diperbarui oleh: Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, Spesialis Saraf dan Asisten Profesor Neurologi Klinik, Fakultas Kedokteran Universitas Stony Brook, Stony Brook, NY. Ulasan disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.