Saat Limfoma Berkembang pada Orang Dengan Lupus

Isi

• Lupus, atau Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
• Limfoma, Kanker Sel Darah Putih
• Apa Persamaan dari 2 Kondisi Ini
• SLE, Limfoma, dan Kanker Lainnya

Apa yang kita ketahui tentang hubungan antara lupus dan limfoma? Ya, kita tahu lebih banyak daripada yang kita lakukan 20 tahun lalu, tetapi jawabannya mungkin masih "tidak cukup," menurut sebuah artikel oleh Boddu dan rekannya yang diterbitkan secara online dalam "Laporan Kasus di Reumatologi" edisi Maret 2017.

Lupus, atau Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Lupus, atau lupus eritematosus sistemik (SLE), adalah penyakit autoimun yang sangat kompleks yang dapat datang dengan sejumlah gejala yang sangat berbeda dan dapat melibatkan banyak sistem organ di dalam tubuh. Dua orang penderita lupus dapat memiliki gejala yang sangat berbeda, tetapi berikut ini beberapa gejala yang umum:

• Nyeri sendi, kaku, dan bengkak
• Kelelahan dan demam
• Ruam pada wajah pada pipi dan pangkal hidung, dikatakan berbentuk kupu-kupu, dengan hidung sebagai badan dan pipi sebagai sayap kupu-kupu. Ruamnya mungkin tebal, mungkin gatal, atau panas.
• Masalah kulit lain yang tampaknya memburuk dengan paparan sinar matahari
• Jari tangan dan kaki tampaknya kehilangan sirkulasi, memutih atau membiru dalam cuaca dingin atau selama periode stres - ini disebut fenomena Raynaud
• Gejala dari sistem organ yang berbeda; sesak napas, nyeri dada, mata kering
• Sakit kepala, kebingungan, dan kehilangan ingatan

Limfoma, Kanker Sel Darah Putih

Limfoma adalah kanker sel darah putih, khususnya sel darah putih yang disebut limfosit. Dua kategori dasar limfoma adalah limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin, atau NHL. Limfoma biasanya dimulai di kelenjar getah bening, tetapi juga dapat melibatkan berbagai organ, dan dapat muncul di dalam jaringan dan struktur tubuh yang berbeda, tidak hanya di kelenjar getah bening. Seperti lupus, gejala limfoma bervariasi dan setiap orang memiliki gejala limfoma yang berbeda. Terkadang, satu-satunya gejala adalah pembengkakan kelenjar getah bening:

• Pembengkakan kelenjar getah bening yang tidak menimbulkan rasa sakit di leher, ketiak, atau selangkangan
• Kelelahan dan demam
• Keringat malam yang membasahi
• Kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan yang tidak bisa dijelaskan - sebanyak 10 persen atau lebih dari berat badan Anda
• Kulit yang gatal
• Batuk atau nyeri dada, sakit perut atau rasa penuh, ruam, dan benjolan kulit

Pengobatan Limfoma

Apa Persamaan dari 2 Kondisi Ini

Nah, terkadang gejalanya bisa tumpang tindih, salah satunya. Dan kedua penyakit tersebut melibatkan sistem kekebalan: Limfosit adalah sel kunci dalam sistem kekebalan, dan sistem kekebalan adalah yang salah pada SLE. Limfosit juga merupakan sel bermasalah pada limfoma.

Tapi ada juga ini: sejumlah penelitian menemukan bahwa orang dengan SLE memiliki kejadian limfoma yang lebih tinggi dibandingkan dengan masyarakat umum. Salah satu dari banyak teori adalah bahwa, dalam sistem kekebalan yang tidak memiliki regulasi yang tepat (seperti pada seseorang dengan SLE), penggunaan terapi imunosupresif untuk mengobati lupus dapat menyebabkan peningkatan insidensi limfoma pada SLE. Namun, banyak penelitian telah dilakukan tentang subjek ini, dengan temuan yang kontradiktif, dan itu tampaknya bukan keseluruhan cerita.

Boddu dan rekan baru-baru ini mengumpulkan beberapa tren dari tinjauan literatur medis mereka untuk informasi tentang orang dengan SLE yang mengembangkan limfoma. Faktor risiko perkembangan limfoma pada orang dengan SLE tidak sepenuhnya jelas. Orang dengan penyakit SLE yang lebih aktif atau kambuh tampaknya berisiko lebih besar terkena limfoma, dan beberapa risiko telah diteorikan terkait dengan penggunaan siklofosfamid dan paparan kumulatif yang tinggi terhadap steroid.

Meskipun kadang-kadang hanya ada sedikit penelitian yang dapat ditarik - dan seringkali jumlah orang dengan SLE dan limfoma kecil dalam penelitian ini - Boddu dan para peneliti menggunakan apa yang dapat mereka temukan untuk membangun landasan awal untuk penelitian lebih lanjut. Beberapa pengamatan kasar dari penelitian dengan pasien SLE yang mengembangkan limfoma mengikuti.

Orang dengan SLE yang mengembangkan limfoma:

• Mayoritas adalah wanita
• Rentang usia biasanya antara 57 dan 61 tahun
• Rata-rata, mereka menderita SLE selama 18 tahun sebelum limfoma
• Risiko limfoma pada orang dengan SLE lebih tinggi di semua etnis
• Gejala, temuan, dan tes laboratorium limfoma stadium awal sedikit tumpang tindih dengan apa yang terlihat pada SLE.
• Pembengkakan kelenjar getah bening, terkadang satu-satunya tanda limfoma, juga sangat umum terjadi pada penderita SLE, terjadi hingga 67 persen.

Limfoma yang berkembang pada orang dengan SLE:

• Jenis NHL yang paling umum pada orang dengan SLE adalah limfoma sel B besar difus (DLBCL), yang juga merupakan jenis NHL yang paling umum pada populasi umum.
• Subtipe DLBCL pada mereka dengan SLE tampak lebih sering berada dalam kategori yang membawa prognosis lebih buruk-DLBCL mirip sel B pusat non-germinal.
• NHL pada SLE, seperti halnya NHL pada populasi umum, biasanya berasal dari kelenjar getah bening, namun, limfoma yang dimulai di luar kelenjar getah bening juga mungkin terjadi pada populasi umum dan pada mereka yang menderita SLE.

Orang yang menderita SLE sering diobati dengan glukokortikoid, sendiri atau dikombinasikan dengan obat imunosupresif atau sitotoksik lain termasuk metotreksat, siklofosfamid, dan azathioprine untuk mengobati keterlibatan organ atau gejala yang tidak merespons terapi yang awalnya digunakan. Banyak penelitian telah mencoba untuk menentukan apakah agen imunosupresif meningkatkan risiko limfoma pada orang dengan SLE, tetapi seringkali hasil satu penelitian bertentangan dengan penelitian berikutnya.

Ada beberapa teori tentang mengapa orang dengan SLE mungkin memiliki risiko lebih besar untuk terkena kanker secara umum, dan juga limfoma pada khususnya:

• Salah satu teori tersebut melibatkan peradangan kronis. DLBCL yang berasal dari limfosit aktif adalah subtipe NHL paling umum yang timbul pada SLE, jadi idenya adalah bahwa peradangan kronis dapat meningkatkan risiko limfoma pada penyakit autoimun seperti SLE.
• Teori lain serupa tetapi memiliki lebih banyak dasar genetik. Pikirannya adalah bahwa autoimunitas SLE meningkatkan sistem kekebalan untuk menyebabkan limfosit, sel limfoma, membelah dan berkembang biak.
• Teori lain lagi melibatkan virus Epstein-Bar, atau EBV. Ini adalah virus yang sama yang menyebabkan infeksi mononukleosis, atau mono, penyakit ciuman. Idenya adalah bahwa mungkin infeksi EBV yang persisten, yang terus memperburuk sistem kekebalan dengan cara yang benar, merupakan bagian dari jalur umum penyakit untuk limfoma sel B dan SLE.

SLE, Limfoma, dan Kanker Lainnya

Tampaknya ada peningkatan risiko limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin pada orang dengan SLE. Menurut data yang diterbitkan pada tahun 2015, ada hubungan antara SLE dan keganasan, tidak hanya menunjukkan NHL, limfoma Hodgkin, leukemia, dan beberapa kanker non-darah, tetapi juga termasuk kanker laring, paru-paru, hati, vagina / vulva, dan tiroid- dan mungkin juga ada dikurangi risiko melanoma kulit. Kanker payudara, kanker paru-paru, dan kanker serviks, dan kanker endometrium semua tampaknya mengikuti SLE yang melebihi apa yang diharapkan untuk populasi umum.

Orang dengan sindrom Sjögren, kondisi yang relatif umum pada orang dengan SLE, mengalami risiko limfoma yang lebih besar, jadi mungkin ada sesuatu yang intrinsik pada penyakit SLE yang terkait dengan keganasan dan terutama limfoma.

Sementara agen imunosupresif tertentu tampaknya aman untuk orang dengan SLE berdasarkan banyak penelitian, ada peringatan dalam literatur - bahwa limfoma SSP primer (PCNSL) adalah jenis NHL langka yang terjadi pada keterlibatan sistem saraf pusat tanpa bukti limfoma di tempat lain di tubuh. Hampir semua kasus PCSNL yang dilaporkan pada orang dengan SLE dikaitkan dengan agen imunosupresif dan mikofenolat pada khususnya.