Penyakit Glanzmann

Posted on
Pengarang: Peter Berry
Tanggal Pembuatan: 14 Agustus 2021
Tanggal Pembaruan: 17 November 2024
Anonim
Glanzmann thrombasthenia  and Bernard–Soulier syndrome
Video: Glanzmann thrombasthenia and Bernard–Soulier syndrome

Isi

Penyakit Glanzmann adalah kelainan langka trombosit darah. Trombosit adalah bagian dari darah yang membantu pembekuan darah.


Penyebab

Penyakit Glanzmann disebabkan oleh kekurangan protein yang biasanya di permukaan trombosit. Zat ini diperlukan agar trombosit untuk menggumpal membentuk gumpalan darah.

Kondisi ini bawaan sejak lahir, yang berarti sudah ada sejak lahir. Ada beberapa kelainan genetik yang dapat menyebabkan kondisi tersebut.

Gejala

Gejala dapat termasuk salah satu dari yang berikut:

  • Pendarahan hebat selama dan setelah operasi
  • Gusi berdarah
  • Memar dengan mudah
  • Pendarahan menstruasi yang berat
  • Mimisan yang tidak berhenti dengan mudah
  • Pendarahan berkepanjangan dengan cedera ringan

Ujian dan Tes

Tes berikut dapat digunakan untuk mendiagnosis kondisi ini:

  • Hitung darah lengkap (CBC)
  • Waktu perdarahan
  • Tes agregasi trombosit
  • Waktu protrombin (PT) dan waktu tromboplastin parsial (PTT)

Tes lain mungkin diperlukan. Anggota keluarga mungkin juga perlu diuji.


Pengobatan

Tidak ada pengobatan khusus untuk gangguan ini. Transfusi trombosit dapat diberikan kepada orang yang mengalami perdarahan hebat.

Outlook (Prognosis)

Penyakit Glanzmann adalah kondisi seumur hidup, dan tidak ada obatnya. Anda harus mengambil langkah-langkah khusus untuk mencoba menghindari pendarahan jika Anda memiliki kondisi ini.

Siapa pun yang mengalami gangguan perdarahan harus menghindari penggunaan aspirin dan obat antiinflamasi nonsteroid lainnya (NSAID) seperti ibuprofen dan naproxen. Obat ini dapat memperpanjang waktu perdarahan dengan mencegah trombosit menggumpal.

Kemungkinan Komplikasi

Komplikasi dapat meliputi:

  • Pendarahan hebat
  • Anemia defisiensi besi pada wanita yang sedang menstruasi karena pendarahan hebat yang tidak normal

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika:


  • Anda mengalami pendarahan atau memar karena penyebab yang tidak diketahui
  • Pendarahan tidak berhenti setelah perawatan biasa

Pencegahan

Penyakit Glanzmann adalah kondisi yang diturunkan. Tidak ada pencegahan yang diketahui.

Nama Alternatif

Diasease Glanzmann; Thrombasthenia - Glanzmann

Referensi

Macartney CA, Paredes N, Chan AKC. Gangguan koagulasi pada neonatus. Dalam: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologi: Prinsip dan Praktek Dasar. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: bab 152.

Nichols WL. Penyakit Von Willebrand dan kelainan hemoragik trombosit dan fungsi vaskular. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 173.

Ulasan Tanggal 2/1/2017

Diperbarui oleh: Todd Gersten, MD, Hematologi / Onkologi, Spesialis Kanker & Lembaga Penelitian Florida, Wellington, FL. Ulasan disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M.Tim editorial.