Ensiklopedi

Fibrosis paru idiopatik

Posted on
Pengarang: Louise Ward
Tanggal Pembuatan: 9 Februari 2021
Tanggal Pembaruan: 3 Boleh 2024
Anonim
Fibrosis Paru Idiopatik IPF
Video: Fibrosis Paru Idiopatik IPF

Isi

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) adalah jaringan parut atau penebalan paru-paru tanpa diketahui penyebabnya.


Penyebab

Penyedia layanan kesehatan tidak tahu apa yang menyebabkan IPF atau mengapa beberapa orang mengembangkannya. Idiopatik berarti penyebabnya tidak diketahui. Kondisi ini mungkin disebabkan oleh paru-paru yang merespon zat atau cedera yang tidak diketahui. Gen dapat berperan dalam mengembangkan IPF. Penyakit ini paling sering terjadi pada orang berusia antara 50 dan 70 tahun.

Gejala

Ketika Anda memiliki IPF, paru-paru Anda menjadi parut dan kaku. Ini membuat Anda sulit bernapas. Pada kebanyakan orang, IPF memburuk dengan cepat selama berbulan-bulan atau beberapa tahun. Di negara lain, IPF memburuk dalam waktu yang lebih lama.

Gejala dapat termasuk salah satu dari yang berikut:

  • Nyeri dada (kadang-kadang)
  • Batuk (biasanya kering)
  • Tidak bisa seaktif sebelumnya
  • Sesak nafas selama aktivitas (gejala ini berlangsung selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun, dan seiring waktu juga dapat terjadi saat istirahat)
  • Merasa lemah

Ujian dan Tes

Penyedia akan melakukan pemeriksaan fisik dan bertanya tentang riwayat kesehatan Anda. Anda akan ditanya apakah Anda telah terpapar asbes atau racun lain dan apakah Anda telah menjadi perokok.


Pemeriksaan fisik mungkin menemukan bahwa Anda memiliki:

  • Bunyi nafas tidak normal disebut kresek
  • Kulit kebiruan (sianosis) di sekitar mulut atau kuku karena oksigen rendah (dengan penyakit lanjut)
  • Pembesaran dan lengkungan pangkal kuku, disebut clubbing (dengan penyakit lanjut)

Tes yang membantu mendiagnosis IPF meliputi:

  • Bronkoskopi
  • CT scan dada
  • Rontgen dada
  • Ekokardiogram
  • Pengukuran kadar oksigen darah (gas darah arteri)
  • Tes fungsi paru
  • Tes jalan kaki 6 menit
  • Tes untuk penyakit autoimun seperti rheumatoid arthritis, lupus, atau scleroderma
  • Biopsi paru-paru terbuka (bedah)

Pengobatan

Tidak ada obat yang diketahui untuk IPF.

Pengobatan ditujukan untuk menghilangkan gejala dan memperlambat perkembangan penyakit:

  • Pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev) adalah dua obat yang mengobati IPF. Mereka dapat membantu memperlambat kerusakan paru-paru.
  • Orang dengan kadar oksigen darah rendah akan membutuhkan dukungan oksigen di rumah.
  • Rehabilitasi paru-paru tidak akan menyembuhkan penyakit, tetapi dapat membantu orang berolahraga dengan lebih sedikit kesulitan bernafas.

Membuat perubahan rumah dan gaya hidup dapat membantu mengelola gejala pernapasan. Jika Anda atau anggota keluarga merokok, sekaranglah saatnya untuk berhenti.


Transplantasi paru dapat dipertimbangkan untuk beberapa orang dengan IPF lanjut.

Grup Pendukung

Anda dapat mengurangi stres karena sakit dengan bergabung dengan kelompok pendukung. Berbagi dengan orang lain yang memiliki pengalaman dan masalah umum dapat membantu Anda tidak merasa sendirian.

Organisasi-organisasi ini adalah sumber yang baik untuk informasi tentang penyakit paru-paru:

  • American Lung Association - www.lung.org
  • Institut Jantung, Paru-Paru dan Darah Nasional - www.nhlbi.nih.gov

Outlook (Prognosis)

IPF dapat meningkatkan atau tetap stabil untuk waktu yang lama dengan atau tanpa perawatan. Kebanyakan orang menjadi lebih buruk, bahkan dengan perawatan.

Ketika gejala pernapasan menjadi lebih parah, Anda dan penyedia layanan kesehatan Anda harus mendiskusikan perawatan yang memperpanjang hidup, seperti transplantasi paru-paru. Juga bahas perencanaan perawatan lanjutan.

Kemungkinan Komplikasi

Komplikasi IPF dapat meliputi:

  • Tingkat sel darah merah yang abnormal tinggi karena kadar oksigen darah yang rendah
  • Paru-paru yang kolaps
  • Tekanan darah tinggi di arteri paru-paru
  • Kegagalan pernafasan
  • Cor pulmonale (gagal jantung sisi kanan)

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Hubungi penyedia Anda segera jika Anda memiliki salah satu dari berikut ini:

  • Bernafas yang lebih sulit, lebih cepat, atau dangkal (Anda tidak bisa menarik napas dalam-dalam)
  • Untuk mencondongkan tubuh ke depan saat duduk untuk bernapas dengan nyaman
  • Sering sakit kepala
  • Kantuk atau kebingungan
  • Demam
  • Lendir yang gelap saat Anda batuk
  • Ujung jari biru atau kulit di sekitar kuku Anda

Nama Alternatif

Fibrosis paru interstisial difus idiopatik; IPF; Fibrosis paru; Alveolitis fibrosis kriptogenik; CFA; Alveolitis berserat; Pneumonitis interstitial biasa; UIP

Instruksi Pasien

  • Menggunakan oksigen di rumah

Gambar


  • Spirometri


  • Dugem


  • Sistem pernapasan

Referensi

Raghu G. Penyakit paru-paru interstitial. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 92.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, dkk. Pedoman praktik klinis ATS / ERS / JRS / ALAT resmi: pengobatan fibrosis paru idiopatik. Pembaruan pedoman praktik klinis 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonia interstitial idiopatik. Dalam: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Buku Teks Kedokteran Pernafasan Murray dan Nadel. Edisi ke-6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 63.

Tanggal Peninjauan 2/18/2018

Diperbarui oleh: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Profesor Kedokteran, Paru-Paru, Alergi, dan Perawatan Kritis, Sekolah Kedokteran Perelman, Universitas Pennsylvania, Philadelphia, PA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.