Apa itu Sindrom Antifosfolipid?

Isi

• Jenis-jenis Sindrom Antifosfolipid
• Gejala
• Penyebab
• Diagnosa
• Pengobatan
• Mengatasi
• Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Sindrom antifosfolipid (APS), juga dikenal sebagai "darah lengket", adalah kelainan autoimun - akibat kesalahan sistem kekebalan tubuh yang menyerang tubuh. Dalam kasus APS, tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang protein tertentu yang mengikat fosfolipid, sejenis lemak yang ditemukan di sel darah serta di lapisan pembuluh darah. Hasilnya adalah pembentukan gumpalan darah, yang dapat menjadi serius dan terkadang menyebabkan serangan jantung atau stroke. Sindrom antifosfolipid lebih sering terjadi pada wanita daripada pria, dan merupakan penyebab utama keguguran berulang dan komplikasi kehamilan. Pengencer darah adalah pengobatan andalan di APS.

Nama lain untuk sindrom antifosfolipid meliputi:

• Sindrom antibodi antikardiolipin, atau sindrom aCL
• sindrom aPL
• Sindrom Hughes
• Sindrom antikoagulan lupus

Jenis-jenis Sindrom Antifosfolipid

Ada tiga jenis APS:

• Sindrom antifosfolipid primer, di mana penyakit itu terjadi dengan sendirinya, sebagai kebalikan dari hubungannya dengan kelainan lain.
• APS sekunder, yang terjadi dengan kelainan autoimun lain, paling sering lupus eritematosus sistemik (SLE).
• Sindrom antifosfolipid katastrofik (CAPS): Bentuk sindrom antifosfolipid yang sangat serius (dan sangat jarang), CAPS terjadi ketika banyak organ dalam mengembangkan pembekuan darah selama beberapa hari hingga beberapa minggu, berpotensi menyebabkan kegagalan multi-organ yang mengancam jiwa. CAPS dapat berkembang pada orang dengan APS primer atau sekunder, atau pada orang tanpa diagnosis APS sebelumnya. Sebanyak setengah dari mereka yang mengembangkan CAPS tidak bertahan hidup.

Sindrom antifosfolipid diperkirakan mempengaruhi satu dari 2.000 orang Amerika; 75% hingga 90% dari mereka yang terkena adalah wanita. 40% sampai 50% penderita lupus juga menderita APS.

Gejala

Gejala APS sangat bervariasi dan bergantung pada lokasi pembekuan darah. Tanda dan gejala peringatan bahwa Anda mungkin memiliki bekuan darah di suatu tempat di tubuh Anda meliputi:

• Nyeri, kemerahan, hangat, dan bengkak di tungkai
• Ruam berwarna keunguan
• Nyeri dada
• Sesak napas
• Sakit kepala berulang, terkadang parah (atau migrain)
• Perubahan ucapan
• Mual
• Gerakan otot yang gemetar atau tidak disengaja
• Ulkus kaki
• Pendarahan dari hidung dan gusi
• Periode yang berat
• Sakit perut
• Hilang ingatan
• Visi tiba-tiba berubah
• Kebingungan
• Kejang
• Muntah yang berwarna merah cerah atau terlihat seperti bubuk kopi
• Kotoran berwarna merah terang atau merah terang
• Keguguran berulang, kelahiran prematur, atau lahir mati

Dengan APS, gumpalan dua kali lebih mungkin terbentuk di vena-pembuluh yang membawa darah ke jantung-seperti di arteri, pembuluh yang membawa darah menjauh dari jantung.

Ada kemungkinan untuk memiliki APS tetapi asimtomatik. Dalam kasus ini, APS dapat ditemukan selama tes darah rutin, yang akan menunjukkan "waktu tromboplastin yang berkepanjangan", faktor risiko pembekuan darah. Orang dengan penyakit autoimun lainnya, serta wanita yang berencana menjalani perawatan kesuburan, sering diskrining untuk antibodi sebagai tindakan pencegahan bahkan jika mereka tidak menunjukkan gejala.

Komplikasi

Pembekuan darah akibat sindrom antifosfolipid dapat menyebabkan komplikasi yang serius dan terkadang mengancam jiwa. Ini termasuk:

• Trombosis vena dalam (DVT): Dengan DVT, bekuan darah terbentuk jauh di dalam vena di tungkai bawah atau panggul. DVT adalah faktor risiko untuk komplikasi yang lebih serius, emboli paru.
• Masalah jantung: Gumpalan darah yang terbentuk di pembuluh darah yang memberi makan jantung dapat menyebabkan masalah katup jantung, termasuk regurgitasi katup mitral, di mana katup mitral tidak menutup dengan benar, memungkinkan darah mengalir kembali ke jantung. APS juga meningkatkan risiko serangan jantung.
• Stroke: Ketika gumpalan terbentuk di pembuluh darah yang menuju ke otak, akibatnya bisa jadi stroke. Versi stroke yang lebih ringan, yang disebut serangan iskemik transien (TIA) juga bisa terjadi. TIA biasanya hanya berlangsung beberapa menit dan tidak menyebabkan kerusakan permanen.
• Emboli paru: Hal ini dapat terjadi ketika gumpalan berjalan melalui aliran darah ke paru-paru (seringkali akibat DVT), menyebabkan nyeri dada dan sesak napas. Emboli paru dapat menghalangi aliran darah, meningkatkan tekanan darah di pembuluh yang menuju ke paru-paru Anda. Kondisi yang disebut hipertensi pulmonal ini dapat menyebabkan gagal jantung.
• Ulkus kaki: Ketika kekurangan aliran darah ke ekstremitas berkepanjangan, jaringan di area yang terkena bisa mati; ini paling sering terjadi di jari tangan dan kaki. Jika ulkus berkembang menjadi gangren, amputasi mungkin diperlukan.
• Trombositopenia: Trombositopenia, suatu kondisi yang ditandai dengan trombosit darah rendah, dapat menyebabkan memar atau pendarahan yang mudah atau berlebihan.
• Anemia hemolitik autoimun: Kondisi autoimun ini mengakibatkan kerusakan dini sel darah merah oleh sistem kekebalan tubuh.

Masalah Kehamilan

Wanita dengan APS berisiko tinggi mengalami komplikasi kehamilan tertentu karena potensi pembekuan darah di plasenta. Resikonya meliputi:

• Keguguran terlambat (selama trimester kedua atau ketiga)
• Keguguran berulang
• Preeklamsia, bentuk berbahaya dari tekanan darah tinggi selama kehamilan
• Kelahiran prematur
• Batasan pertumbuhan intrauterine, penyebab bayi baru lahir yang lebih kecil dari rata-rata
• Perkembangan trombosis vena dalam pada ibu selama beberapa minggu pascapartum

Diperkirakan satu dari lima wanita dengan keguguran berulang memiliki APL.

Jika Anda didiagnosis dengan APL dan ingin hamil, penting untuk mencari dokter kandungan yang berspesialisasi dalam kehamilan berisiko tinggi.

Penyebab

Pada sindrom antifosfolipid, tubuh memproduksi antibodi yang menargetkan protein darah tertentu yang mengikat fosfolipid, sejenis lemak yang ditemukan di sel darah, dan di lapisan pembuluh darah. Dua protein paling umum yang terpengaruh disebut beta-2-glikoprotein I dan protrombin, tetapi tidak dipahami secara pasti bagaimana proses ini mengarah pada perkembangan gumpalan darah.

Penyebab APS primer tidak diketahui, meskipun para peneliti percaya bahwa faktor genetik dan lingkungan memainkan peran. Dalam kasus yang jarang terjadi, APS ditemukan diturunkan dalam keluarga, menunjukkan kecenderungan genetik. Beberapa peneliti juga telah menghubungkan virus tertentu dengan APS, tetapi penelitian lebih lanjut perlu dilakukan untuk mengonfirmasi hubungan ini.

Infeksi, trauma, atau pembedahan terkadang tampaknya memicu CAPS.

Faktor risiko

Anda berisiko tinggi mengalami penggumpalan darah secara umum jika Anda menderita diabetes, tekanan darah tinggi, kolesterol tinggi, obesitas, perokok, atau mengonsumsi obat-obatan KB atau terapi penggantian hormon yang mengandung estrogen.

Faktor risiko APL itu sendiri termasuk perempuan atau memiliki kondisi autoimun lain. Beberapa obat telah dikaitkan dengan APS, termasuk hydralazine untuk tekanan darah tinggi, quinidine (untuk aritmia), obat anti kejang fenitoin (Dilantin), dan amoxicillin, antibiotik.

• Satu dari lima wanita dengan keguguran berulang menderita APS.
• Sepertiga dari stroke yang terjadi pada orang di bawah usia 50 tahun disebabkan oleh APS.

Diagnosa

Pengujian APS diindikasikan untuk orang-orang yang berulang kali mengalami pembekuan darah yang tidak dapat dijelaskan dan gejala atau komplikasi terkait, keguguran jangka panjang berulang, atau komplikasi kehamilan lainnya seperti kelahiran prematur atau kematian janin.

Tes darah akan mencari tiga antibodi berbeda, termasuk:

• Antikoagulan lupus
• Antibodi antikardiolipin
• Anti-β2GP1antibodi

Ketika tes positif untuk salah satu antibodi ini pada dua atau lebih kesempatan setidaknya 12 minggu, diagnosis sindrom antifosfolipid dipastikan.

Diagnosis Banding

Gejala APS dapat menyerupai gejala penyakit lain, oleh karena itu kondisi berikut mungkin perlu dikesampingkan untuk mendapatkan diagnosis yang akurat:

• Lupus eritmatosus sistemik (SLE, atau lupus): Lupus adalah gangguan autoimun inflamasi yang dapat mempengaruhi berbagai sistem organ dan penyakit yang paling mungkin terjadi pada orang dengan APS sekunder.
• Multiple sclerosis (MS): MS adalah penyakit autoimun kronis yang menyerang otak dan sumsum tulang belakang. MS dan APS memiliki beberapa gejala neurologis yang sama.
• Trombofeli: Ini adalah sebutan untuk sekelompok kelainan genetik langka yang menghasilkan gumpalan darah. Mereka termasuk defisiensi protein C, defisiensi protein S, defisiensi antitrombin III, dan faktor V Leiden.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk APS. Tujuannya untuk mencegah pembentukan atau kekambuhan pembekuan darah.

Jika Anda ditemukan memiliki antibodi APS tetapi tidak ada gejala, dokter Anda mungkin meresepkan aspirin dosis rendah setiap hari untuk mengurangi risiko pembentukan gumpalan darah. Jika bekuan darah ditemukan, obat antikoagulan (juga disebut pengencer darah) seperti Coumadin (warfarin), Lovenox (enoxaparin), atau heparin dapat membantu mencegah pembekuan di masa mendatang. Terkadang obat-obatan ini digunakan dalam kombinasi. Beberapa juga dapat digunakan dengan aman pada wanita hamil dengan APS.

Karena pengencer darah dapat menyebabkan perdarahan yang berlebihan, Anda akan memerlukan tes darah secara teratur untuk memastikan darah Anda cukup menggumpal, sehingga dosis obat Anda dapat diubah jika perlu. Tes darah ini dikenal sebagai tes Rasio Normalisasi Internasional (INR). </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> orang </s>

Jika penggumpalan darah mengakibatkan komplikasi serius seperti serangan jantung, stroke, atau emboli paru, Anda akan menerima perawatan standar untuk itu. APS katastropik membutuhkan rawat inap segera; pengobatan mungkin termasuk antikoagulan, glukokortikoid, pertukaran plasma, dan / atau imunoglobulin intravena.

Mengatasi

Hidup dengan APS hampir selalu membutuhkan minum obat pengencer darah tanpa batas waktu untuk mencegah pembekuan. Untuk meminimalkan risiko perdarahan berlebihan dari obat ini, Anda perlu melakukan tindakan pencegahan tertentu, seperti:

• Menghindari olahraga kontak atau aktivitas yang meningkatkan risiko terjatuh
• Berhati-hatilah saat mencukur dan menggunakan pisau, gunting, atau alat tajam lainnya
• Bicaralah dengan dokter Anda untuk mengetahui apakah aman bagi Anda untuk minum alkohol atau jus cranberry, yang dapat meningkatkan efek pengencer darah dari warfarin. Makanan tertentu yang tinggi vitamin K (termasuk brokoli, alpukat, dan buncis) dapat berinteraksi secara berbahaya dengan warfarin, seperti halnya obat dan suplemen yang dijual bebas.

Untuk mengurangi risiko penggumpalan darah secara umum, Anda tidak boleh merokok jika Anda menderita APS, dan Anda perlu bekerja sama dengan dokter Anda untuk menangani kondisi secara efektif seperti tekanan darah tinggi, diabetes, kolesterol tinggi, dan obesitas; menghindari ketidakaktifan dalam waktu lama akan membantu mencegah pembentukan gumpalan di kaki. Menggunakan terapi penggantian hormon (HRT) atau obat-obatan pengendalian kelahiran yang mengandung estrogen juga dapat dikontraindikasikan.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Tidak ada obat untuk APS, tetapi dengan pemantauan yang cermat terhadap obat pengencer darah dan modifikasi gaya hidup, kebanyakan orang dengan sindrom antifosfolipid primer dapat menjalani hidup normal dan sehat. Bagi mereka dengan APS sekunder, mengikuti rencana perawatan Anda untuk penyakit autoimun yang terjadi bersamaan akan membuat Anda tetap sehat mungkin.