Isi
- Penyebab
- Gejala
- Ujian dan Tes
- Pengobatan
- Outlook (Prognosis)
- Kemungkinan Komplikasi
- Kapan Menghubungi Profesional Medis
- Nama Alternatif
- Referensi
- Tanggal Tinjauan 10/18/2017
Penyakit Hirschsprung adalah penyumbatan usus besar. Ini terjadi karena pergerakan otot yang buruk di usus. Ini adalah kondisi bawaan, yang berarti ada sejak lahir.
Penyebab
Kontraksi otot di usus membantu mencerna makanan dan cairan bergerak melalui usus. Ini disebut peristaltik. Saraf di antara lapisan otot memicu kontraksi.
Pada penyakit Hirschsprung, saraf hilang dari bagian usus. Area tanpa saraf ini tidak bisa mendorong material masuk. Ini menyebabkan penyumbatan. Isi usus menumpuk di belakang penyumbatan. Akibatnya, usus dan perut membengkak.
Penyakit Hirschsprung menyebabkan sekitar 25% dari semua penyumbatan usus bayi baru lahir. Ini terjadi 5 kali lebih sering pada pria daripada wanita. Penyakit Hirschsprung kadang-kadang dikaitkan dengan kondisi bawaan atau bawaan lainnya, seperti sindrom Down.
Gejala
Gejala yang mungkin ada pada bayi baru lahir dan bayi meliputi:
- Kesulitan dengan buang air besar
- Gagal lulus meconium tak lama setelah lahir
- Gagal mengeluarkan feses pertama dalam 24 hingga 48 jam setelah lahir
- Kotoran yang jarang tetapi meledak
- Penyakit kuning
- Pemberian makanan yang buruk
- Peningkatan berat badan yang buruk
- Muntah
- Diare berair (pada bayi baru lahir)
Gejala pada anak yang lebih besar:
- Sembelit yang lambat laun semakin memburuk
- Impaksi tinja
- Malnutrisi
- Pertumbuhan lambat
- Perut bengkak
Ujian dan Tes
Kasus-kasus yang lebih ringan mungkin tidak dapat didiagnosis sampai bayinya lebih tua.
Selama pemeriksaan fisik, penyedia layanan kesehatan mungkin bisa merasakan loop usus di perut bengkak. Pemeriksaan rektal dapat menunjukkan tonus otot yang kencang pada otot dubur.
Tes yang digunakan untuk membantu mendiagnosis penyakit Hirschsprung meliputi:
- Rontgen perut
- Anal manometry (balon digembungkan di dubur untuk mengukur tekanan di area tersebut)
- Barium enema
- Biopsi dubur
Pengobatan
Sebuah prosedur yang disebut irigasi rektal serial membantu mengurangi tekanan pada (dekompresi) usus.
Bagian usus yang abnormal harus diambil menggunakan operasi. Paling umum, rektum dan bagian abnormal usus besar dihilangkan. Bagian usus yang sehat kemudian ditarik ke bawah dan melekat pada anus.
Terkadang ini bisa dilakukan dalam satu operasi. Namun, seringkali dilakukan dalam dua bagian. Colostomy dilakukan terlebih dahulu. Bagian lain dari prosedur ini dilakukan kemudian di tahun pertama kehidupan anak.
Outlook (Prognosis)
Gejala membaik atau hilang pada kebanyakan anak setelah operasi. Sejumlah kecil anak mungkin mengalami konstipasi atau masalah dalam mengontrol feses (inkontinensia fekal). Anak-anak yang mendapatkan perawatan dini atau yang memiliki segmen usus yang lebih pendek terlibat memiliki hasil yang lebih baik.
Kemungkinan Komplikasi
Komplikasi dapat meliputi:
- Peradangan dan infeksi usus (enterocolitis) dapat terjadi sebelum operasi, dan kadang-kadang selama 1 hingga 2 tahun pertama sesudahnya. Gejalanya parah, termasuk pembengkakan perut, diare berair berbau busuk, lesu, dan makan yang buruk.
- Perforasi atau pecahnya usus.
- Sindrom usus pendek, suatu kondisi yang dapat menyebabkan kekurangan gizi dan dehidrasi.
Kapan Menghubungi Profesional Medis
Hubungi penyedia anak Anda jika:
- Anak Anda mengalami gejala penyakit Hirschsprung
- Anak Anda mengalami sakit perut atau gejala baru lainnya setelah dirawat karena kondisi ini
Nama Alternatif
Megakolon bawaan
Referensi
Bass LM, Wershil BK. Anatomi, histologi, embriologi, dan anomali perkembangan usus kecil dan besar. Dalam: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger dan Penyakit Gastrointestinal dan Hati Fordtran: Patofisiologi / Diagnosis / Manajemen. Edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Gangguan motilitas dan penyakit Hirschsprung. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 332.
Tanggal Tinjauan 10/18/2017
Diperbarui oleh: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Profesor Klinik Pediatri, Fakultas Kedokteran Universitas Washington, Seattle, WA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.