Isi
- Statistik
- Tanda dan gejala
- Dimana Neuroblastomas Menyebar (Metastasis)
- Diagnosa
- Skrining Neuroblastoma
- Pementasan
- Sistem Pementasan Kelompok Risiko Neuroblastoma Internasional (INRGSS)
- Penyebab dan Faktor Risiko
- Perawatan
- Remisi Spontan
- Prognosa
- Menemukan Dukungan
Secara khusus, neuroblastoma melibatkan sel-sel saraf yang merupakan bagian dari sistem saraf simpatis. Sistem saraf simpatis dan parasimpatis adalah bagian dari sistem saraf otonom, sistem yang mengontrol proses dalam tubuh yang biasanya tidak perlu kita pikirkan seperti pernapasan dan pencernaan. Sistem saraf simpatik bertanggung jawab atas reaksi "lawan atau lari" yang terjadi saat kita stres atau ketakutan.
Sistem saraf simpatis memiliki area yang disebut ganglia, yang terletak di berbagai tingkat tubuh. Bergantung pada di mana dalam sistem ini neuroblastoma dimulai, itu dapat dimulai di kelenjar adrenal (kira-kira sepertiga kasus), perut, panggul, dada, atau leher.
Statistik
Neuroblastoma adalah kanker anak yang umum, terhitung 7 persen kanker di bawah usia 15 tahun, dan 25 persen kanker yang berkembang selama tahun pertama kehidupan. Karena itu, ini adalah jenis kanker paling umum pada bayi. Ini sedikit lebih umum pada pria daripada wanita. Sekitar 65 persen neuroblastoma didiagnosis sebelum usia 6 bulan, dan jenis kanker ini jarang terjadi setelah usia 10 tahun. Neuroblastoma bertanggung jawab atas sekitar 15 persen kematian terkait kanker pada anak-anak.
Tanda dan gejala
Tanda dan gejala neuroblastoma dapat bervariasi tergantung di bagian tubuh mana mereka muncul serta apakah kanker telah menyebar ke daerah lain atau tidak.
Tanda yang paling umum adalah massa perut yang besar. Massa juga dapat terjadi di daerah lain di mana terdapat ganglia seperti dada, panggul, atau leher. Demam mungkin ada dan anak-anak mungkin menderita penurunan berat badan atau "gagal tumbuh".
Ketika kanker telah menyebar (paling sering ke sumsum tulang, hati, atau tulang) gejala lain mungkin ada. Metastasis di belakang dan sekitar mata (metastasis periorbital) dapat menyebabkan mata bayi menonjol keluar (proptosis) dengan lingkaran hitam di bawah matanya. Metastasis pada kulit dapat menyebabkan bercak hitam kebiruan (ekimosis) yang melahirkan istilah "blueberry muffin baby". Tekanan pada tulang belakang akibat metastasis tulang dapat menyebabkan gejala usus atau kandung kemih. Metastasis ke tulang panjang sering menyebabkan nyeri dan dapat mengakibatkan patah tulang patologis (patah tulang yang melemah karena adanya kanker pada tulang).
Dimana Neuroblastomas Menyebar (Metastasis)
Neuroblastoma dapat menyebar dari situs utama melalui aliran darah atau sistem limfatik. Area tubuh tempat penyebarannya paling sering meliputi:
- Tulang (menyebabkan nyeri tulang dan pincang)
- Hati
- Paru-paru (menyebabkan sesak napas atau kesulitan bernapas)
- Sumsum tulang (mengakibatkan pucat dan lemah karena anemia)
- Daerah periorbital (sekitar mata yang menyebabkan menonjol)
- Kulit (menyebabkan munculnya muffin blueberry)
Diagnosa
Diagnosis neuroblastoma biasanya mencakup tes darah untuk mencari penanda (zat yang dikeluarkan sel kanker) dan studi pencitraan.
Sebagai bagian dari sistem saraf simpatis, sel neuroblastoma mengeluarkan hormon yang dikenal sebagai katekolamin. Ini termasuk hormon seperti epinefrin, norepinefrin, dan dopamin. Zat yang paling sering diukur dalam membuat diagnosis neuroblastoma adalah asam homovanillic (HVA) dan vanillylmandelic acid (VMA). HVA dan VMA adalah metabolit (produk pemecahan) norepinefrin dan dopamin.
Tes pencitraan yang dilakukan untuk mengevaluasi tumor (dan untuk mencari metastasis) mungkin termasuk CT scan, MRI dan PET scan. Tidak seperti CT dan MRI yang merupakan studi "struktural", PET scan adalah studi "fungsional". Dalam tes ini, sejumlah kecil gula radioaktif disuntikkan ke dalam aliran darah. Sel yang tumbuh dengan cepat, seperti sel tumor, mengambil lebih banyak gula ini dan dapat dideteksi dengan pencitraan.
Biopsi sumsum tulang biasanya dilakukan juga karena tumor ini biasanya menyebar ke sumsum tulang.
Tes unik untuk neuroblastoma adalah pemindaian MIBG. MIBG adalah singkatan dari meta-iodobenzylguanidine. Sel neuroblastoma menyerap MIBG yang dikombinasikan dengan yodium radioaktif. Studi-studi ini berguna dalam mengevaluasi metastasis tulang serta keterlibatan sumsum tulang.
Tes lain yang sering dilakukan adalah studi amplifikasi MYCN. MYCN adalah gen penting untuk pertumbuhan sel. Beberapa neuroblastoma memiliki salinan berlebih dari gen ini (lebih dari 10 salinan), sebuah temuan yang disebut sebagai "amplifikasi MYCH." Neuroblastoma dengan amplifikasi MYCN cenderung tidak merespon pengobatan untuk neuroblastoma dan lebih mungkin untuk bermetastasis ke daerah lain di tubuh.
Skrining Neuroblastoma
Karena kadar asam vanillylmandelic urin dan asam homovanillic cukup mudah diperoleh dan kadar abnormal terdapat pada 75 hingga 90 persen neuroblastoma, kemungkinan skrining semua anak untuk penyakit ini telah diperdebatkan.
Penelitian telah mengamati skrining dengan tes ini, biasanya pada usia 6 bulan. Meskipun skrining dapat mendeteksi lebih banyak anak dengan neuroblastoma tahap awal, skrining tampaknya tidak berpengaruh pada tingkat kematian untuk penyakit tersebut dan saat ini tidak direkomendasikan.
Pementasan
Seperti kanker lainnya, neuroblastoma terbagi antara stadium I dan IV tergantung pada tingkat penyebaran kanker. Tahapannya meliputi:
- Stadium I - Pada penyakit stadium I tumor terlokalisasi, meskipun mungkin telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya. Pada tahap ini, tumor dapat diangkat seluruhnya selama operasi.
- Stadium II - Tumor terbatas pada area di mana tumor bermula dan kelenjar getah bening di sekitarnya mungkin terpengaruh, tetapi tumor tidak dapat diangkat seluruhnya dengan operasi.
- Stadium III - Tumor tidak dapat diangkat melalui pembedahan (tidak dapat dioperasi). Ini mungkin telah menyebar ke dekat atau ke kelenjar getah bening regional, tetapi tidak ke daerah lain di tubuh.
- Stadium IV - Stadium IV mencakup tumor dengan ukuran berapa pun dengan atau tanpa kelenjar getah bening yang telah menyebar ke tulang, sumsum tulang, hati, atau kulit.
- Stadium IV-S - Klasifikasi khusus stadium IV-S dibuat untuk tumor yang terlokalisasi, tetapi meskipun demikian telah menyebar ke sumsum tulang, kulit atau hati pada bayi yang berusia kurang dari satu tahun. Sumsum tulang mungkin terlibat, tetapi tumor hadir di kurang dari 10 persen dari sumsum tulang.
Sekitar 60 hingga 80 persen anak-anak didiagnosis saat kanker berada pada stadium IV.
Sistem Pementasan Kelompok Risiko Neuroblastoma Internasional (INRGSS)
Sistem Pementasan Kelompok Risiko Neuroblastoma Internasional adalah cara lain untuk mendefinisikan neuroblastoma dan memberikan informasi tentang "risiko" kanker, dengan kata lain, seberapa besar kemungkinan tumor akan disembuhkan.
Dengan menggunakan sistem ini, tumor diklasifikasikan sebagai risiko tinggi atau risiko rendah, yang membantu memandu pengobatan.
Penyebab dan Faktor Risiko
Kebanyakan anak dengan neuroblastoma tidak memiliki riwayat penyakit dalam keluarga. Konon, mutasi genetik dianggap bertanggung jawab atas sekitar 10 persen neuroblastoma.
Mutasi pada gen ALK (anaplastic lymphoma kinase) adalah penyebab utama neuroblastoma familial. Mutasi germline di PHOX2B telah diidentifikasi dalam subset neuroblastoma familial.
Faktor risiko lain yang mungkin telah diusulkan termasuk orang tua merokok, penggunaan alkohol, beberapa obat selama kehamilan dan paparan bahan kimia tertentu, tetapi saat ini tidak pasti apakah ini berperan atau tidak.
Perawatan
Ada beberapa pilihan pengobatan untuk neuroblastoma. Pilihannya akan tergantung pada apakah pembedahan mungkin dilakukan dan faktor lainnya. Apakah tumor itu "berisiko tinggi" menurut INCRSS juga berperan dalam pilihan pengobatan, dan pilihan biasanya dibuat berdasarkan apakah tumor itu berisiko tinggi atau berisiko rendah. Pilihannya meliputi:
- Operasi - Kecuali jika neuroblastoma telah menyebar (stadium IV), pembedahan biasanya dilakukan untuk mengangkat tumor sebanyak mungkin. Jika operasi tidak dapat mengangkat semua tumor, perawatan tambahan dengan kemoterapi dan radiasi biasanya direkomendasikan.
- Kemoterapi - Kemoterapi melibatkan penggunaan obat-obatan yang membunuh sel yang membelah dengan cepat. Dengan demikian, dapat menimbulkan efek samping karena efeknya pada sel-sel normal dalam tubuh yang membelah dengan cepat seperti di sumsum tulang, folikel rambut, dan saluran pencernaan. Obat kemoterapi yang biasa digunakan untuk mengobati neuroblastoma antara lain Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin), dan etoposide. Obat tambahan biasanya digunakan jika tumor dianggap berisiko tinggi.
- Transplantasi sel induk - Kemoterapi dosis tinggi dan terapi radiasi yang diikuti dengan transplantasi sel induk adalah pilihan lain untuk pengobatan. Transplantasi ini dapat dilakukan secara autologus (menggunakan sel anak sendiri yang diambil sebelum kemoterapi) atau alogenik (menggunakan sel dari donor seperti orang tua atau donor yang tidak terkait).
- Perawatan lainnya - Untuk tumor yang kambuh, kategori pengobatan lain yang dapat dipertimbangkan termasuk terapi retinoid, imunoterapi, dan terapi target dengan penghambat ALK dan pengobatan lain, seperti menggunakan senyawa yang diambil oleh sel neuroblastoma yang dilekatkan pada partikel radioaktif.
Remisi Spontan
Fenomena yang disebut remisi spontan dapat terjadi, terutama pada anak-anak yang memiliki tumor yang berukuran kurang dari 5 cm (berukuran 2 1/2 inci,) stadium I atau stadium II, dan berusia kurang dari satu tahun.
Remisi spontan terjadi ketika tumor "menghilang" dengan sendirinya tanpa pengobatan apapun. Meskipun fenomena ini jarang terjadi pada banyak kanker lainnya, hal ini tidak jarang terjadi pada neuroblastoma, baik untuk tumor primer atau metastasis. Kami tidak yakin apa yang menyebabkan beberapa tumor ini hilang begitu saja, tetapi kemungkinan terkait dengan sistem kekebalan dalam beberapa hal.
Prognosa
Prognosis neuroblastoma dapat sangat bervariasi di antara anak-anak yang berbeda. Usia saat diagnosis adalah faktor nomor satu yang mempengaruhi prognosis. Anak-anak yang didiagnosis sebelum usia satu tahun memiliki prognosis yang sangat baik, bahkan dengan neuroblastoma stadium lanjut.
Faktor-faktor yang berhubungan dengan prognosis neuroblastoma meliputi:
- Usia saat diagnosis
- Stadium penyakit
- Temuan genetik seperti ploidi dan amplifikasi
- Ekspresi protein tertentu oleh tumor
Menemukan Dukungan
Seseorang pernah berkata bahwa satu-satunya hal yang lebih buruk daripada menderita kanker adalah membuat anak Anda menghadapi kanker, dan pernyataan itu memang benar. Sebagai orang tua, kami ingin mengampuni anak-anak kami dari rasa sakit. Untungnya, kebutuhan para orang tua dari anak-anak penderita kanker telah mendapat banyak perhatian dalam beberapa tahun terakhir. Ada banyak organisasi yang dirancang untuk mendukung orang tua yang memiliki anak penderita kanker, dan ada banyak kelompok dan komunitas dukungan langsung dan online. Grup ini memungkinkan Anda untuk berbicara dengan orang tua lain yang menghadapi tantangan serupa dan mendapatkan dukungan karena mengetahui Anda tidak sendiri. Luangkan waktu sejenak untuk memeriksa beberapa organisasi yang mendukung orang tua yang memiliki anak penderita kanker.
Penting untuk menyebutkan saudara kandung dan juga anak-anak yang menghadapi emosi memiliki saudara yang menderita kanker sementara sering kali lebih sedikit waktu dengan orang tua mereka. Ada organisasi pendukung dan bahkan kamp yang dirancang untuk memenuhi kebutuhan anak-anak menghadapi apa yang kebanyakan teman mereka tidak dapat mengerti. CancerCare memiliki sumber daya untuk membantu saudara kandung dari anak penderita kanker. SuperSibs didedikasikan untuk menghibur dan memberdayakan anak-anak yang memiliki saudara kandung penderita kanker dan memiliki beberapa program berbeda untuk memenuhi kebutuhan anak-anak tersebut. Anda mungkin juga ingin mengunjungi kamp dan retret untuk keluarga dan anak-anak yang terkena kanker.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Neuroblastoma adalah jenis kanker paling umum pada anak-anak selama tahun pertama kehidupan mereka, tetapi jarang terjadi di masa kanak-kanak atau dewasa. Gejala sering kali termasuk menemukan massa di perut, atau gejala seperti ruam "blueberry muffin".
Sejumlah pilihan pengobatan tersedia baik untuk neuroblastoma yang baru saja didiagnosis atau yang kambuh. Prognosisnya tergantung pada banyak faktor, tetapi kelangsungan hidup paling tinggi ketika penyakit ini didiagnosis pada tahun pertama kehidupan, bahkan jika penyakit itu telah menyebar luas. Faktanya, beberapa neuroblastoma, terutama pada bayi muda, menghilang secara spontan tanpa pengobatan.
Bahkan ketika prognosisnya bagus, neuroblastoma adalah diagnosis yang menghancurkan bagi orang tua, yang lebih suka mendiagnosis diri sendiri daripada membiarkan anak mereka menghadapi kanker. Untungnya, ada penelitian dan kemajuan luar biasa dalam pengobatan kanker pada anak-anak dalam beberapa tahun terakhir, dan pendekatan pengobatan baru sedang dikembangkan setiap tahun.