Bagaimana Cystic Fibrosis Diobati

Isi

• Perawatan Diri dan Gaya Hidup
• Solusi Over-the-Counter
• Resep
• Terapi Suportif
• Transplantasi Paru
• Pengobatan Pelengkap (CAM)

Meskipun tidak ada obat untuk fibrosis kistik (CF), kemajuan dalam pengobatan telah memperpanjang harapan hidup dan kualitas hidup orang yang hidup dengan penyakit tersebut. Perawatan mungkin melibatkan berbagai prosedur dan pengobatan, termasuk teknik pembersihan jalan napas, antibiotik, diet tinggi kalori, pengencer lendir, bronkodilator, enzim pankreas, dan obat generasi baru yang dikenal sebagai modulator CFTR. Kasus yang parah mungkin memerlukan transplantasi paru-paru.

Landasan rencana pengobatan termasuk pencegahan infeksi saluran pernafasan, retensi fungsi paru-paru, dan penggunaan alat bantu makanan untuk mengkompensasi malabsorpsi nutrisi di usus.

Seiring waktu, penyesuaian pasti akan dibutuhkan.

Pada 1980-an, orang dengan CF memiliki harapan hidup rata-rata kurang dari 20 tahun. Berkat skrining bayi baru lahir dan kemajuan dalam pengobatan, mereka yang hidup dengan penyakit tersebut dapat berharap untuk hidup dengan baik hingga usia 40-an - dan mungkin bahkan lebih lama - jika pengobatan dimulai lebih awal dan dikelola secara konsisten.

Perawatan Diri dan Gaya Hidup

Sementara banyak kegembiraan dipusatkan pada pengenalan obat fibrosis kistik yang lebih baru, perawatan diri masih tetap menjadi dasar pengobatan CF. Ini melibatkan teknik pembersihan jalan napas untuk mengeluarkan lendir dari paru-paru, olahraga untuk menjaga kapasitas dan kekuatan paru-paru, dan intervensi diet untuk meningkatkan penyerapan lemak dan nutrisi.

Teknik Pembersihan Jalan Nafas

Teknik pembersihan jalan napas (ACTs) yang biasa digunakan oleh orang dengan penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) sama efektifnya dalam mengobati penyakit paru CF. Teknik tersebut bertujuan untuk mengeluarkan lendir dari kantung udara paru-paru sehingga Anda bisa mengeluarkannya dengan batuk. Ini dapat dilakukan beberapa kali sehari tergantung pada tingkat keparahan kondisi Anda.

Ada sejumlah teknik yang umum digunakan, beberapa di antaranya mungkin lebih mudah dilakukan untuk orang dewasa daripada anak kecil:

• Huff batuk bisa tampil sendiri. Berbeda dengan batuk aktif yang dapat membuat Anda lelah, batuk yang terengah-engah melibatkan penghirupan yang dalam dan terkontrol sehingga cukup udara yang bisa masuk ke belakang lendir di paru-paru Anda untuk mengeluarkannya. Dengan demikian, Anda tidak perlu mengerahkan banyak energi untuk mengeluarkannya. Anda menarik napas dalam-dalam, menahan napas, dan menghembuskan napas dengan kuat untuk mengeluarkan lendir.
• Perkusi dada, juga dikenal sebagai perkusi postural dan drainase, dilakukan dengan pasangan yang secara ritmis menepuk punggung dan dada dengan tangan menangkup saat Anda mengubah posisi. Setelah lendir mengendur, Anda bisa mengeluarkannya dengan batuk terengah-engah.
• Osilasi dinding dada bekerja serupa dengan drainase postural tetapi menggunakan perangkat genggam non-listrik yang menggetarkan dan mengencerkan lendir. Beberapa perangkat dapat dihubungkan ke nebulizer untuk menggabungkan osilasi dengan pengiriman obat hirup.
• Osilasi dada frekuensi tinggi melibatkan rompi tiup yang dipasang pada generator pulsa udara. Mesin secara mekanis menggetarkan dada pada frekuensi tinggi untuk mengendurkan dan mengeluarkan lendir.

Olahraga

Olahraga adalah sesuatu yang tidak dapat Anda hindari jika Anda menderita CF. Olahraga tidak hanya membantu menjaga fungsi paru-paru, tetapi juga mengurangi risiko komplikasi terkait CF seperti diabetes, penyakit jantung, dan osteoporosis.

Program latihan harus dibuat secara individual berdasarkan usia dan status kesehatan Anda, dan idealnya dirancang dengan terapis fisik atau tim perawatan medis Anda. Pengujian kebugaran dapat dilakukan sebelumnya untuk menetapkan tingkat dasar pelatihan Anda.

Rencana kebugaran harus mencakup latihan peregangan (untuk meningkatkan fleksibilitas), pelatihan aerobik (untuk meningkatkan ketahanan dan kesehatan kardiorespirasi), dan pelatihan ketahanan (untuk membangun kekuatan dan massa otot). Saat pertama kali memulai, Anda mungkin awalnya menargetkan sesi lima hingga 10 menit, dilakukan tiga hari atau lebih per minggu, dan secara bertahap berkembang menjadi sesi 20 hingga 30 menit.

Dalam hal program, tidak ada set "latihan fibrosis kistik". Sebaliknya, Anda dan ahli terapi fisik harus menemukan aktivitas (termasuk bersepeda, berenang, berjalan, atau yoga) dan latihan (seperti resistance band, latihan beban, atau cross-training) yang dapat Anda pertahankan dalam jangka panjang dengan tujuan untuk meningkatkan intensitas dan durasi latihan Anda saat Anda menjadi lebih kuat.

Program yang ditetapkan untuk seorang anak biasanya tidak diperlukan, mengingat bagaimana anak-anak cenderung aktif secara alami. Meskipun demikian, jika anak Anda mengidap CF, sebaiknya bicarakan dengan ahli paru Anda untuk mengetahui keterbatasan anak Anda, aktivitas mana yang mungkin lebih baik daripada yang lain, dan tindakan pencegahan apa yang mungkin perlu diambil untuk mencegah infeksi dari anak-anak lain dan bahkan peralatan olahraga bersama.

Diet

Fibrosis kistik memengaruhi pencernaan dengan menyumbat saluran di pankreas yang menghasilkan enzim pencernaan. Tanpa enzim ini, usus kurang mampu memecah dan menyerap nutrisi dari makanan. Batuk dan melawan infeksi juga dapat berdampak buruk, membakar kalori, dan membuat Anda lelah dan lelah.

Untuk mengimbangi kehilangan ini dan mempertahankan berat badan yang sehat, Anda perlu melakukan diet tinggi lemak dan kalori tinggi. Dengan melakukan itu, Anda akan memiliki cadangan energi untuk melawan infeksi dengan lebih baik dan tetap sehat.

Seorang dokter akan menentukan berapa berat Anda atau anak Anda seharusnya. Tindakan klinis mungkin termasuk:

• Berat badan untuk panjang badan anak di bawah 2 tahun
• Persentil indeks massa tubuh (BMI) untuk orang berusia 2 hingga 20 tahun (karena tinggi badan dapat berfluktuasi secara signifikan selama periode ini)
• BMI numerik untuk orang di atas 20 tahun

Berdasarkan hal tersebut, usia, tingkat kebugaran, dan kesehatan Anda secara keseluruhan, ahli diet spesialis dapat membantu merancang diet dengan keseimbangan protein, karbohidrat, dan lemak yang tepat.

The Cystic Fibrosis Foundation merekomendasikan asupan kalori harian berikut ini untuk wanita, pria, balita, anak-anak, dan remaja, bergantung pada target berat badan:

	Menjaga berat badan	Bertambah berat
Wanita	2.500 kal / hari	3.000 kal / hari
Men	3.000 kal / hari	3.700 kal / hari
Balita 1 sampai 3	1.300 hingga 1.900 kal / hari	Bicaralah dengan spesialis
Anak-anak 4 sampai 6	2.000 hingga 2.800 kal / hari	Bicaralah dengan spesialis
Anak-anak 6 sampai 12	200% asupan kalori harian yang direkomendasikan berdasarkan usia	Bicaralah dengan spesialis
Remaja	3.000 hingga 5.000 kal / hari	Bicaralah dengan spesialis

Solusi Over-the-Counter

Fibrosis kistik dikaitkan dengan peradangan kronis karena peningkatan stres yang ditempatkan pada paru-paru dan pankreas oleh akumulasi lendir.

Peradangan menyebabkan kerusakan paru-paru sebanyak infeksi berulang dan dapat menyebabkan kerusakan pankreas, ginjal, hati, dan organ vital lainnya juga.

Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), seperti Advil (ibuprofen) dan Aleve (naproxen), biasanya diresepkan untuk mengurangi peradangan pada orang dengan CF. Sebuah tinjauan studi dari Rumah Sakit Anak Montreal menyimpulkan bahwa penggunaan harian Advil dapat secara signifikan memperlambat perkembangan penyakit CF paru-paru, terutama pada anak-anak. Efek sampingnya meliputi mual, sakit perut, muntah, dan tukak lambung. Penggunaan yang berlebihan dapat menyebabkan kerusakan usus.

Obat OTC lainnya dapat digunakan untuk mendukung diet tinggi kalori.

Untuk membantu penyerapan nutrisi, dokter Anda mungkin meresepkan suplemen enzim pankreas.

Ini datang dalam bentuk kapsul dan ditelan utuh setelah makan atau ngemil. Meskipun tersedia tanpa resep, mereka perlu disesuaikan dengan dosis oleh dokter Anda berdasarkan berat dan kondisi Anda. Efek sampingnya termasuk kembung, diare, sembelit, sakit kepala, dan kram.

Enzim pankreas juga dapat diresepkan untuk anak-anak, jika sesuai. Kapsul dapat dibuka, diukur, dan ditaburkan pada makanan jika dosisnya perlu disesuaikan atau anak Anda tidak dapat menelan pil.

Dokter Anda mungkin juga merekomendasikan suplemen vitamin atau mineral jika tes darah menunjukkan adanya kekurangan yang signifikan. Suplemen vitamin yang larut dalam lemak, seperti vitamin A, D, E, dan K, yang penting untuk pertumbuhan dan penyerapan lemak, adalah hal yang umum.

Panduan Diskusi Dokter Cystic Fibrosis

Dapatkan panduan cetak kami untuk janji dengan dokter Anda berikutnya untuk membantu Anda mengajukan pertanyaan yang tepat.

Unduh PDF

Resep

Terapi obat resep digunakan untuk mengelola gejala penyakit dan memperlambat penurunan kerusakan organ. Obat-obatan dapat dibagi menjadi empat kelas:

• Bronkodilator
• Mucolytics
• Antibiotik
• Modulator CFTR

Obat dapat diberikan secara oral, melalui suntikan, intravena (ke dalam pembuluh darah), atau dihirup dengan nebulizer, meter-dosed inhaler (MDI), atau dry powdered inhaler (DPI), tergantung pada obatnya.

Bronkodilator

Bronkodilator adalah obat yang mengendurkan saluran napas yang terbatas dan memungkinkan lebih banyak udara masuk ke paru-paru. Mereka paling sering dikirim dengan MDI, yang mencakup tabung aerosol dan corong yang disebut spacer. Pilihan obat termasuk albuterol dan Xopenex (levalbuterol).

Bronkodilator dihirup 15 sampai 30 menit sebelum memulai pembersihan jalan napas. Mereka tidak hanya meningkatkan jumlah lendir yang bisa Anda batuk, tetapi juga membantu Anda menghirup obat lain, seperti mukolitik dan antibiotik, lebih dalam ke paru-paru.

Efek sampingnya meliputi mual, tremor, detak jantung cepat, gugup, dan pusing.

Mucolytics

Mucolytics, juga dikenal sebagai pengencer lendir, adalah obat hirup yang mengencerkan lendir di paru-paru Anda sehingga Anda bisa lebih mudah batuk. Ada dua jenis yang biasa digunakan dalam terapi CF:

• Saline hipertonik, larutan garam steril, dapat dihirup dengan nebulizer setelah Anda menggunakan bronkodilator. Kandungan garam menarik air dari jaringan di sekitarnya dan, dengan demikian, mengencerkan lendir di paru-paru.
• Pulmozyme (dornase alfa) adalah enzim yang dimurnikan yang menipiskan akumulasi lendir dan meningkatkan viskositas (kelicinan) di paru-paru. Efek samping mungkin termasuk sakit tenggorokan, mata berair, pilek, pusing, ruam, dan perubahan atau kehilangan suara sementara.

Antibiotik

Antibiotik adalah obat yang membunuh bakteri. Dengan fibrosis kistik, penumpukan lendir di paru-paru memberikan bakteri tempat berkembang biak yang sempurna untuk infeksi. Karena itu, infeksi paru-paru berulang sering terjadi pada manusia. Semakin banyak infeksi yang Anda alami, semakin banyak kerusakan yang akan dialami paru-paru Anda.

Antibiotik dapat digunakan untuk mengobati gejala CF akut (disebut eksaserbasi) atau diresepkan sebagai profilaksis untuk mencegah terjadinya infeksi. Mereka dikirim baik secara lisan atau dengan nebulizer atau DPI. Infeksi serius mungkin memerlukan perawatan intravena.

Di antara opsinya:

• Antibiotik oral dapat digunakan untuk mengobati infeksi dan eksaserbasi kronis yang lebih ringan. Zithromax (azithromycin) adalah antibiotik spektrum luas yang biasa digunakan untuk ini. Infeksi bakteri yang serius mungkin memerlukan kelas obat antibiotik yang spesifik dan ditargetkan.
• Antibiotik yang dihirup digunakan sebagai profilaksis untuk mencegah infeksi bakteri tetapi juga dapat digunakan selama eksaserbasi akut. Ada dua antibiotik yang digunakan untuk ini: Cayston (aztreonam) dan Tobi (tobramycin). Antibiotik inhalasi hanya digunakan setelah Anda menggunakan bronkodilator dan mukolitik dan melakukan pembersihan jalan napas.
• Antibiotik intravena disediakan untuk kasus yang parah. Pilihan antibiotik akan didasarkan pada jenis infeksi bakteri yang Anda alami. Ini mungkin termasuk penisilin, sefalosporin, sulfonamida, makrolida, atau tetrasiklin.

Terlepas dari jenis yang diberikan kepada Anda, penting untuk menggunakan obat antibiotik sesuai resep bahkan jika Anda tidak lagi memiliki gejala. Jika Anda tidak melakukannya dan berhenti lebih awal, bakteri yang tersisa di sistem Anda dapat menjadi kebal terhadap antibiotik, sehingga lebih sulit untuk diobati jika infeksi kembali muncul.

Pengubah CFTR

Gen reseptor transmembran fibrosis kistik (CTFR) menghasilkan protein CFTR, yang mengatur pergerakan air dan garam masuk dan keluar sel. Jika gen CTFR bermutasi, seperti halnya penyakit ini, protein yang dihasilkannya akan cacat dan menyebabkan lendir mengental secara tidak normal di seluruh tubuh.

Dalam beberapa tahun terakhir, para ilmuwan telah mengembangkan obat yang disebut modulator CFTR, yang dapat meningkatkan fungsi CFTR pada orang dengan mutasi tertentu. Ada lebih dari 2.000 yang dapat menyebabkan CF, dan sekitar 80 persen kasus terkait dengan mutasi spesifik yang dikenal sebagai deltaF508. Obat tidak bekerja untuk semua orang dan mengharuskan Anda menjalani pengujian genetik untuk mengidentifikasi mutasi CFTR yang Anda miliki .

Ada tiga modulator CFTR yang disetujui untuk digunakan oleh U.S. Food and Drug Administration (FDA):

• Kalydeco (ivacaftor) adalah obat yang mengikat protein CFTR yang rusak dan "menahan pintu agar tetap terbuka" sehingga air dan garam dapat mengalir masuk dan keluar sel. Kalydeco dapat digunakan pada orang dewasa dan anak-anak usia 2 tahun ke atas.
• Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) hanya dapat digunakan pada orang dengan dua salinan mutasi deltaF508. Memiliki dua salinan deltaF508 menyebabkan deformitas protein yang parah. Orkambi bekerja dengan memperbaiki bentuk protein dan memulihkan fungsi intraselulernya. Orkambi dapat digunakan untuk orang dewasa dan anak-anak berusia enam tahun ke atas.
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) juga merupakan obat korektor yang dirancang untuk orang dengan dua mutasi deltaF508. Ini digunakan pada orang yang tidak bisa mentolerir Orkambi. Ini juga dapat meningkatkan fungsi CFTR yang terkait dengan 26 mutasi CFTR umum lainnya. Symdeko dapat digunakan pada orang dewasa dan anak-anak berusia 12 tahun ke atas.

Obat tersedia dalam bentuk tablet dan diminum setiap 12 jam. Formulasi bubuk Kalydeco, yang bisa ditaburkan di atas makanan, tersedia untuk anak kecil. Efek sampingnya meliputi sakit kepala, mual, pusing, kelelahan, diare, dan hidung tersumbat. Katarak juga telah dilaporkan pada anak-anak yang menggunakan obat ini.

Pengubah CFTR lainnya saat ini sedang dalam pengembangan, termasuk dua obat eksperimental yang dikenal sebagai VX-659 dan VX-445-yang sedang dipelajari dalam kombinasi dengan Symdeko. Hasil awal dari uji klinis fase 3 telah menunjukkan bahwa menggunakan VX-659 atau V-445 dengan Symdeko lebih baik daripada hanya menggunakan Symdeko.

Terapi Suportif

Selama eksaserbasi parah atau dalam kasus penyakit kronis, tindakan dukungan mungkin diperlukan untuk membantu pernapasan atau nutrisi. Ini mungkin melibatkan terapi oksigen dan nutrisi enteral.

Terapi Oksigen

Terapi oksigen melibatkan penggunaan tangki oksigen portabel dengan masker atau hidung untuk mengantarkan oksigen terkonsentrasi ke paru-paru.

Saat ini, tidak ada pedoman tentang penggunaan yang tepat dari terapi oksigen jangka panjang (LTOT) pada orang dengan CF dan sedikit bukti mengenai manfaatnya dengan satu atau lain cara. Dengan demikian, badan penelitian saat ini menunjukkan bahwa terapi oksigen memiliki tempat dalam pengobatan jangka pendek penyakit paru CF.

Orang dengan CF yang memiliki kerusakan paru yang signifikan akan selalu mulai mengalami hipoksemia (saturasi oksigen darah rendah). Ini adalah kondisi yang terkait dengan kualitas tidur yang buruk, berkurangnya toleransi olahraga, dan hilangnya massa otot.

Oksigen tambahan di malam hari telah terbukti meningkatkan kualitas tidur, sedangkan oksigen aliran rendah yang diberikan selama olahraga dapat meningkatkan durasi dan intensitas latihan.

Mengingat sifat degeneratif dari cystic fibrosis, LTOT mungkin diperlukan jika hilangnya fungsi paru-paru menyebabkan kecacatan dan kualitas hidup yang rendah.

Nutrisi Enteral

Pemberian makan enteral (pemberian makan melalui tabung) melibatkan penempatan atau implantasi bedah dari tabung pengisi tempat makanan cair dikirimkan. Anda diajari cara menyusui di rumah, biasanya dengan suplemen cairan yang sama. Itu dimaksudkan untuk melengkapi makan, bukan menggantikannya.

Pemberian makan tabung umumnya dipertimbangkan jika Anda mengalami penurunan berat badan meskipun mengonsumsi makanan berkalori tinggi, tidak dapat mentolerir makanan, atau mencoba menambah berat badan sebelum transplantasi paru-paru.

Misalnya, jika Anda mengalami infeksi paru-paru, kekuatan yang diperlukan untuk bernapas dapat membakar lebih banyak energi daripada yang dapat Anda peroleh dari makanan. Bahkan jika Anda bisa makan, kerusakan pankreas dapat melumpuhkan kemampuan Anda untuk menambah berat badan meskipun Anda telah melakukan upaya terbaik.

Banyak yang ragu-ragu ketika mereka pertama kali memulai, tetapi kebanyakan orang (termasuk anak-anak) belajar beradaptasi.

Orang tua dari anak-anak dengan CF sering mengatakan bahwa pemberian makan tabung menghilangkan stres pada waktu makan, meningkatkan berat badan anak mereka lebih cepat, dan mengurangi kekhawatiran tentang kesehatan dan perkembangan jangka panjang anak.

Pemberian enteral bisa dalam beberapa bentuk. Diantaranya:

• Makan nasogastrik adalah bentuk makanan enteral yang paling tidak invasif di mana selang NG dipasang di lubang hidung, tenggorokan, dan perut. Tabung tersebut dapat dimasukkan setiap malam dan dilepas di pagi hari.
• Gastrostomi adalah pilihan yang lebih permanen di mana tabung-G dimasukkan ke dalam perut Anda melalui sayatan di perut Anda. Ini memungkinkan makanan dikirim langsung ke perut. Dalam beberapa kasus, ahli bedah dapat menempatkan kancing setinggi kulit yang memungkinkan Anda membuka dan menutup selang bila diperlukan (dan menyembunyikan selang di bawah baju Anda).
• Jejunostomi adalah prosedur di mana tabung-J dimasukkan melalui perut ke bagian usus kecil yang disebut jejunum. Ini paling sering digunakan jika Anda tidak dapat mentolerir pemberian makan ke dalam perut.

Transplantasi Paru

Tidak peduli seberapa rajinnya Anda dengan pengobatan, akan datang saatnya paru-paru Anda akan kurang mampu mengatasinya. Kerusakan yang terjadi selama seumur hidup akan menimbulkan kerugian, tidak hanya mengurangi kemampuan bernapas Anda tetapi juga kualitas hidup Anda. Pada titik ini, ahli paru Anda mungkin merekomendasikan transplantasi paru-paru yang dapat menambah tahun hidup Anda.

Masuk ke Daftar Tunggu

Mendapatkan transplantasi paru memerlukan evaluasi ekstensif untuk menilai kesehatan Anda, kelayakan finansial Anda, dan kemampuan Anda untuk mengatasi dan memelihara praktik kesehatan yang baik setelah menjalani transplantasi. Prosesnya melibatkan banyak tes yang bisa memakan waktu hingga satu minggu untuk dilakukan.

Secara umum, Anda hanya akan dipertimbangkan untuk transplantasi jika hasil tes fungsi paru, yang disebut volume ekspirasi paksa dalam satu detik (FEV1), turun di bawah 40 persen.

Selain itu, fungsi paru-paru Anda perlu diturunkan ke titik di mana ventilasi mekanis diperlukan untuk melakukan tugas yang paling dasar sekalipun.

Jika Anda diterima, Anda akan dimasukkan dalam daftar tunggu transplantasi paru-paru nasional. Anak-anak yang memenuhi syarat ditawari paru-paru dengan sistem siapa cepat dia dapat. Sebaliknya, orang dewasa diberi Skor Alokasi Paru (LAS) 0 hingga 100 berdasarkan tingkat keparahan kondisinya. Mereka yang memiliki LAS lebih tinggi akan diberi prioritas.

Meskipun tidak mungkin untuk memprediksi berapa lama Anda menunggu, menurut penelitian yang dipublikasikan di Jurnal Transplantasi Amerika, median waktu tunggu untuk transplantasi paru adalah 3,7 bulan.

Beberapa penerima mungkin mendapatkan paru-paru mereka lebih cepat dari ini, sementara yang lain mungkin harus menunggu bertahun-tahun.

Bagaimana Pembedahan Dilakukan

Setelah organ donor ditemukan dan cocok untuk Anda, Anda akan segera dijadwalkan untuk menjalani operasi di rumah sakit spesialis yang berpengalaman dalam transplantasi. Dalam kebanyakan kasus, Anda akan menjalani transplantasi paru ganda, bukan satu.

Setelah menjalani elektrokardiogram (EKG) dan rontgen dada, Anda dibawa ke ruang operasi dan diberikan jalur intravena di lengan Anda untuk anestesi. Saluran IV lainnya ditempatkan di leher, pergelangan tangan, tulang selangka, dan selangkangan untuk memantau detak jantung dan tekanan darah Anda.

Setelah anestesi umum diberikan dan Anda tertidur, transplantasi membutuhkan waktu enam hingga 12 jam untuk menyelesaikannya dan melibatkan langkah-langkah berikut:

• Dokter bedah membuat sayatan horizontal di bawah payudara Anda dari satu sisi dada ke sisi lainnya.
• Anda ditempatkan di mesin jantung-paru untuk memastikan oksigen dan darah terus diedarkan ke seluruh tubuh Anda.
• Satu paru diangkat, menutup pembuluh darah utama, dan paru-paru baru dimasukkan ke tempatnya.
• Dokter bedah kemudian menjahit pipa saluran napas dan menyambungkan kembali pembuluh darah utama.
• Paru kedua kemudian ditransplantasikan dengan cara yang sama.
• Setelah transplantasi selesai, tabung dada dimasukkan untuk mengalirkan udara, cairan, dan darah.
• Akhirnya, Anda dikeluarkan dari mesin jantung-paru begitu paru-paru Anda bekerja.

Apa yang Diharapkan Setelah Operasi

Setelah operasi selesai, Anda ditempatkan di unit perawatan intensif selama beberapa hari, di mana Anda menggunakan alat bantu pernapasan dan diberi nutrisi melalui selang makanan. Tabung dada disimpan di tempatnya selama beberapa hari dan dilepas setelah Anda stabil.

Setelah stabil, Anda akan dipindahkan ke kamar rumah sakit selama satu hingga tiga minggu untuk memulai pemulihan. Untuk menghindari penolakan organ, Anda diberikan obat imunosupresif seumur hidup.

Komplikasi transplantasi paru meliputi infeksi, perdarahan, dan sepsis. Paparan obat penekan kekebalan dapat menyebabkan gangguan limfoproliferatif pasca transplantasi (PTLD), suatu bentuk limfoma yang dapat menyebabkan massa tumor, radang saluran cerna, dan obstruksi usus.

Setelah di rumah, waktu pemulihan rata-rata adalah sekitar tiga bulan dan melibatkan rehabilitasi ekstensif berbasis gym dengan terapis fisik.

Kemajuan dalam perawatan pasca perawatan telah meningkatkan waktu kelangsungan hidup penerima transplantasi paru dari 4,2 tahun pada 1990-an menjadi 6,1 tahun pada 2008, menurut penelitian yang diterbitkan dalam Jurnal Penyakit Dada.

Pengobatan Pelengkap (CAM)

Terapi komplementer sering dilakukan oleh penderita fibrosis kistik untuk memperbaiki pernapasan dan meningkatkan nafsu makan dan nutrisi. Jika Anda memutuskan untuk menjalani pengobatan komplementer atau alternatif (CAM) apa pun, penting untuk berbicara dengan dokter Anda untuk memastikan bahwa itu tidak bertentangan dengan terapi Anda atau menyebabkan bahaya.

Secara umum, CAM tidak diatur dengan cara yang sama seperti obat-obatan farmasi atau perangkat medis dan, dengan demikian, tidak dapat disahkan sebagai cara pengobatan yang efektif. Namun, ada beberapa CAM yang lebih aman daripada yang lain dan beberapa bahkan mungkin bermanfaat bagi penderita CF.

Pernapasan Buteyko

Pernapasan Buteyko adalah teknik pernapasan yang melibatkan kontrol sadar laju dan / atau volume pernapasan Anda. Hal ini diyakini oleh beberapa orang dapat meningkatkan pembersihan lendir tanpa proses batuk yang melelahkan.

Pernapasan Buteyko menggabungkan pernapasan diafragma (dikenal sebagai Adham pranayama dalam yoga) serta pernapasan hidung (Nadi shodhana pranayama). Meskipun bukti manfaatnya kurang didukung, itu tidak dianggap berbahaya dan dapat membantu mengurangi stres, kecemasan, dan masalah tidur.

Ginseng

Ginseng adalah obat-semua yang digunakan dalam pengobatan tradisional Tiongkok yang sering menjanjikan lebih dari yang diberikannya. Dengan demikian, penggunaan oral larutan ginseng pada tikus terbukti mengganggu biofilm pelindungPseudomonas auruginosabakteri yang umumnya terkait dengan infeksi paru-paru CF. (Namun, hasil yang sama tidak dapat dijamin pada manusia.)

Penelitian dari University of Copenhagen menunjukkan bahwa gangguan biofilm oleh ginseng dapat menghambat kolonisasi bakteri dan mendukung antibiotik dalam mengendalikan infeksi.

Kunyit

Kunyit mengandung senyawa anti-inflamasi kuat yang disebut kurkumin yang bekerja dengan cara yang sama seperti obat penghambat COX. Tidak jelas apakah itu dapat mengurangi efek inflamasi CF karena diserap dengan buruk di usus dan tidak mungkin mencapai tingkat terapeutik, menurut penelitian yang diterbitkan di Jurnal Sindrom Genetik dan Terapi Genetik.

Meskipun secara umum dianggap aman, penggunaan kunyit yang berlebihan dapat menyebabkan kembung dan gangguan pencernaan.

Ganja

Ganja medis, meskipun tidak sesuai untuk anak-anak dan remaja, dikenal sebagai stimulan nafsu makan yang kuat bagi orang dengan anoreksia terkait penyakit atau pengobatan. Namun, tidak jelas apa efek merokok mariyuana pada paru-paru yang sudah rusak parah oleh CF.

Untuk tujuan ini, ada beberapa bukti awal bahwa obat oral yang mengandung bahan aktif mariyuana, tetrahydrocannabinol (THC), tidak hanya membantu mencapai penambahan berat badan tetapi juga meningkatkan FEV1 pada orang dengan CF. Penelitian sedang berlangsung.