Isi
Penyakit jaringan ikat campuran (MCTD) adalah penyakit autoimun dengan karakteristik yang tumpang tindih dari tiga penyakit jaringan ikat lainnya - lupus eritematosus sistemik, skleroderma, dan polymyositis.Sebab
Penyebab MCTD tidak diketahui. Sekitar 80 persen orang yang didiagnosis dengan MCTD adalah wanita. Penyakit ini menyerang orang-orang dari usia 5 hingga 80 tahun dengan prevalensi tertinggi di antara remaja atau orang berusia 20-an. Mungkin ada komponen genetik tetapi tidak secara langsung diturunkan.
Gejala
Gejala awal penyakit jaringan ikat campuran sangat mirip dengan gejala yang terkait dengan penyakit jaringan ikat lainnya dan mungkin termasuk:
- Kelelahan
- Nyeri atau kelemahan otot
- Nyeri sendi
- Demam ringan
- Fenomena Raynaud
Gejala yang kurang umum terkait dengan MCTD termasuk polymyositis parah (sebagian besar mengenai bahu dan lengan atas), nyeri artritis akut, meningitis aseptik, mielitis, gangren pada jari tangan dan kaki, demam tinggi, nyeri perut, neuropati saraf trigeminal di wajah, kesulitan menelan, sesak napas, dan gangguan pendengaran. Paru-paru terpengaruh hingga 75 persen orang dengan MCTD. Sekitar 25 persen pasien dengan MCTD memiliki keterlibatan ginjal.
Diagnosa
Mendiagnosis penyakit jaringan ikat campuran bisa sangat sulit. Ciri-ciri dari tiga kondisi-lupus eritematosus sistemik, scleroderma, dan polymyositis-biasanya tidak terjadi pada waktu yang bersamaan. Sebaliknya, mereka biasanya berkembang satu demi satu seiring waktu.
Namun, ada empat faktor yang menyarankan diagnosis MCTD daripada gangguan jaringan ikat individu:
- Konsentrasi tinggi anti-U1 RNP (ribonucleoprotein) dalam darah
- Tidak adanya masalah tertentu yang umum pada lupus eritematosus sistemik, seperti masalah ginjal dan masalah sistem saraf pusat
- Artritis berat dan hipertensi paru (tidak umum pada lupus sistemik atau skleroderma)
- Fenomena Raynaud, dan tangan bengkak (tidak umum dengan lupus sistemik)
Sementara kehadiran anti-U1 RNP adalah karakteristik pembeda utama yang cocok untuk diagnosis MCTD, keberadaan antibodi dalam darah sebenarnya dapat mendahului gejala.
Pengobatan
Pengobatan penyakit jaringan ikat campuran diarahkan untuk mengendalikan gejala dan mengelola efek penyakit yang parah, seperti keterlibatan organ. Misalnya, hipertensi paru harus diobati dengan obat anti hipertensi. Gejala peradangan dapat berkisar dari ringan hingga parah, dan pengobatan akan dipilih berdasarkan tingkat keparahannya. Untuk peradangan yang tidak terlalu parah, NSAID atau kortikosteroid dosis rendah dapat diberikan. Peradangan sedang hingga berat mungkin memerlukan kortikosteroid dosis tinggi. Jika ada keterlibatan organ, imunosupresan dapat diresepkan.
Pandangan
Bahkan dengan diagnosis yang akurat dan pengobatan yang tepat, prognosis bisa sulit untuk dirumuskan. Seberapa baik pasien bergantung pada organ mana yang terlibat, tingkat keparahan peradangan, dan perkembangan penyakit. Menurut Klinik Cleveland, 80 persen orang bertahan hidup setidaknya 10 tahun setelah didiagnosis dengan MCTD. Prognosis untuk MCTD cenderung lebih buruk untuk pasien dengan karakteristik yang terkait dengan skleroderma atau polymyositis.
Penting untuk dicatat bahwa bisa ada waktu yang lama tanpa gejala, bahkan tanpa pengobatan untuk MCTD.