Isi
- Apa Penyebab CML?
- Siapa yang Mendapat CML?
- Seberapa Umum CML?
- Gejala
- Diagnosa
- Tahapan CML
- Prognosa
- Perawatan CML
- Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Terlepas dari jenisnya, semua leukemia dimulai di sel pembentuk darah di sumsum tulang. Setiap jenis leukemia mendapatkan namanya dari seberapa cepat kanker cenderung tumbuh (kanker akut tumbuh dengan cepat; kronis tumbuh perlahan) dan juga jenis sel pembentuk darah yang menjadi sumber keganasan.
CML adalah leukemia kronis, artinya cenderung tumbuh dan berkembang perlahan. CML juga merupakan leukemia myelogenous, artinya dimulai pada sel darah putih yang belum matang yang dikenal sebagai sel myeloid.
Apa Penyebab CML?
Perubahan tertentu pada DNA dapat menyebabkan sel sumsum tulang normal menjadi sel leukemia. Orang dengan CML umumnya memiliki kromosom Philadelphia, yang mengandung gen BCR-ABL yang abnormal. Gen BCR-ABL menyebabkan sel darah putih tumbuh secara tidak normal dan tidak terkontrol, menyebabkan leukemia.
Siapa yang Mendapat CML?
CML dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih sering terjadi pada orang dewasa di atas usia 50, yang mencakup hampir 70 persen dari semua kasus. Kareem Abdul-Jabbar adalah salah satu orang Amerika terkenal yang memiliki CML.
Seberapa Umum CML?
CML relatif jarang. Di Amerika Serikat pada 2017, diperkirakan 8.950 kasus baru akan terjadi dan diperkirakan 1.080 orang akan meninggal karena penyakit ini.
Gejala
Karena CML adalah kanker yang tumbuh lambat, banyak orang tidak memiliki gejala saat pertama kali didiagnosis. Faktanya, hingga 40 hingga 50 persen pasien tidak memiliki gejala sama sekali, dan mereka menerima diagnosis mereka setelah pemeriksaan darah rutin mendeteksi adanya kelainan.
CML dapat menyebabkan gejala seiring dengan berjalannya waktu. Mengingat situasi ini, daftar "gejala paling umum" dapat dijelaskan sebagai berikut:
- Tidak ada gejala (hingga 50 persen orang saat diagnosis)
- Kelelahan atau kelelahan ekstrim
- Kelemahan
- Demam
- Keringat malam
- Penurunan berat badan yang tidak bisa dijelaskan
- Nyeri atau rasa penuh di perut kiri atas, di bawah tulang rusuk.
Gejala terakhir dalam daftar ini disebabkan oleh pembesaran limpa, juga disebut splenomegali, yang terjadi pada 46 hingga 76 persen penderita CML. Pembesaran limpa seperti itu dapat menyebabkan lebih sedikit ruang untuk organ lain di area tersebut, seperti perut, yang dapat berkontribusi pada rasa kenyang lebih awal saat makan.
Kelemahan dan kelelahan yang dialami beberapa orang dengan pengalaman CML dapat berkembang dari sejumlah sumber yang berbeda. Salah satu sumber kelemahan dan kelelahan adalah anemia, yang berarti tubuh tidak memiliki cukup sel darah merah sehat yang membawa oksigen ke jaringan. Anemia juga dapat membuat Anda merasa tidak akan bisa memaksakan diri atau menggunakan otot sekuat biasanya.
Diagnosa
Dokter Anda akan mengambil riwayat kesehatan Anda dan melakukan pemeriksaan fisik, sama seperti evaluasi penyakit lainnya.
Ukuran Limpa
Memeriksa ukuran limpa Anda adalah bagian penting dari pemeriksaan fisik. Limpa berukuran normal biasanya tidak terasa, tetapi limpa yang membesar dapat dideteksi di sisi kiri perut bagian atas, di bawah tepi tulang rusuk. Limpa biasanya menyimpan sel darah dan menghancurkan sel darah tua. Dalam CML, limpa bisa membesar karena semua sel darah putih ekstra menempati organ.
Tes Lab
Tes laboratorium juga diperlukan. Darah biasanya diambil dari vena di lengan, dan sumsum tulang diambil sampelnya melalui prosedur yang disebut aspirasi dan biopsi sumsum tulang. Sampel Anda dikirim ke laboratorium dan ahli patologi memeriksanya di bawah mikroskop dan melakukan tes lain, mencari untuk menemukan dan menjelaskan lebih lanjut sel leukemia, jika ada.
Terlalu banyak sel darah putih dan tingkat abnormal bahan kimia tertentu di dalam darah mungkin merupakan indikasi CML. Dalam sampel sumsum tulang, ketika lebih banyak sel pembentuk darah yang diharapkan hadir, sumsum tersebut dikatakan hiperseluler. Sumsum tulang sering mengalami hypercellular di CML karena penuh dengan sel leukemia.
Tes Gen
Pengujian gen juga akan dilakukan untuk mencari “kromosom Philadelphia” dan / atau gen BCR-ABL. Jenis tes ini digunakan untuk memastikan diagnosis CML. Jika Anda tidak memiliki kromosom Philadelphia atau gen BCR-ABL, Anda tidak memiliki CML.
Tes Pencitraan
Pemindaian, atau tes pencitraan, tidak diperlukan untuk mendiagnosis CML. Namun, mereka mungkin dilakukan sebagai bagian dari pekerjaan Anda, dalam beberapa kasus; Misalnya, untuk menyelidiki gejala tertentu atau untuk melihat apakah ada pembesaran limpa atau hati.
Tahapan CML
Kasus CML dapat diklasifikasikan menjadi tiga kelompok berbeda yang disebut fase. Fase ini didasarkan pada jumlah sel darah putih yang belum matang, atau ledakan, yang Anda miliki di dalam darah dan sumsum tulang. Mengetahui fase CML Anda dapat membantu Anda memahami bagaimana penyakit Anda akan memengaruhi Anda di masa depan.
Fase Kronis
Ini adalah fase pertama CML. Pada fase ini, Anda sudah mengalami peningkatan jumlah sel darah putih dalam darah dan / atau sumsum tulang. Namun, sel darah putih yang belum matang ini, atau ledakan, membuat kurang dari 10 persen sel di dalam darah dan / atau sumsum tulang.
Biasanya, pada fase kronis, tidak ada gejala, tetapi bisa ada beberapa perut kiri atas yang penuh. Sistem kekebalan Anda masih berfungsi dengan baik pada fase kronis, jadi Anda masih memiliki kemampuan untuk melawan infeksi dengan baik. Seseorang bisa berada dalam fase kronis selama beberapa bulan hingga selama bertahun-tahun.
Fase Dipercepat
Pada fase akselerasi, jumlah sel-sel blast dalam darah dan / atau sumsum tulang lebih tinggi daripada pada fase kronis dan sel-sel leukemia tumbuh hingga menimbulkan gejala-gejala yang mungkin termasuk demam, penurunan berat badan, tidak merasa lapar, dan limpa yang membesar.
Jumlah sel darah putih lebih tinggi dari biasanya dan Anda dapat mengalami perubahan jumlah darah Anda, seperti jumlah basofil yang tinggi atau jumlah trombosit yang rendah.
Ada kumpulan kriteria berbeda yang digunakan saat ini yang menentukan fase akselerasi. Kriteria WHO (Organisasi Kesehatan Dunia) mendefinisikan fase dipercepat sebagai adanya salah satu dari berikut ini:
- 10 hingga 19 persen ledakan di aliran darah dan / atau sumsum tulang
- Lebih dari 20 persen basofil dalam aliran darah
- Jumlah trombosit yang sangat tinggi atau sangat rendah yang tidak terkait dengan pengobatan
- Meningkatkan ukuran limpa dan jumlah sel darah putih meskipun sudah diobati
- Perubahan atau mutasi genetik baru
Fase Ledakan
Ini juga disebut sebagai "krisis ledakan", karena ini adalah tahap ketiga dan terakhir dan berpotensi mengancam jiwa. Jumlah sel blast dalam darah dan / atau sumsum tulang menjadi sangat tinggi dan sel blast ini menyebar ke luar darah dan / atau sumsum tulang ke jaringan lain. Gejala jauh lebih umum pada fase ledakan, yang mungkin termasuk infeksi, perdarahan, sakit perut, dan nyeri tulang.
CML dalam fase ledakan mungkin tampak lebih seperti leukemia akut daripada leukemia kronis. Pada fase ledakan, sel CML mungkin berperilaku lebih seperti AML (leukemia myeloid akut) atau lebih seperti ALL (leukemia limfoblastik akut).
Definisi WHO untuk fase ledakan lebih dari 20 persen sel ledakan dalam aliran darah atau sumsum tulang. Definisi International Bone Marrow Transplant Registry untuk fase blas lebih dari 30 persen sel blast dalam darah dan / atau sumsum tulang. Kedua definisi tersebut mencakup keberadaan sel-sel ledakan di luar darah atau sumsum tulang.
Prognosa
Saat mencoba memprediksi prognosis Anda, fase CML Anda merupakan faktor penting, tetapi itu bukan satu-satunya faktor.
Ada beberapa item lain yang telah terbukti berkorelasi dengan risiko Anda sebagai pasien individu, termasuk usia Anda, ukuran limpa Anda, dan jumlah darah. Berdasarkan faktor-faktor tersebut, seseorang dapat dikelompokkan ke dalam salah satu dari tiga kategori: berisiko rendah, menengah, atau tinggi.
Orang dalam kelompok risiko yang sama lebih mungkin menanggapi dengan cara yang sama terhadap pengobatan. Orang dalam kelompok berisiko rendah umumnya merespons pengobatan dengan lebih baik. Namun, pengelompokan ini hanyalah alat, bukan indikator absolut.
Perawatan CML
Semua perawatan memiliki potensi risiko dan manfaat, dan keputusan untuk merawat CML adalah keputusan yang dibuat dengan melakukan percakapan dokter-pasien dan mengevaluasi pasien individu tertentu dan penyakitnya serta kesehatan secara keseluruhan. Tidak setiap orang dengan CML menerima setiap perawatan CML yang dibahas di bawah ini.
Terapi Penghambat Tirosin Kinase
Terapi penghambat tirosin kinase adalah jenis terapi yang ditargetkan. Apa targetnya? Kelompok obat ini menargetkan protein BCR-ABL abnormal yang membantu sel CML tumbuh.
Obat ini menghambat protein BCR-ABL mengirimkan sinyal yang menyebabkan terlalu banyak sel CML terbentuk. Obat ini datang dalam bentuk pil yang bisa ditelan.
Terapi | Deskripsi |
Imatinib | Apakah inhibitor tirosin kinase pertama yang disetujui oleh FDA untuk mengobati CML; disetujui pada tahun 2001. |
Dasatinib | Disetujui untuk pengobatan CML pada tahun 2006. |
Nilotinib | Pertama kali disetujui untuk merawat CML pada tahun 2007. |
Bosutinib | Disetujui untuk mengobati CML pada tahun 2012, tetapi hanya disetujui untuk orang yang telah diobati dengan penghambat tirosin kinase lain yang telah berhenti bekerja atau menyebabkan efek samping yang sangat buruk. |
Ponatinib | Disetujui untuk mengobati CML pada tahun 2012 tetapi hanya disetujui untuk pasien dengan mutasi T315I atau CML yang resisten atau tidak toleran terhadap inhibitor tirosin kinase lainnya. |
Imunoterapi
Interferon adalah zat yang secara alami dibuat oleh sistem kekebalan. PEG (pegylated) interferon adalah bentuk obat yang bekerja lama.
Interferon tidak digunakan sebagai pengobatan awal untuk CML, tetapi untuk beberapa pasien, ini mungkin menjadi pilihan ketika mereka tidak dapat mentolerir terapi penghambat tirosin kinase. Interferon adalah cairan yang disuntikkan di bawah kulit atau ke otot dengan jarum.
Kemoterapi
Omacetaxine adalah obat kemoterapi baru yang disetujui untuk CML pada tahun 2012, pada pasien dengan resistensi dan / atau intoleransi terhadap dua atau lebih inhibitor tirosin kinase. Resistensi adalah ketika CML tidak merespons pengobatan. Intoleransi adalah ketika pengobatan dengan obat harus dihentikan karena efek samping yang parah.
Omacetaxine diberikan sebagai cairan yang disuntikkan di bawah kulit dengan jarum. Obat kemoterapi lain dapat disuntikkan ke pembuluh darah atau diberikan sebagai pil untuk ditelan.
Transplantasi Sel Hematopoietik (HCT)
Sebelum inhibitor tirosin kinase, ini dianggap sebagai pengobatan pilihan untuk CML, tetapi HCT alogenik adalah pengobatan yang kompleks dan dapat menyebabkan efek samping yang sangat serius. Dengan demikian, ini mungkin bukan pilihan pengobatan yang baik untuk setiap pasien dengan CML, dan banyak pusat pengobatan saat ini hanya mempertimbangkan pilihan pengobatan ini untuk pasien yang berusia di bawah 65 tahun.
Kemoterapi dosis tinggi diberikan terlebih dahulu untuk menghancurkan sel normal dan sel CML di sumsum tulang. HCT adalah prosedur yang menggantikan sel yang rusak di sumsum tulang Anda dengan sel pembentuk darah baru yang sehat.
Uji Klinis: Terapi Investigasi
Obat baru terus diteliti. Uji klinis terapi baru mungkin menjadi pilihan bagi beberapa pasien. Anda selalu dapat bertanya kepada tim perawatan Anda apakah ada uji klinis terbuka yang dapat Anda ikuti dan apakah mereka yakin Anda akan menjadi kandidat yang baik untuk uji klinis semacam itu atau tidak.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Untuk individu dengan CML, prognosis dapat bergantung pada faktor-faktor seperti usia, fase CML, jumlah ledakan dalam darah atau sumsum tulang, ukuran limpa saat diagnosis, dan kesehatan secara keseluruhan.
Dengan diperkenalkannya obat yang disebut inhibitor tirosin kinase mulai tahun 2001, banyak orang dengan CML telah sembuh total, dan penyakit ini seringkali dapat dipertahankan dalam fase kronis selama bertahun-tahun.
Namun, sejumlah tantangan tetap ada: sulit untuk memprediksi, dari awal, pasien CML mana yang cenderung memiliki hasil yang buruk. Selain itu, kebanyakan pasien memerlukan CML yang dirawat tanpa batas, dan perawatan supresif bukannya tanpa efek samping. Jadi, meski kemajuan telah signifikan dalam beberapa dekade terakhir, masih ada ruang untuk perbaikan lebih lanjut.
Panduan Diskusi Dokter Leukemia
Dapatkan panduan cetak kami untuk janji dengan dokter Anda berikutnya untuk membantu Anda mengajukan pertanyaan yang tepat.
