Isi
Hipopituitarisme adalah kelainan langka yang menyebabkan penurunan produksi satu atau lebih dari sembilan hormon yang diproduksi oleh kelenjar pituitari. Tanda dan gejala hipopituitarisme dapat bervariasi tergantung hormon yang terpengaruh dan dapat mencakup segala hal mulai dari kelelahan kronis dan gangguan pertumbuhan hingga disfungsi seksual dan ketidakmampuan untuk memproduksi ASI.Penyebab hipopituitarisme mungkin sesuatu yang Anda alami sejak lahir atau sesuatu yang secara langsung merusak kelenjar pituitari (seperti trauma otak, infeksi, atau tumor). Diagnosis biasanya dapat dibuat dengan tes darah dan studi pencitraan. Hipopituitarisme seringkali dapat diobati dengan terapi penggantian hormon.
Jenis Hipopituitarisme
Kelenjar pituitari, kadang-kadang disebut sebagai "kelenjar utama", adalah organ seukuran kacang yang terletak di dekat dasar otak. Perannya adalah untuk mensintesis dan / atau mengeluarkan hormon yang mengatur fungsi tubuh. Kelenjar pituitari sendiri terbagi menjadi dua lobus - lobus anterior (depan) dan lobus posterior (belakang) yang masing-masing memiliki fungsi yang berbeda. Hipopituitarisme secara luas dapat diklasifikasikan berdasarkan lobus yang terkena:
Hipopituitarisme lobus anterior ditandai dengan penurunan hormon yang diproduksi dan disekresikan oleh kelenjar hipofisis anterior. Ini termasuk:
- Hormon adrenokortikotrofik (ACTH), yang berperan merangsang produksi hormon stres kortisol di kelenjar adrenal
- Hormon perangsang folikel (FSH), yang merangsang pertumbuhan folikel ovarium selama siklus menstruasi
- Hormon pertumbuhan (GH), yang merangsang pertumbuhan di semua jaringan tubuh, termasuk tulang
- Hormon luteinizing (LH), yang memicu ovulasi pada wanita dan merangsang produksi testosteron pada pria
- Hormon perangsang melanosit (MSH), yang merangsang produksi melanin pigmen pelindung yang ditemukan di sel kulit
- Prolaktin (PRL), yang mengarahkan tubuh untuk membuat ASI saat wanita hamil atau menyusui
- Hormon perangsang tiroid (TSH), yang mengatur produksi hormon tiroid
Hipopituitarisme lobus posterior ditandai dengan penurunan hormon yang diproduksi oleh hipotalamus tetapi disekresikan oleh kelenjar pituitari posterior:
- Hormon antidiuretik (ADH), Yang mengatur seberapa banyak air yang disimpan atau dikeluarkan oleh ginjal Anda
- Oksitosin, yang membantu menginduksi kontraksi persalinan selama kehamilan dan juga meningkatkan produksi ASI setelah lahir
Panhypopituitarism dijelaskan ketika fungsi hipofisis anterior dan posterior terganggu.
Gejala Hipopituitarisme
Gejala hipopituitarisme dapat bervariasi berdasarkan bagian kelenjar yang terkena, tingkat gangguan hormonal, dan usia individu yang terkena. Dalam beberapa kasus, efeknya mungkin tidak kentara atau dan mudah dikaitkan dengan kondisi lain. Di lain waktu, gejalanya mungkin parah dan melemahkan.
| Gejala Kekurangan Hormon | |
|---|---|
| Kekurangan | Gejala |
| Hormon adrenokortikotrofik (ACTH) | Anak-anak: kelelahan, penurunan berat badan, pubertas tertunda, gagal tumbuh (pada bayi), gula darah rendah Dewasa: kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, mual, muntah, kelemahan otot, tekanan darah rendah, infeksi berkepanjangan, penggelapan kulit yang tidak normal |
| Hormon perangsang folikel (FSH) | Wanita: menstruasi tidak ada atau tidak teratur, pertumbuhan payudara lambat atau berkurang, hot flashes, gairah seks rendah, rambut rontok Men: kelelahan, kehilangan otot, pertumbuhan payudara yang tidak normal, disfungsi ereksi, gairah seks rendah, osteoporosis, kekurangan rambut di wajah atau tubuh |
| Hormon pertumbuhan (GH) | Anak-anak: perawakan pendek, pubertas tertunda, gigi kecil, kurang energi, dwarfisme Dewasa: kecemasan, depresi, pola kebotakan pria, gairah seks rendah, kehilangan otot, kolesterol tinggi, resistensi insulin, diabetes, obesitas perut, masalah jantung |
| Hormon luteinizing (LH) | Wanita: menstruasi tidak teratur, pertumbuhan payudara kecil atau berkurang, hot flashes, gairah seks rendah, produksi ASI berkurang, infertilitas karena tidak adanya ovulasi Men: jumlah sperma rendah, testis kecil, massa otot berkurang, gairah seks rendah, disfungsi ereksi, kurangnya rambut wajah atau tubuh |
| Hormon perangsang melanosit (MSH) | Rasa haus yang berlebihan, sering buang air kecil, rasa lapar meningkat, berat badan bertambah, masalah tidur, nyeri, pigmentasi kulit berkurang, albinisme |
| Prolaktin (PRL) | Wanita: kelelahan, rambut rontok, ketidakmampuan memproduksi ASI Men: umumnya tidak ada |
| Hormon perangsang tiroid (TSH) | Kelelahan, kelemahan, penambahan berat badan, sembelit, rambut rontok, kulit kering, kram otot, lekas marah, depresi, kehilangan ingatan, gairah seks rendah, menstruasi tidak normal, kepekaan terhadap dingin |
| Hormon antidiuretik (ADH) | Buang air kecil berlebihan, sering buang air kecil di malam hari, rasa haus yang berlebihan |
| Oksitosin | Kecemasan, depresi, nyeri, ketidakmampuan memproduksi ASI |
Penyebab
Penyebab hipopituitarisme secara luas dapat diklasifikasikan sebagai bawaan (terjadi sebelum atau pada saat lahir) atau didapat (terjadi setelah lahir).
Bawaan
Hipopituitarisme bawaan mungkin disebabkan oleh mutasi genetik yang mempengaruhi perkembangan normal kelenjar pituitari selama tahap embrio. Ada tidak kurang dari 25 mutasi yang diketahui menyebabkan defisiensi hipofisis, termasuk lima yang dikenal sebagai defisiensi hormon hipofisis gabungan (CPHD) 1 hingga 5.
Mayoritas adalah mutasi yang diturunkan dari orang tua ke anak dalam pola resesif autosomal, yang berarti bahwa kedua orang tua harus menyumbangkan mutasi CPHD agar penyakit tersebut terwujud.
Di antara sindrom genetik langka yang terkait dengan hipopituitarisme adalah:
- Sindrom Bardet-Biedl, yang mempengaruhi banyak bagian tubuh dan organ
- Sindrom Kallman, yang memengaruhi produksi hormon seks
- Sindrom Prader-Willi, yang dapat menyebabkan perawakan pendek, obesitas, dan cacat intelektual
Hipopituitarisme kongenital juga dapat terjadi pada saat kelahiran akibat komplikasi kehamilan, termasuk kelahiran prematur, anemia berat pada ibu, hipertensi akibat kehamilan, solusio plasenta, dan kehilangan darah yang parah selama persalinan (sindrom Sheehan).
Diakuisisi
Penyebab yang didapat adalah di mana kelenjar pituitari secara langsung atau tidak langsung rusak baik oleh trauma, infeksi, penyakit, atau perawatan medis tertentu. Contoh umum termasuk:
- Cedera otak traumatis (termasuk perdarahan subkranial)
- Adenoma hipofisis (tumor hipofisis)
- Tumor otak (termasuk craniopharyngioma, meningioma, dan glioma)
- Komplikasi bedah saraf
- Hipofisitis (radang kelenjar pituitari)
- Metastasis kanker (di mana kanker menyebar dari bagian lain tubuh)
- Terapi radiasi
- Sarkoidosis (penyakit inflamasi yang menyebabkan pembentukan benjolan granular)
- Radang otak (radang otak)
- Meningitis (radang jaringan yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang)
- Hemochromatosis (kelebihan besi)
Dalam beberapa kasus, penyebab hipopituitarisme tidak diketahui. Para dokter menyebut ini sebagai hipopituitarisme idiopatik.
Hipopituitarisme adalah kondisi yang relatif langka, mempengaruhi sekitar empat dari setiap 1.000 orang. Namun, sebanyak 30% hingga 70% orang dengan cedera otak traumatis akan menunjukkan beberapa tanda gangguan kelenjar pituitari.
Diagnosa
Diagnosis hipopituitarisme terutama didasarkan pada tes darah tetapi mungkin juga melibatkan studi pencitraan untuk mencari bukti kerusakan atau kelainan bentuk hipofisis.
Yang paling utama adalah tes darah yang mengukur jumlah hormon hipofisis dalam sampel darah. Ini tidak selalu sesederhana kedengarannya. Kekurangan dapat didiagnosis dengan salah satu dari dua cara:
- Tes basal dapat mendeteksi kekurangan hormon berdasarkan satu nilai tes. LH, FSH, prolaktin, dan TSH semuanya diukur dengan cara ini. Darah biasanya diambil di pagi hari saat produksi hormon paling rendah.
- Tes dinamis adalah kadar hormon yang diukur setelah obat diberikan untuk merangsang hormon yang sedang diselidiki. ADH, GH, dan ACHT diukur dengan cara ini.
Tidak ada tes darah yang dapat secara akurat mendeteksi kekurangan oksitosin. Jika defisiensi oksitosin dicurigai selama kehamilan, tes stres kontraksi dapat dilakukan untuk melihat apakah dosis oksitosin intravena dapat menyebabkan kontraksi.
Studi pencitraan juga dapat digunakan untuk mendeteksi tumor hipofisis atau masalah kelenjar hipofisis lainnya. Dua yang paling umum digunakan adalah:
- Tomografi terkomputasi (CT), di mana serangkaian sinar-X digabungkan di komputer untuk membuat "irisan" tiga dimensi dari kelenjar pituitari
- Pencitraan resonansi magnetik (MRI), yang menggunakan gelombang radio dan magnet yang kuat untuk membuat gambar jaringan lunak yang sangat detail
Jika penyebab genetik dicurigai, pengujian genetik khusus dapat dilakukan. Ini biasanya dipesan ketika gangguan langka seperti sindrom Prader-Willi dicurigai dan / atau ada riwayat keluarga hipopituitarisme.
Diagnosis Banding
Karena penyebab hipopituitarisme terkadang sulit ditentukan, dokter akan menyelidiki penyebab lain dalam diagnosis banding. Ini termasuk penyakit lain yang terkait dengan defisiensi hormonal, termasuk:
- penyakit Addison (gangguan kelenjar adrenal)
- Hipotiroidisme primer (di mana masalahnya terkait dengan kelenjar tiroid)
- Hipogonadisme primer (di mana masalah berasal dari testis)
- Insufisiensi ovarium primer (di mana masalahnya berasal dari ovarium)
- Sindrom autoimun poliglandular (di mana sistem kekebalan menyerang jaringan kelenjar kesehatan)
Pengobatan
Dalam kebanyakan kasus, penderita hipopituitarisme dapat diobati dengan terapi penggantian hormon seumur hidup (HRT). Bergantung pada kekurangannya, sejumlah hormon sintetis atau alami dapat diresepkan dalam bentuk pil, koyo, atau suntikan.
Beberapa obat yang digunakan dalam HRT secara langsung menggantikan hormon yang habis. Yang lain merawat apa yang disebut kelenjar efektor, artinya kelenjar yang secara langsung dirangsang oleh hormon hipofisis. (Contohnya termasuk kelenjar tiroid yang diatur oleh TSH atau ovarium yang dipengaruhi oleh FSH dan LH.)
Di antara obat-obatan yang biasa digunakan dalam HRT untuk hipopituitarisme:
- Hidrokortison adalah bentuk sintetis kortisol, diminum, yang digunakan untuk mengobati defisiensi ACTH.
- Estradiol adalah bentuk sintetis dari estrogen, diberikan dalam bentuk tablet atau patch, yang mengobati hipogonadisme wanita yang disebabkan oleh defisiensi LH atau FSH. Progestin, bentuk sintetis dari progesteron, terkadang juga digunakan untuk mencegah efek estradiol yang tidak diinginkan.
- Testosteron adalah hormon pria, biasanya diberikan melalui suntikan dan koyo, digunakan untuk pria dengan hipogonadisme karena defisiensi LH atau GH.
- Hormon pertumbuhan manusia (HGH) adalah bentuk sintetis GH, yang dikirim melalui suntikan, yang digunakan untuk mengobati defisiensi GH atau hipogonadisme yang didiagnosis.
- Desmopresin, bentuk ADH buatan manusia yang tersedia sebagai tablet atau semprotan hidung, digunakan pada orang dengan buang air kecil berlebihan karena kekurangan ADH.
- Human chorionic gonadotrophin (HCG) adalah hormon yang sering diresepkan sebagai suntikan (sering bersamaan dengan FSH) untuk merangsang ovulasi pada wanita dengan gangguan kesuburan karena kekurangan LH.
- Levothyroxine adalah obat tiroid sintetis yang digunakan untuk mengobati hipotiroidisme (fungsi tiroid rendah) yang disebabkan oleh defisiensi TSH.
Tes darah berkala mungkin diperlukan untuk melacak kadar hormon Anda dan menyesuaikan pengobatan sesuai kebutuhan. Anda mungkin juga memerlukan pemindaian CT atau MRI sesekali untuk memantau kondisi hipofisis.
Pembedahan jarang digunakan untuk mengobati hipopituitarisme kecuali ada tumor atau pertumbuhan yang dapat diangkat tanpa membahayakan. Sebaliknya, radiasi dosis tinggi dapat digunakan untuk mengecilkan atau mengendalikan tumor. Jika kanker terlibat, kemoterapi mungkin diresepkan.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Hipopituitarisme adalah kelainan tidak umum yang mungkin sulit dikenali pada awalnya karena gejalanya sering kali tidak spesifik. Bahkan jika defisiensi hormon dipastikan, mungkin perlu waktu lama untuk mengidentifikasi penyebab yang mendasari. Dalam kasus seperti itu, Anda mungkin akan dirujuk ke ahli endokrin yang mengkhususkan diri dalam diagnosis, pengobatan, dan penanganan gangguan hormonal.
Untuk menemukannya di dekat Anda, Anda dapat meminta rujukan dari penyedia layanan kesehatan atau menggunakan pencari lokasi online yang ditawarkan oleh American Association of Clinical Endocrinologists.