Isi
- Penyebab
- Gejala
- Ujian dan Tes
- Pengobatan
- Outlook (Prognosis)
- Kemungkinan Komplikasi
- Kapan Menghubungi Profesional Medis
- Pencegahan
- Nama Alternatif
- Gambar
- Referensi
- Tanggal Tinjauan 10/26/2017
Paralisis periodik hiperkalemik (hiperpalemi) adalah kelainan yang kadang-kadang menyebabkan kelemahan otot dan kadang-kadang kadar kalium lebih tinggi dari normal dalam darah. Nama medis untuk kadar kalium tinggi adalah hiperkalemia.
HyperPP adalah salah satu kelompok kelainan genetik yang meliputi kelumpuhan periodik hipokalemik dan kelumpuhan periodik tirotoksik.
Penyebab
HyperPP bawaan. Ini berarti ia hadir saat lahir. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini diturunkan melalui keluarga (diwariskan) sebagai gangguan autosom dominan. Dengan kata lain, hanya satu orang tua yang perlu meneruskan gen yang terkait dengan kondisi ini kepada anak mereka agar anak tersebut terpengaruh.
Kadang-kadang, kondisi ini mungkin merupakan hasil dari masalah genetik yang tidak diwariskan.
Dipercayai bahwa gangguan ini terkait dengan masalah dengan cara tubuh mengontrol kadar natrium dan kalium dalam sel.
Faktor risiko termasuk memiliki anggota keluarga lain dengan kelumpuhan berkala. Ini mempengaruhi pria dan wanita secara setara.
Gejala
Gejalanya meliputi serangan kelemahan otot atau kehilangan gerakan otot (lumpuh) yang datang dan pergi. Ada kekuatan otot normal di antara serangan.
Serangan biasanya dimulai pada masa kanak-kanak. Seberapa sering serangan terjadi bervariasi. Beberapa orang mengalami beberapa serangan sehari. Mereka biasanya tidak cukup parah untuk membutuhkan terapi. Beberapa orang mengaitkan myotonia, di mana mereka tidak dapat segera mengendurkan otot mereka setelah digunakan.
Kelemahan atau kelumpuhan:
- Paling umum terjadi di bahu, punggung, dan pinggul
- Mungkin juga melibatkan lengan dan kaki, tetapi tidak memengaruhi otot mata dan otot yang membantu bernafas dan menelan
- Paling sering terjadi saat istirahat setelah beraktivitas atau berolahraga
- Dapat terjadi saat bangun
- Terjadi berulang-ulang
- Biasanya berlangsung 15 menit hingga 1 jam, tetapi dapat berlangsung hingga satu hari penuh
Pemicu dapat meliputi:
- Makan makanan tinggi karbohidrat
- Beristirahat setelah berolahraga
- Terpapar dingin
- Tidak makan
- Makan makanan kaya kalium atau minum obat yang mengandung kalium
- Menekankan
Ujian dan Tes
Penyedia layanan kesehatan mungkin mencurigai hiperPP berdasarkan riwayat keluarga gangguan tersebut. Petunjuk lain untuk gangguan ini adalah gejala kelemahan otot yang datang dan pergi dengan hasil tes kalium yang normal atau tinggi.
Di antara serangan, pemeriksaan fisik menunjukkan tidak ada yang abnormal. Selama dan di antara serangan, kadar kalium dalam darah bisa normal atau tinggi.
Selama serangan, refleks otot berkurang atau tidak ada. Dan otot menjadi lemas bukannya kaku. Kelompok otot di dekat tubuh, seperti bahu dan pinggul, lebih sering terlibat daripada lengan dan kaki.
Tes yang dapat dilakukan meliputi:
- Elektrokardiogram (EKG), yang mungkin abnormal selama serangan
- Electromyography (EMG), yang biasanya normal antara serangan dan abnormal selama serangan
- Biopsi otot, yang mungkin menunjukkan kelainan
Tes lain mungkin diperintahkan untuk mengesampingkan penyebab lain.
Pengobatan
Tujuan perawatan adalah untuk meredakan gejala dan mencegah serangan lebih lanjut.
Serangan jarang cukup parah sehingga membutuhkan perawatan darurat. Tetapi detak jantung tidak teratur (aritmia jantung) juga dapat terjadi selama serangan, yang membutuhkan perawatan darurat. Kelemahan otot bisa menjadi lebih buruk dengan serangan berulang, sehingga perawatan untuk mencegah serangan harus terjadi sesegera mungkin.
Glukosa atau karbohidrat (gula) lain yang diberikan selama serangan dapat mengurangi keparahan gejala. Kalsium atau diuretik (pil air) mungkin perlu diberikan melalui vena untuk menghentikan serangan mendadak.
Outlook (Prognosis)
Terkadang, serangan menghilang di kemudian hari dengan sendirinya. Tetapi serangan berulang dapat menyebabkan kelemahan otot permanen.
HyperPP merespons pengobatan dengan baik. Perawatan dapat mencegah, dan bahkan membalikkan, kelemahan otot progresif.
Kemungkinan Komplikasi
Masalah kesehatan yang mungkin disebabkan oleh hiperPP meliputi:
- Batu ginjal (efek samping dari obat yang digunakan untuk mengobati kondisi ini)
- Detak jantung tak teratur
- Kelemahan otot yang perlahan terus memburuk
Kapan Menghubungi Profesional Medis
Hubungi penyedia Anda jika Anda memiliki kelemahan otot yang datang dan pergi, terutama Anda memiliki anggota keluarga yang mengalami kelumpuhan berkala.
Pergi ke ruang gawat darurat atau hubungi nomor darurat setempat (seperti 911) jika Anda pingsan atau kesulitan bernapas, berbicara, atau menelan.
Pencegahan
Obat-obatan acetazolamide dan thiazides mencegah serangan dalam banyak kasus. Diet potasium rendah, karbohidrat tinggi, dan olahraga ringan dapat membantu mencegah serangan. Menghindari puasa, aktivitas berat, atau suhu dingin juga dapat membantu.
Nama Alternatif
Kelumpuhan periodik - hiperkalemik; Kelumpuhan periodik hiperkalemik familial; HyperKPP; HyperPP; Penyakit Gamstorp; Kelumpuhan periodik yang sensitif kalium
Gambar
Atrofi otot
Referensi
Amato AA. Gangguan otot rangka. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology dalam Praktek Klinis. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 110.
Kerchner GA, Ptacek LJ. Channelopathies: gangguan episodik dan listrik pada sistem saraf. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Bradley's Neurology dalam Praktek Klinis. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 99.
Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: gangguan miotonik dan kelumpuhan periodik. Dalam: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Neurologi Anak Swaiman: Prinsip dan Praktek. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 151.
Tilton AH. Penyakit dan gangguan neuromuskuler akut. Dalam: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Perawatan Kritis Pediatrik. Edisi ke-5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 71.
Tanggal Tinjauan 10/26/2017
Diperbarui oleh: Walead Latif, MD, nephrologist dan Profesor Rekanan Klinis, Rutgers Medical School, Newark, NJ. Ulasan disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.