Ensiklopedi

Katup paru yang tidak ada

Posted on
Pengarang: Peter Berry
Tanggal Pembuatan: 12 Agustus 2021
Tanggal Pembaruan: 17 November 2024
Anonim
DJM: Mengenal kelainan pada katup jantung
Video: DJM: Mengenal kelainan pada katup jantung

Isi

Katup paru yang tidak ada adalah cacat langka di mana katup paru hilang atau terbentuk dengan buruk. Darah miskin oksigen mengalir melalui katup ini dari jantung ke paru-paru, di mana ia mengambil oksigen segar. Kondisi ini hadir saat lahir (bawaan).



Penyebab

Katup paru yang absen terjadi ketika katup paru tidak terbentuk atau berkembang dengan baik saat bayi berada dalam rahim ibu. Ketika hadir, sering terjadi sebagai bagian dari kondisi jantung yang disebut tetralogy of Fallot. Ditemukan pada sekitar 3% hingga 6% orang yang memiliki tetralogy of Fallot.


Ketika katup paru hilang atau tidak berfungsi dengan baik, darah tidak mengalir secara efisien ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen yang cukup.

Dalam kebanyakan kasus, ada juga lubang antara ventrikel kiri dan kanan jantung (defek septum ventrikel). Cacat ini juga akan menyebabkan darah rendah oksigen dipompa ke tubuh.

Kulit akan memiliki penampilan biru (sianosis), karena darah tubuh mengandung jumlah oksigen yang rendah.

Katup paru yang tidak ada juga menghasilkan arteri paru yang sangat besar (melebar) (arteri yang membawa darah ke paru-paru untuk mengambil oksigen). Mereka bisa menjadi sangat membesar sehingga mereka menekan tabung yang membawa oksigen ke paru-paru (bronkus). Ini menyebabkan masalah pernapasan.


Cacat jantung lainnya yang dapat terjadi dengan tidak adanya katup paru meliputi:

  • Katup trikuspid abnormal
  • Cacat septum atrium
  • Ventrikel kanan outlet ganda
  • Ductus arteriosis
  • Cacat bantal endokardial
  • Sindrom Marfan
  • Atresia Tricuspid
  • Arteri paru kiri tidak ada

Masalah jantung yang terjadi dengan tidak adanya katup paru mungkin karena cacat pada gen tertentu.

Gejala

Gejala dapat bervariasi tergantung pada cacat apa yang dimiliki bayi, tetapi dapat meliputi:

  • Pewarnaan biru pada kulit (sianosis)
  • Batuk
  • Gagal untuk berkembang
  • Nafsu makan buruk
  • Napas cepat
  • Kegagalan pernafasan
  • Desah


Ujian dan Tes

Katup paru yang tidak ada dapat didiagnosis sebelum bayi dilahirkan dengan tes yang menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar jantung (ekokardiogram).


Selama pemeriksaan, penyedia layanan kesehatan mungkin mendengar gumaman di dada bayi.

Tes untuk katup paru yang tidak ada meliputi:

  • Tes untuk mengukur aktivitas listrik jantung (elektrokardiogram)
  • CT scan jantung
  • Rontgen dada
  • Ekokardiogram
  • Magnetic resonance imaging (MRI) jantung

Pengobatan

Bayi yang memiliki gejala pernapasan biasanya perlu segera dioperasi. Bayi tanpa gejala parah paling sering menjalani operasi dalam 3 sampai 6 bulan pertama kehidupan.

Tergantung pada jenis cacat jantung lain yang dimiliki bayi, pembedahan mungkin melibatkan:

  • Menutup lubang di dinding antara ventrikel kiri dan kanan jantung (defek septum ventrikel)
  • Menutup pembuluh darah yang menghubungkan aorta ke arteri pulmonalis (ductus arteriosis)
  • Memperbesar aliran dari ventrikel kanan ke paru-paru

Jenis pembedahan untuk katup paru yang tidak ada meliputi:

  • Memindahkan arteri pulmonalis ke depan aorta dan menjauh dari saluran udara
  • Membangun kembali dinding arteri di paru-paru untuk mengurangi tekanan pada saluran udara (plikasi paru dan pengurangan arterioplasti)
  • Membangun kembali pipa tenggorokan dan tabung pernapasan ke paru-paru
  • Mengganti katup paru abnormal dengan yang diambil dari jaringan manusia atau hewan

Bayi dengan gejala pernapasan parah mungkin perlu mendapatkan oksigen atau ditempatkan di mesin pernapasan (ventilator) sebelum dan sesudah operasi.

Outlook (Prognosis)

Tanpa operasi, sebagian besar bayi yang mengalami komplikasi paru-paru parah akan mati.

Dalam banyak kasus, pembedahan dapat mengobati kondisi dan menghilangkan gejala. Hasil yang paling sering sangat baik.

Kemungkinan Komplikasi

Komplikasi dapat meliputi:

  • Infeksi otak (abses)
  • Runtuh paru-paru (atelektasis)
  • Pneumonia
  • Gagal jantung sisi kanan
  • Pukulan

Kapan Menghubungi Profesional Medis

Hubungi penyedia Anda jika bayi Anda memiliki gejala katup paru yang tidak ada. Jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan kelainan jantung, bicarakan dengan dokter sebelum atau selama kehamilan.

Pencegahan

Meskipun tidak ada cara untuk mencegah kondisi ini, keluarga dapat dievaluasi untuk menentukan risiko mereka untuk cacat bawaan.

Nama Alternatif

Tidak ada sindrom katup paru; Tidak adanya katup pulmonal bawaan; Agenesis katup paru; Penyakit jantung sianotik - katup paru; Penyakit jantung kongenital - katup paru; Jantung cacat lahir - katup paru

Gambar


  • Katup paru yang tidak ada


  • Sianotik 'Tet spell'


  • Tetralogy of Fallot

Referensi

Penyakit jantung bawaan bawaan Bernstein D. Acyanotic: lesi regurgitasi. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 428.

Bernstein D. Lesi jantung kongenital sianotik: lesi yang berhubungan dengan penurunan aliran darah paru. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 430.

Scholz T, Reinking BE. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Gleason CA, Juul SE, eds. Penyakit Avery pada Bayi Baru Lahir. Edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak-anak. Dalam: Zip Zipes, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.

Ulasan Tanggal 2/22/2018

Diperbarui oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Divisi Kardiologi, Pusat Medis Harborview, Fakultas Kedokteran Universitas Washington, Seattle, WA. Juga ditinjau oleh David Zieve, MD, MHA, Direktur Medis, Brenda Conaway, Direktur Editorial, dan A.D.A.M. Tim editorial.